Gelbsucht (Ikterus) – Differentialdiagnosen

Erkrankungen, die einen prähepatischen Ikterus verursachen können:

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Hämolytische Anämien (Blutarmut) wie Sphärozytose (Kugelzellanämie) oder Sichelzellenanämie (med.: Drepanozytose; auch Sichelzellanämie, engl.: sickle cell anemia): genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) betrifft; sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins; Bildung eines irregulären Hämoglobins, dem sogenannten Sichelzellhämoglobin, HbS)
  • Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung
  • Störungen in der Erythropoese (Blutbildung)

Erkrankungen, die einen intrahepatischen Ikterus auslösen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Alagille-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die durch Lebergallengang-Fehlbildungen und weitere Organfehlbildungen auffällt; Cholestase (Gallenstau), die bereits beim Neugeborenen zu einem Ikterus führttypische Auffälligkeiten der Gesichts (breite Stirn, tiefliegende Augen, Hypertelorismus/übergroßer Augenabstand, schmales Kinn) und des Skelettanomalien (Schmetterlingswirbel, kurze distale Phalangen, Klinodaktylie/seitliche Abknickung eines oder mehrerer Finger- oder Zehenglieder, verkürzte Ulna/Elle)
  • Zellweger-Syndrom (Zerebral-hepatisches-renales Syndrom, Cerebro-hepato-renales Syndrom ) – genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die durch das Fehlen von Peroxisomen (kugelförmige membranbegrenzte Organellen) charakterisiert ist; Syndrom mit Fehlbildungen des Gehirns, der Nieren (multizystische Nierendysplasie), des Herzens (insbesondere Ventrikelseptumdefekte) sowie Hepatomegalie (Lebervergrößerung); schwere kognitive Behinderung

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

  • Crigler-Najjar-Syndrom Typ 1 – Neugeborenenikterus, der durch das Fehlen eines bestimmten Enzyms (Glucuronyltransferase) bedingt ist
  • Dubin-Johnson-Syndrom genetisch-bedingte Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die zu Ausscheidungsstörungen des Bilirubins führen; direkte Hyperbilirubinämie (starke Erhöhung der Bilirubinwerte im Blut); typisch ist ein milder Ikterus ohne Pruritus (Gelbsucht ohne Juckreiz); makroskopisch: schwarze Leber durch Bilirubinpigmentspeicherung in den Lysosomen (Zellorganellen)
  • Icterus neonatorum / Morbus hämolyticus neonatorum

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang mit vermehrter Ablagerung von Eisen als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut mit Gewebeschädigung 
  • Morbus Meulengracht (Gilbert-Syndrom) – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; Störung des Bilirubinstoffwechsels; häufigste familiäre Form der Hyperbilirubinämie (vermehrtes Vorkommen des Bilirubins im Blut); im Regelfall asymptomatisch; beim Fasten weiterer Anstieg des Bilirubins, was zu leicht gelblich gefärbten Augen führen kann
  • Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist
  • Mukoviszidose (Zystische Fibrose, ZF) ‒ genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die durch die Produktion von zu zähem Sekret in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist.
  • Rotor-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Hyperbilirubinämie; in der Regel außer einer Gelbsucht (Ikterus) keine Symptome

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Hepatitis (Leberentzündung) jeder Genese
  • Syphilis (Lues)
  • Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Budd‑Chiari‑Syndrom (Verschluss der Lebervenen) – Erkrankung, die durch eine Abflussbehinderung der Lebervenen (Venen der Leber) oder der Vena cava inferior (untere Hohlvene) mit konsekutiver Stauungshepatopathie (Stauung der Leber) und portaler Hypertension (erhöhter Druck im Pfortaderkreislauf) gekennzeichnet ist.
  • Hepatitis (Leberentzündung) jeder Genese
  • Leberabszesse – abgekapselte Eiteransammlung in der Leber
  • Leberzirrhose – irreversible Schädigung der Leber, die zu einem schrittweisen bindegewebigen Umbau der Leber mit Einschränkung der Leberfunktion führt
  • Morbus Byler (progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Cholestase (Gallenstau), die zur biliären Zirrhose (gallenblasenbedingte narbige Schrumpfung der Leber und Untergang von Funktionsgewebe) führt
  • Primär-biliäre Zirrhose – Form der Leberzirrhose, die durch eine nicht eitrige Gallengangsentzündung auftritt; tritt meist bei Frauen auf
  • Sepsis (Endotoxine) – "Blutvergiftung"
  • Stauungsleber
  • Summerskill-Tygstrup-Syndrom (idiopathische rezidivierende Cholestase/Gallenstau) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; benigne Form der Hyperbilirubinämie (erhöhtes Bilirubin im Blut) mit intermittierend auftretendem intrahepatischen Verschlussikterus bei Kindern und jungen Erwachsenen; familiäre Hyperbilirubinämie-Syndrome mit Erhöhung des direkten Bilirubins; Ikterus (Gelbsucht) in den Skleren (weißer Teil des Auges) und Schleimhäuten, bei stärkerem Auftreten auch deutlich der Haut

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Lebermetastasen

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

  • Schwangerschaftscholestase – Gallestau, der in der Schwangerschaft auftritt

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Phenolexposition
  • Pilzvergiftung

Erkrankungen, die einem posthepatischen Ikterus verursachen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Alagille-Syndrom – angeborene Erkrankung, die durch Lebergallengang-Fehlbildungen und weitere Organfehlbildungen auffällt
  • Biliäre Atresie – angeborene Fehlbildung, die das Fehlen von Gallengängen beschreibt
  • Idiopathische Duktopenie – Anlageanomalie der Gallengänge, deren Ursache unbekannt ist

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • AIDS-Cholangiopathie – Veränderungen der Gallengänge, die durch die AIDS-Erkrankung bedingt sind
  • Parasitose – Parasiten im Bereich der Gallengänge
  • Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenverschluss)
  • Cholangitis (Gallengangsentzündung)
  • Choledocholithiasis – Gallensteine im Hauptgallengang
  • Leberzirrhose – bindegewebiger Umbau der Leber mit Funktionseinschränkung
  • Pankreaspseudozysten – zystische Bildung im Bereich der Bauchspeicheldrüse
  • Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung) – akut und chronisch
  • Papillenstenose – Verengung der Einmündung des Gallenganges in den Dünndarm
  • Pericholezystitis – Entzündung der Gallenblase, die auch das umgebende Gewebe infiltriert
  • Primär-sklerosierende Cholangitis – chronisch entzündliche Gallengangentzündung
  • Strikturen (Verengungen) der Gallengänge

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Cholangiozelluläres Karzinom (Gallengangskrebs)
  • Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs)
  • Tumoren im Bereich der Gallengänge

Weitere differentialdiagnostischen Überlegungen

  • Genuss von Alkohol
  • Idiopathischer postoperativer Ikterus – Gelbsucht unklarer Ursache, der nach einer Operation auftritt
  • Parenterale Ernährung (über die Vene) mit Fettüberladung

Pseudoikterus

  • Exzessiver Genuss von Gemüse wie Möhren, Blattgemüse, Zucchini
  • Exzessiver Genuss von Obst wie Orangen oder Pfirsichen
  • Zustand nach Fluoreszenzangiographie