Therapieziele

• Patienten durch die Therapie zu Patienten mit niedrigem Risiko zu machen, d. h. Verbesserung der Prognose
• Eine kurative Therapie der pulmonalen Therapie existiert nicht.

Therapieempfehlungen

• Behandlung der Grunderkrankung
  
• Allgemeine Empfehlung: Die meisten Patienten mit PAH zunächst eine Kombination von mindestens 2 Medikamenten erhalten sollten.
• Drucksenkung im Lungenkreislauf [1]:
  
  • Initialtherapie bzw. Haupttherapie in Abhängigkeit vom Grad der Herzinsuffizienz (NYHA): Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA), PDE-5-Hemmer, Prostazyklin-Analoge, selektive Prostazyklin-IP-Rezeptor-Agonisten; dabei ist zu beachten:
    
    • Die Therapie sollte an spezialisierten Zentren durchgeführt werden
    • Wenn Responder in Vasoreaktivitätstestung (in Rechtsherzkatheteruntersuchung austesten; bis 15 % Responder), dann Calciumantagonisten hochdosiert in WHO-Funktionsklasse I-III
    • Vasoreaktivitätstest negativ: orale Kombinationstherapie bei:
      
      • klinischer Verschlechterung oder bei Nichterreichen von Therapiezielen nach 3-6 Monaten 
      • niedrigem und mittlerem Risiko (WHO-Klassen II und III) als Option die initiale orale Kombinationstherapie
      • hohem Risiko (WHO-Klasse IV) initiale 3-fache Kombinationstherapie:
        • Endothelin-Rezeptor-Antagonist (ERA) + PDE-5-Hemmer (bzw. sGC-Stimulator) + Prostazyklin-Analogon (i.v.)
    • Verlaufskontrolle durch Spiroergometrie, 6-min-Gehstrecke  
    • Bei Rechtsherzdekompensation ggf. Intensivtherapie mit inhal./i.v. Prostazyklin-Analoge
  • Adjuvante bzw. supportive ("unterstützenden") Therapie der pulmonalen Hypertonie können zählen [4]:
    
    • Sauerstoff bei einem pO₂ < 60 mmHg (Ziel-Sättigung ≥ 92 %), Sauerstoffgabe (auch als Langzeittherapie) bei chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten (COPD) (I-C)
    • Diuretika (entwässernde Medikamente) v.a. bei Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche)  (I-C)
      • Eisen-Supplementierung bei Eisenmangelanämie (Blutarmut durch Eisenmangel) (IIb-C
      • Herzglykoside bei gleichzeitigem Vorhofflimmern (VHF) mit tachykarder Überleitung 
      • Antikoagulation/orale Antikoagulation (OAK; Gerinnungshemmer) – kann bei sporadischen und hereditären (erblichen) Formen der PAH erwogen werden (Evidenzgrad IIB-C))
      • Influenza- und Pneumokokkenimpfungen (I-C)
      • betreutes körperliches Training in spezialisierten Einrichtungen (IIa-B).
• Lungentransplantation (LUTX; letzte therapeutische Option), wenn konservative Behandlungsmöglichkeiten versagen.
  Beachte: Wenn trotz mehrfacher Kombinationstherapie kein ausreichendes Therapieergebnis erzielt wird, sollte der Patient zeitnah in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.
  
• Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie/Lungenhochdruck (CTEPH): lebenslange Antikoagulation (Gerinnungshemmung); primär Operation (s. u. "Operative Therapie": pulmonale Endarteriektomie), ist das nicht möglich bzw. führt dieses nicht zu den gewünschten Erfolg → Therapie mit Riociguat
  
• Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Beachte

• Bei Linksherz- bzw. Lungenerkrankungen und pulmonaler Hypertonie ist der Einsatz von Medikamenten für die pulmonale arterielle Hypertonie nur in Ausnahmefällen indiziert.
• Frauen mit mittelschwerer oder schwerer PAH ist von einer Schwangerschaft abzuraten.
  Cave: Das PAH-Medikament Bosentan kann die Wirksamkeit oraler Kontrazeptiva reduzieren.

Möglicher Fortschritt bei der pulmonalen arteriellen Hypertonie

• Sotatercept („Ligandenfalle“, die die Aktivin-Funktion blockiert und somit den krankhaften Signalübertragung unterbricht): verbessert sowohl die Symptome als auch greift direkt in die schädlichen Umbauprozesse Lungengefäße ein. Die pulmonale Hypertension ging in den meisten Fällen deutlich zurück und bereinigen Patienten bildete sich die pulmonale Hypertonie komplett zurück [6]. Weitere Studien sind abzuwarten

Initialtherapie

NYHA-Klassifikation – siehe unter Herzinsuffizienz (Herzschwäche)/Klassifikation

*Kombinationstherapie bei Patienten, deren Erkrankung durch den Einsatz eines Endothelin-Rezeptor-Antagonisten ungenügend kontrolliert ist, und/oder in Verbindung mit einem PDE-5-Inhibitor, oder als Monotherapie

**Gemäß einer AMC-Mitteilung führte die Sildenafil-Einnahme in der Schwangerschaft wg. Plazentainsuffizienz zu folgendem Ergebnis: 19 Babys von insgesamt 93 Frauen starben: 11 der gestorbenen Babys litten an Lungenkrankheiten, insbesondere an pulmonaler Hypertonie. Informationen zur Studie "The Dutch STRIDER" (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Early-onset Fetal Growth Restriction): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132

Beachte: Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERA) haben eine Affinität zum Cytochrom-P450-(CYP-)Isoenzym 3A4; Interaktionen: s. u. [5]

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Herz und Gefäßen sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
• Mineralstoffe (Kalium, Magnesium)
• Spurenelemente (Chrom, Kupfer, Mangan, Molybdän, Selen, Zink)
• Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA); Omega-6-Fettsäure: Gamma-Linolensäure (GLA))
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Beta-Carotin, Traubenkern- und Olivenpolyphenole)
• Weitere Vitalstoffe (Coenzym Q10 (CoQ10), L-Carnitin, Fruchtsäuren – Citrat (gebunden in Magnesiumcitrat und Kaliumcitrat))

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur

1. European Society of Cardiology. Novel treatment algorithm launched in ESC/ERS Pulmonary Hypertension Guidelines. Pressemeldung 29. August 2015
2. Pressemitteilung der EMA: 24/06/2016 Adempas not for use in patients with pulmonary hypertension caused by idiopathic interstitial pneumonia.
3. Rote-Hand-Brief zu Adempas® (Riociguat): Kontraindikation pulmonale Hypertonie in Verbindung mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien (PH-IIP). AkdÄ Drug Safety Mail | 23–2016
4. Galiè N et al.: ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015(46):903-975
5. Petri H: Arzneimittelsicherheit. Interaktionen: EndothelinRezeptorantagonisten Dtsch Arztebl 2018; 115(13) Supplement: Perspektiven der Kardiologie
6. Hoeper MM et al.: Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension N Engl J Med . 2023 Mar 6. doi: 10.1056/NEJMoa2213558.

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Sauerstoff in der Akuttherapie beim Erwachsenen. (AWMF-Registernummer: 020 - 021), Juni 2021 Langfassung
2. Humbert et al.: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).. European Heart Journal August 2022.