Therapieziel

• Verbesserung der Prognose.
• Eine kurative Therapie existiert nicht.

Therapieempfehlungen

• Behandlung der Grunderkrankung
  
• Drucksenkung im Lungenkreislauf:
  
  • Initialtherapie in Abhängigkeit vom Grad der Herzinsuffizienz/Herzschwäche (NYHA): Endothelin-Rezeptorantagonisten (s. u.), PDE-5-Hemmer (s. u.), Prostazyklin-Analoge (s. u.); dabei ist zu beachten:
    
    • Die Therapie sollte an spezialisierten Zentren durchgeführt werden
    • Es sollte mit einer Monotherapie begonnen werden; bei fehlender Verbesserung Kombinationstherapie (Endothelin-Rezeptor-Antagonist + Prostanoid/Endothelin-Rezeptor-Antagonist + PDE-5-Hemmer/ Prostazyklin-Analoge + PDE-5-Hemmer)
    • Wenn Responder in Vasoreaktivitätstestung, dann Calciumantagonisten hochdosiert in WHO-Funktionsklasse I-III
    • Verlaufskontrolle durch Spiroergometrie (Messung der Atemgase, in Ruhe und unter Belastung, sodass Aussagen über die Herz- und Lungenleistung möglich sind), 6-min-Gehstrecke  
    • Bei Rechtsherzdekompensation (Herzschwäche, bei der eine nicht ausreichende Pumpleistung der rechten Herzkammer vorliegt) ggf. Intensivtherapie mit inhal./i.v. Prostazyklin-Analoge
  • Haupttherapie: Calciumantagonisten nur bei primärer pulmonaler Hypertonie/lungenbedingter Bluthochdruck (in Rechtsherzkatheteruntersuchung austesten (bis 15 % Responder); pulmonale Drucksenkung nur mit hohen Dosen), Prostazyklin-Analoge; Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (pulmonale Hypertonie NYHA II, III); Phosphodiesterasehemmer (pulmonale Hypertonie NYHA II, III)
  • Zur adjuvanten ("unterstützenden") Therapie der pulmonalen Hypertonie können zählen:
    
    • Herzglykoside bei gleichzeitigem Vorhofflimmern (VHF) mit tachykarder Überleitung 
    • Orale Antikoagulation (OAK; Hemmung der Blutgerinnung)
      
    • Diuretika (entwässernde Medikamente) v.a. bei Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche)
      
    • Sauerstoff bei einem pO₂ < 60 mmHg (Ziel-Sättigung ≥ 92 %), Sauerstoffgabe (auch als Langzeittherapie) bei chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten (COPD)
• Lungentransplantation (LUTX; letzte therapeutische Option), wenn konservative Behandlungsmöglichkeiten versagen

Initialtherapie

 NYHA-Klassifikation – siehe unter Herzinsuffizienz (Herzschwäche)/Klassifikation

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Sauerstoff in der Akuttherapie beim Erwachsenen. (AWMF-Registernummer: 020 - 021), Juni 2021 Langfassung