Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie) – Weitere Therapie

Allgemeine Maßnahmen

• Vorstellung des Patienten in einem spezialisierten PH-Zentrum bei PAH-Verdacht sowie Hinweisen auf schwere PH u.a. in Verbindung mit einer Linksherz- oder Lungenerkrankung.
• Eine Schwangerschaft sollte vermieden werden.
• Reiseempfehlungen:
  
  • Keine Reisen in Höhen > 1.500 m
  • Kein heißes oder feuchtes Klima
  • Kurze Flüge; lange Flüge können zur Dehydratation (Flüssigkeitsmangel), zu peripheren Ödemen (Wassereinlagerungen) und Thrombosen (Bildung von Blutgerinnseln) führen
  • Voraussetzung für die Flugtauglichkeit: Die Sauerstoffsättigung (SpO₂) sollte mindestens 85 Prozent, der pO₂ 70 mmHg, die Ventilationskapazität 3 l und die FEV1 mindestens 70 Prozent betragen.
    Beachte: Von Flugreisen ohne Sauerstoffversorgung während des Flugs sollte abgesehen werden.
    

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

• Bei Patienten mit einer chronischen Hypoxie/Sauerstoffmangel (chronische Hypoxämie in Ruhe: arterieller Sauerstoffpartialdruck (pO2) < 55 mmHg) einhergeht, ist eine Langzeitsauerstofftherapie (Langzeitsauerstoffbehandlung; Sauerstoff-Langzeittherapie; engl.: long term oxygen therapy, LTOT; 16-24 h/d) indiziert. Es sollte so viel Sauerstoff gegeben werden, dass der pO2 auf etwa 60-70 mmHg ansteigt.
  Ab einer Flussrate von 2 Litern/Minute können Befeuchter angewendet werden.
  Die Mindestnutzungsdauer bei einer Langzeitsauerstofftherapie sollte 15 Stunden täglich betragen.
  Durch die Therapie wird das Gewebe ausreichend mit Sauerstoff versorgt und die Atemmuskulatur entlastet.
  Patienten, die mit einer LTOT versorgt sind, sollten regelmäßig nachuntersucht werden. 
• Pulmonalarterielle Denervierung (PADN; Denervierung in der perikonjunktionalen Region zwischen distalem pulmonalarteriellen Hauptstamm und dem Abgang der linken Pulmonalarterie): Dieses hat bei PAH-Patienten der WHO-Gruppe 1 eine Verbesserung der Belastungskapazität bewirkt (deutliche Verbesserung der 6-Minuten-Gehstrecke) [3].
  Einschränkung: Da die Probanden keine leitliniengerechte Pharmakotherapie erhalten haben, sind weitere Studien erforderlich.
  

Impfungen

Infektionen der Atemwege oder systemische Infekte stellen für Patienten mit pulmonaler Hypertonie (Lungenerkrankung mit erhöhtem Blutdruck in der Lunge) ein relevantes Risiko dar. Sie können zu einer raschen Dekompensation (plötzlichen Verschlechterung des Gesundheitszustands) führen und die Prognose erheblich verschlechtern. Eine gezielte Impfprophylaxe dient der Vermeidung infektiös bedingter Exazerbationen (krankheitsbedingter Verschlechterungen durch Infekte) und sollte integraler Bestandteil des präventiven Gesamtkonzepts sein.

Empfohlene Impfungen – zur Reduktion infektiöser Triggerfaktoren (auslösender Faktoren):

• COVID-19-Impfung
  • Regelmäßige Auffrischung mit einem mRNA-basierten Impfstoff gemäß STIKO-Empfehlung für Personen mit chronischen Lungenerkrankungen
• Influenza-Impfung (Grippe-Impfung)
  • Jährliche Impfung mit einem quadrivalenten Totimpfstoff (Vierfachimpfstoff mit abgetöteten Viren) vor Beginn der Grippesaison (idealerweise im Herbst)
• Pneumokokken-Impfung
  • Sequentielle Impfung (zeitlich gestaffelte Impfstoffkombination) mit PCV15 oder PCV20 gefolgt von PPSV23 in Abhängigkeit von Alter und Risikoprofil laut STIKO-Empfehlung

Zusätzliche Impfungen – situationsabhängig indiziert (je nach individueller Situation empfohlen):

• Pertussis-Impfung (Keuchhusten-Impfung)
  • Auffrischung im Rahmen einer Tdap-Kombinationsimpfung (Tetanus, Diphtherie, Keuchhusten) alle 10 Jahre
• RSV-Impfung (Impfung gegen respiratorisches Synzytial-Virus)
  • Indiziert bei Patienten ≥60 Jahren mit pulmonaler Hypertonie (Lungenerkrankung mit erhöhtem Blutdruck in der Lunge), insbesondere bei reduzierter Lungenreserve (eingeschränkter Lungenfunktion) oder häufigen Infekten
  • Nutzen-Risiko-Abwägung im individuellen Fall erforderlich, insbesondere bei gleichzeitiger Immunsuppression (Schwächung des Immunsystems)
• Hepatitis-B-Impfung (Impfung gegen Leberentzündung vom Typ B)
  • Indikation bei geplanter medikamentöser Langzeittherapie mit immunmodulatorischem oder immunsuppressivem Potenzial (Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen oder unterdrücken), z. B. Endothelinrezeptorantagonisten oder systemische Kortikosteroide bei Kollagenosen (entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen)

Besonderheiten in der Impfplanung:

• Impfungen sollten bevorzugt in stabilen Krankheitsphasen durchgeführt werden
• Bei kombinierter pulmonal-arterieller Hypertonie (bestimmte Form des Lungenhochdrucks) und systemischer Grunderkrankung (z. B. systemische Sklerose oder Lupus erythematodes) ist die Impfstrategie an die immunologische Gesamtsituation (allgemeinen Zustand des Immunsystems) anzupassen
• Vor Therapiebeginn mit immunsuppressiven oder -modulierenden Substanzen sollte der Impfstatus vollständig überprüft und gegebenenfalls aktualisiert werden

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen

Sportmedizin

• Leichtes Ausdauertraining (Cardiotraining) kann bei Patienten mit pulmonaler oder chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (PAH und CTEPH) die Lebensqualität, die körperliche Leistungsfähigkeit und Muskelkraft verbessern. Dazu wurde ein individuell angepasste Training mit niedriger Intensität inklusive Atemtherapie, Fahrradergometer- und Hanteltraining, begleitete Spaziergänge und mentales Training konzipiert. Die Intensität betrug dabei 40 % bis 60 % des Maximalpensums der Patienten bei einem Ergometertest zu Studienbeginn. Die Autoren weisen darauf hin, dass das Programm keinen negativen Einfluss auf die Entwicklung von Rechtsherzinsuffizienz und ventrikulärer Belastung habe, da die NT-proBNP-Werte in der Trainingsgruppe nicht signifikant zunahmen [2].
• Körperliche Überanstrengung sollte vermieden werden, um eine Rechtsherzüberlastung zu vermeiden. Ein gezieltes Training mittels eines Fahrradergometers (niedrig dosiert) soll jedoch positive Effekte haben. 
  Eine vorsichtige, eng überwachte Atem- und Bewegungstherapie zeigte in einer randomisierten, kontrollierten Studie einen positiven Effekt auf körperliche Belastbarkeit und Lebensqualität [1].
• Erstellung eines Fitnessplans mit geeigneten Sportdisziplinen auf der Grundlage eines medizinischen Checks (Gesundheitscheck bzw. Sportlercheck)
• Detaillierte Informationen zur Sportmedizin erhalten Sie von uns.

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

• Aktive Physiotherapie, um die körperliche Belastbarkeit und kardiale Funktion zu verbessern.
• Spezifische Atmungs- und Bewegungstherapie mit individualisierter Trainingsintensität sowie Trainingshäufigkeit

Psychotherapie

• Psychologische und soziale Begleitung
• Detaillierte Informationen zur Psychosomatik (inkl. Stressmanagement) erhalten Sie von uns.

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de
• Pulmonale Hypertonie (PH) e. V.
  Wormser Straße 20, 76287 Rheinstetten
  Telefon: 07242-952666 (Bundesgeschäftsstelle), Fax: 07242-952667, E-Mail: info@phev.de, Internet: www.phev.de

Literatur

1. Mereles D, Ehlken N, Kreuscher S et al. (2006) Exercise and respiratory training improve exercise capacity and quality of life in patients with severe chronic pulmonary hypertension. Circulation 114:1482-1489
2. Grünig E et al.: Standardized exercise training is feasible, safe, and effective in pulmonary arterial and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from a large European multicentre randomized controlled trial. European Heart Journal 2020. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa696
3. Zhang H et al.: Pulmonary Artery Denervation for Pulmonary Arterial Hypertension: A Sham-Controlled Randomized Trial J Am Coll Cardiol Intv. Sep 18, 2022. Epublished doi: 10.1016/j.jcin.2022.09.013

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Langzeit-Sauerstofftherapie. (AWMF-Registernummer: 020 - 002), Juli 2020 Langfassung