Allgemeine Maßnahmen

• Vorstellung des Patienten in einem spezialisierten PH-Zentrum bei PAH-Verdacht sowie Hinweisen auf schwere PH u.a. in Verbindung mit einer Linksherz- oder Lungenerkrankung.
• Eine Schwangerschaft sollte vermieden werden.
• Reiseempfehlungen:
  
  • Keine Reisen in Höhen > 2.000 m
  • Kein heißes oder feuchtes Klima
  • Kurze Flüge; lange Flüge können zur Dehydratation (Flüssigkeitsmangel), zu peripheren Ödemen (Wassereinlagerungen) und Thrombosen (Bildung von Blutgerinnseln) führen
  • Voraussetzung für die Flugtauglichkeit: Die Sauerstoffsättigung (SpO₂) sollte mindestens 85 Prozent, der pO₂ 70 mmHg, die Ventilationskapazität 3 l und die FEV1 mindestens 70 Prozent betragen.

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

Bei Patienten mit einer chronischen Hypoxie/Sauerstoffmangel (chronische Hypoxämie in Ruhe: arterieller Sauerstoffpartialdruck (pO2) < 55 mmHg) einhergeht, ist eine Langzeitsauerstofftherapie (Langzeitsauerstoffbehandlung; Sauerstoff-Langzeittherapie; engl.: long term oxygen therapy, LTOT; 16-24 h/d) indiziert. Es sollte so viel Sauerstoff gegeben werden, dass der pO2 auf etwa 60-70 mmHg ansteigt.

Ab einer Flussrate von 2 Litern/Minute können Befeuchter angewendet werden.
Die Mindestnutzungsdauer bei einer Langzeitsauerstofftherapie sollte 15 Stunden täglich betragen.

Durch die Therapie wird das Gewebe ausreichend mit Sauerstoff versorgt und die Atemmuskulatur entlastet.

Patienten, die mit einer LTOT versorgt sind, sollten regelmäßig nachuntersucht werden. 

Impfungen

Die nachfolgenden Impfungen sind angeraten, da eine Infektion häufig zur Verschlechterung der vorliegenden Erkrankung führen kann:

• COVID-19-Impfung
• Grippe-Impfung
• Pneumokokken-Impfung

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen

Sportmedizin

• Leichtes Ausdauertraining (Cardiotraining) kann bei Patienten mit pulmonaler oder chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (PAH und CTEPH) die Lebensqualität, die körperliche Leistungsfähigkeit und Muskelkraft verbessern. Dazu wurde ein individuell angepasste Training mit niedriger Intensität inklusive Atemtherapie, Fahrradergometer- und Hanteltraining, begleitete Spaziergänge und mentales Training konzipiert. Die Intensität betrug dabei 40 % bis 60 % des Maximalpensums der Patienten bei einem Ergometertest zu Studienbeginn. Die Autoren weisen darauf hin, dass das Programm keinen negativen Einfluss auf die Entwicklung von Rechtsherzinsuffizienz und ventrikulärer Belastung habe, da die NT-proBNP-Werte in der Trainingsgruppe nicht signifikant zunahmen [2].
• Körperliche Überanstrengung sollte vermieden werden, um eine Rechtsherzüberlastung zu vermeiden. Ein gezieltes Training mittels eines Fahrradergometers (niedrig dosiert) soll jedoch positive Effekte haben. 
  Eine vorsichtige, eng überwachte Atem- und Bewegungstherapie zeigte in einer randomisierten, kontrollierten Studie einen positiven Effekt auf körperliche Belastbarkeit und Lebensqualität [1].
• Erstellung eines Fitnessplans mit geeigneten Sportdisziplinen auf der Grundlage eines medizinischen Checks (Gesundheitscheck bzw. Sportlercheck)
• Detaillierte Informationen zur Sportmedizin erhalten Sie von uns.

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

• Aktive Physiotherapie, um die körperliche Belastbarkeit und kardiale Funktion zu verbessern.
• Spezifische Atmungs- und Bewegungstherapie mit individualisierter Trainingsintensität sowie Trainingshäufigkeit

Psychotherapie

• Psychologische und soziale Begleitung
• Detaillierte Informationen zur Psychosomatik (inkl. Stressmanagement) erhalten Sie von uns.

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de
• Pulmonale Hypertonie (PH) e. V.
  Wormser Straße 20, 76287 Rheinstetten
  Telefon: 07242-952666 (Bundesgeschäftsstelle), Fax: 07242-952667, E-Mail: info@phev.de, Internet: www.phev.de

Literatur

1. Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S et al. (2006) Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation 114:1482-1489
2. Grünig E et al.: Standardized exercise training is feasible, safe, and effective in pulmonary arterial and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from a large European multicentre randomized controlled trial. European Heart Journal 2020. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa696

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Langzeit-Sauerstofftherapie. (AWMF-Registernummer: 020 - 002), Juli 2020 Langfassung