Lungenfibrose – Einleitung

Bei der Lungenfibrose handelt es sich um eine Gruppe chronisch verlaufender Erkrankungen, die zu einem Umbau des Lungengerüsts führen (interstitielle Lungenerkrankungen, ILD). Es kommt zur verstärkten Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen (Lungenbläschen) und den umgebenden Blutgefäßen, wodurch das Lungenvolumen und die Dehnbarkeit der Lungen abnehmen.

Thesaurus-Synonyme und ICD-10: akute interstitielle Pneumonie; akute interstitielle Pneumonie [AIP]; alveoläre Mikrolithiasis der Lunge; alveoläre Störung a.n.k.; alveoläre und parietoalveoläre Krankheitszustände; Alveolarpneumopathie; Alveolarproteinose; Alveolarschaden; Alveolarwandschaden; Alveolitis mit Fibrose; alveolokapilläre Blockade; Atrophische Lungenfibrose; chronische fibroide Lungenverhärtung; chronische fibroide Pneumonie; chronische fibröse Lungeninduration; Chronische fibröse Lungenkrankheit; chronische fibröse Pneumonie; chronische Lungenfibrose; chronische Lungenzirrhose; chronische zirrhotische Pneumonie; desquamative interstitielle Pneumonie; diffuse Lungenfibrose; diffuse Lungenfibrose; endogene Lipidbronchopneumonie; endogene Lipidpneumonie; Fibrose der Lungenkapillaren; fibrosierende Alveolitis; fibrosierende kryptogene Alveolitis; Fibrosis pulmonum; gewöhnliche interstitielle Pneumonie; Hamman-Rich-Syndrom; Idiopathische interstitielle Pneumonie; idiopathische Lungenfibrose; idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF); Indurationspneumonie; interstitielle idiopathische Lungenfibrose; interstitielle Lungenentzündung; Interstitielle Lungenkrankheit; interstitielle Lungenkrankheiten; Lungenzirrhose; Microlithiasis alveolaris pulmonum; nichtspezifische interstitielle Pneumonie; parenchymatöse Pneumonie; parietoalveolare Pneumopathie; parietoalveolare Störung a.n.k.; Peribronchialfibrose; Pneumonose; postentzündliche Lungenfibrose; postinflammatorische Lungenfibrose; postpneumonische Lungenfibrose; pulmonale Fibrose; pulmonale Sklerose; pulmonale Zirrhose; sonstige interstitielle Lungenkrankheiten; sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose; ICD-10-GM J84.-: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten

Formen der Erkrankung

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen:

•  ICD-10-GM J84.-: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
•  ICD-10-GM J84.0: Alveoläre ("die Lungenbläschen betreffend") und parietoalveoläre Krankheitszustände
  
  • Alveolarproteinose
  • Microlithiasis alveolaris pulmonum
•  ICD-10-GM J84.1: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose
  
  • Akute interstitielle Pneumonie [AIP]
    
  • Diffuse Lungenfibrose
  • Fibrosierende Alveolitis (kryptogen)
    
  • Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
    
  • Hamman-Rich-Syndrom
    
  • Idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Lungenfibrose, idiopathische (ohne erkennbare Ursache) pulmonale Fibrose (IPF)/idiopathische Pulmonalfibrose): chronische, progredient verlaufende, fibrosierende interstitielle Pneumonie (Lungenentzündung) unbekannter Ursache); exkl.: Lungenfibrose (chronisch): tritt nicht vorrangig bei Rauchern auf sondern durch Einatmen von chemischen Substanzen, Gasen, Rauch und Dämpfen (ICD-10-GM J68.4: Chronische Krankheiten der Atmungsorgane durch chemische Substanzen, Gase, Rauch und Dämpfe); nach Strahleneinwirkung (ICD-10-GM J70.1: Chronische und sonstige Lungenbeteiligung bei Strahleneinwirkung)
    
•  ICD-10-GM J84.8: Sonstige näher bezeichnete interstitielle Lungenkrankheiten
  
•  ICD-10-GM J84.9: Interstitielle Lungenkrankheit, nicht näher bezeichnet
  
  • Interstitielle Pneumonie o.n.A

Als Folge der obigen Erkrankungen kommt es zu Gasaustauschstörungen.

Ursachen

• Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Unbekannte Ursache
• Exogen-allergische Alveolitis: Inhalation von organischen Partikeln
• Berufliche Expositionen: Asbest, Silikose
• Medikamentös induzierte Lungenfibrose
• Strahleninduzierte Lungenfibrose

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer etwas häufiger betroffen als Frauen

Häufigkeitsgipfel: Vorwiegend bei älteren Menschen, durchschnittliches Erkrankungsalter 65 Jahre

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): 2-29 pro 100.000 Personen, bei >70-Jährigen bis zu 10-fach höher

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): 2,8-19 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland)

Saisonale Häufung der Erkrankung: Keine spezifische saisonale Häufung bekannt.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Chronisch und meist irreversibel
• Progredienter Umbau des Lungengewebes
• Gasaustauschstörungen führen zu Hypoxie (Sauerstoffmangel)
• Fortschreitende Atemnot, Husten und Müdigkeit
• Reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit
• Häufig wiederkehrende Lungenentzündungen
• Eventuelle Entwicklung eines Cor pulmonale (Rechtsherzinsuffizienz/Rechtsherzschwäche)

Prognose

• Variabel, abhängig von Risikofaktoren und Komorbiditäten (Begleiterkrankungen)
• Lebenserwartung nach Diagnosestellung bei IPF: 3-4 Jahre
• Akute Exazerbationen verschlechtern die Prognose signifikant
• Lungenfunktionsabnahme von mehr als 10 % innerhalb von 6 Monaten deutet auf eine schlechte Prognose hin
• Lungentransplantation (LUTX) als einzige kurative Therapieoption
• Lebensqualität und Symptomkontrolle durch supportive Therapie (Sauerstofftherapie, physikalische Therapie)
• Einsatz von Antifibrotika wie Pirfenidon und Nintedanib zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. (AWMF-Registernummer: 020-016), Dezember 2019 Langfassung
2. S2k-Leitlinie: Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen. (AWMF-Registernummer: 020 - 025), Juli 2022 Langfassung