Lungenfibrose – Labordiagnostik
Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung
- Kleines Blutbild
- Differentialdiagnose: Lymphozytose ≥ 30 % bei exogen-allergischer Alveolitis (EAA) (allergische Lungenentzündung), nichtspezifischer interstitieller Pneumonie (entzündliche Lungenveränderung), Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen), Medikamententoxizität (Arzneimittelvergiftung)
- Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein)
- Rheumadiagnostik
- Rheumafaktor
- Cyclische Citrullin Peptid-Antikörper (CCP-AK)
- Antinukleäre Antikörper (ANA)
- Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) – assoziiert mit Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) bei interstitiellen Lungenerkrankungen
- Blutgasanalyse (BGA)
- Histologie (Gewebeuntersuchung, Goldstandard) / Zytologie (Zelluntersuchung) von Biopsien
- Transbronchiale Lungen-Kryobiopsie (TBLC) – bevorzugtes Verfahren bei Verdacht auf idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) (Lungenvernarbung ohne erkennbare Ursache)
- Chirurgische Lungenbiopsie (SLB) – nur nachgeschaltet im Zweifelsfall
- Hinweis: Durchführung ausschließlich in erfahrenen Zentren mit entsprechender Infrastruktur, da relevantes Komplikationsrisiko
- Marker einer Progression und epithelialen Schädigung bei IPF
- Surfactant-Protein D
- CA 19-9
- CA-125 und CA 19-9 – Biomarker einer epithelialen Schädigung
- Molekulare Diagnostik
- Gentest (genomischer ILD-Biomarker): Analyse der Gesamt-RNA (Erbsubstanz) einer histologischen Probe mittels Next-generation-RNA-Sequenzierung; prädiktiv für ein histologisches UIP-Muster („usual interstitial pneumonia“)
Autoantikörper bei Lungenfibrose-relevanten Kollagenosen
| Kollagenose | Typische Autoantikörper | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Systemische Sklerose (Sklerodermie) | Anti-Scl-70 (Topoisomerase I), Anti-Centromer-AK, Anti-PM/Scl | Lungenfibrose häufige Manifestation; Anti-Scl-70 mit diffusen Formen assoziiert |
| Rheumatoide Arthritis | Rheumafaktor, CCP-AK | Lungenbeteiligung in bis zu 10 % der Fälle |
| Mischkollagenosen | Anti-RNP | Mischbild verschiedener Kollagenosen, oft mit interstitieller Lungenbeteiligung |
| Polymyositis/Dermatomyositis (entzündliche Muskelerkrankungen) | Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-MDA5 | Typisch für Anti-Synthetase-Syndrom; Anti-MDA5 mit rasch progredienter interstitieller Lungenerkrankung assoziiert |
| Systemischer Lupus erythematodes (Lupus) | Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-U1-RNP | Lungenfibrose seltener, interstitielle Veränderungen aber möglich |
| Überlappungssyndrome (Overlap-Syndrome) | Anti-Ku, Anti-PM/Scl | Treten bei kombinierten Krankheitsbildern (z. B. Sklerodermie-Myositis-Overlap) auf; relevant für interstitielle Lungenerkrankungen |
Differentialdiagnostik der Lungenfibrose – Ursachen und typische Laborparameter
| Ursache / Kategorie | Typische Laborparameter | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) (Lungenvernarbung ohne bekannte Ursache) | Surfactant-Protein D, CA 19-9, CA-125 | Biomarker für Progression und epitheliale Schädigung; Nachweis UIP-Muster in Histologie/CT |
| Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen) – z. B. systemische Sklerose (Sklerodermie), rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes (Lupus), Mischkollagenosen | Rheumafaktor, CCP-AK, ANA, spezifische Autoantikörper (z. B. Anti-Scl-70, Anti-RNP, Anti-dsDNA) | Interstitielle Lungenbeteiligung als häufige Manifestation |
| Exogen-allergische Alveolitis (EAA) (allergische Lungenentzündung durch Umweltfaktoren) | Lymphozytose ≥ 30 % im Differentialblutbild, ggf. spezifische IgG-Antikörper gegen Umweltantigene | Zusammenhang mit beruflicher/umweltbedingter Allergenexposition |
| Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) – ANCA-assoziierte Vaskulitiden, z. B. Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose), mikroskopische Polyangiitis | ANCA (c-ANCA, p-ANCA), ggf. erhöhte Entzündungsparameter (CRP) | Häufig kombiniert mit alveolären Hämorrhagien (Blutungen in den Lungenbläschen) |
| Medikamenten-/Toxizitäts-bedingt (durch Arzneimittel oder Gifte) | Unspezifisch: evtl. CRP ↑; Anamnese entscheidend | Typische Substanzen: Amiodaron, Methotrexat, Cyclophosphamid, Bleomycin |
| Tumor-assoziierte Ursachen / paraneoplastische Syndrome (Begleiterscheinungen bei Krebserkrankungen) | LDH, β2-Mikroglobulin, ggf. Tumormarker (z. B. CEA, CA 19-9) | Fibrose im Rahmen paraneoplastischer Prozesse, seltene Konstellationen |
| Infektiöse Ursachen (Infektionen) – z. B. Tuberkulose, atypische Mykobakteriose, post-COVID-Syndrom | CRP, BSG, ggf. PCR/Antikörper für spezifische Erreger | Fibrose als Spätfolge chronischer Infektionen |
Leitlinien
- Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et al.: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST
- Rajan SK, Garcia-Sancho Figueroa MC, Johannson KA et al.: Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi: 10.1183/13993003.03187-2021
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