Folgende Maßnahmen stehen bei nicht ausreichendem Ansprechen ggf. zur Verfügung

• Ballonatrioseptostomie (Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter) zur Entlastung des rechten Ventrikels durch Rechts-Links-Shunt
• Lungentransplantation (LUTX)

Weitere Hinweise

• Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) – Symptome: Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerz, Abgeschlagenheit, Ödeme oder Synkopen (kurzzeitige Bewusstlosigkeit); Diagnostik: Echokardiographie, gefolgt von einem Ventilations-Perfusions-Szintigramm; ggf. auch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung
  Therapie: operative Ausschälung des thrombotischen Materials, d. h. pulmonale Endarteriektomie (PEA) unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine ist die Therapie der Wahl [1]; eine neue Behandlungsoption ist die pulmonale Ballonangioplastie (Ballonangioplastie der Pulmonalarterien, BPA) für Patienten mit inoperabler CTEPH; dieses ist kombinierbar mit Riociguat (Stimulator der löslichen Guanylatzyklase (sGC), ein wichtiges Enzym im Stickstoffmonoxid-Signalweg). Riociguat kann auch einzige therapeutische Maßnahme bei symptomatischer und inoperabler CTEPH sein.
• Die doppelseitige isolierte Lungentransplantation (LUTX) bei pulmonaler Hypertonie wird bei Patienten mit PAH (Gruppe 1) und mit pulmonaler Hypertonie bei Lungenparenchymerkrankungen (Gruppe 3) bevorzugt [2].

Literatur

1. Konstantinides S et al.: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
2. Yusen RD, Edwards LB, Kucheryavaya AY et al.: The registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: thirty-first adult lung and heart-lung transplant report – 2014; focus theme: retransplantation. J Heart Lung Transplant 2014 Oct;33(10):1009-24. doi: 10.1016/j.healun.2014.08.004. Epub 2014 Aug 14.