Verzögerte Pubertät (Pubertas tarda) – Operative Therapie

Die operative Therapie bei Pubertas tarda (verzögerte Pubertätsentwicklung) kann in bestimmten Fällen erforderlich sein, um das Risiko einer Entartung (bösartigen Veränderung) der Keimdrüsen zu minimieren.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

Eine Gonadektomie (Entfernung der Keimdrüsen) kann notwendig sein bei:

  • Ullrich-Turner-Syndrom (UTS) mit Y-chromosomalen Anteilen (genetische Veränderung mit männlichem Erbmaterial):
    • Bei Vorhandensein eines Y-Chromosoms erhöhtes Risiko für gonadale Malignome (bösartige Tumoren der Keimdrüsen).
  • 17β-HSD-Mangel (17β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Mangel, Hormonbildungsstörung):
    • Veränderte Hormonproduktion mit Risiko für gonadale Entartung.
  • Gonadendysgenesie (Fehlbildung der Keimdrüsen):
    • Stark erhöhtes Risiko für bösartige Veränderungen in dysgenetischen Gonaden.
  • Partielle Androgeninsuffizienz (PAIS, Partial androgen insensitivity syndrome, teilweise Unempfindlichkeit gegenüber männlichen Geschlechtshormonen):
    • Bei skrotaler Gonadenlage (Keimdrüsen im Hodensack) erhöhtes Entartungsrisiko.

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

  • Fehlen eines erhöhten Risikos für gonadale Entartung.
  • Allgemeiner instabiler Gesundheitszustand, der eine Operation nicht erlaubt.
  • Wunsch des Patienten bzw. der Eltern, zunächst auf eine operative Therapie zu verzichten, sofern das Risiko als gering eingeschätzt wird.

Operative Maßnahmen

  • Gonadektomie (Entfernung der Keimdrüsen):
    • Ziel: Vermeidung des Risikos einer bösartigen Veränderung der Keimdrüsen.
    • Vorgehen:
      • Laparoskopische (minimalinvasive) Entfernung bei intraabdominaler Gonadenlage.
      • Offene chirurgische Entfernung bei skrotaler Gonadenlage.
    • Nachsorge:
      • Histologische (feingewebliche) Untersuchung des entfernten Gewebes zur Bestätigung der Diagnose.

Postoperative Maßnahmen

  • Hormonersatztherapie (HRT):
    • Notwendig zur Unterstützung der sekundären Geschlechtsmerkmale und des hormonellen Gleichgewichts.
  • Langzeitüberwachung:
    • Regelmäßige Kontrollen zur Beurteilung der hormonellen Situation und des allgemeinen Gesundheitszustands.

Prognose

Die Entfernung der Keimdrüsen bei erhöhtem Entartungsrisiko führt in der Regel zu einer vollständigen Risikoreduktion für bösartige Veränderungen. Eine anschließende Hormonersatztherapie sichert die körperliche und hormonelle Entwicklung.