Herzklappenfehler (Herzvitien) – Einleitung

Herzklappenfehler (HKF), auch als Herzvitien bezeichnet, umfassen Herzklappenverengungen (Klappenstenosen), Herzklappenschwächen (Klappeninsuffizienzen) und kombinierte Herzklappenfehler. Sie beeinträchtigen die normale Funktion der Herzklappen und führen zu einer fehlerhaften Durchblutung des Herzens.

Synonyme und ICD-10: ICD-10: Verschiedene spezifische Codes je nach Art des Herzklappenfehlers (z. B. I05.0 – Mitralklappenstenose, Q21.0 – Ventrikelseptumdefekt

Formen der Erkrankung

1. Kongenitale Herzklappenfehler (HKF)

• Zyanotische Herzfehler: Ursache ist ein primärer Rechts-Links-Shunt, bei dem sauerstoffarmes Blut dem sauerstoffreichen Blut beigemischt wird.
• Azyanotische Herzfehler: Ursache ist eine Obstruktion des Ausflusstraktes oder ein primärer Links-Rechts-Shunt, bei dem sauerstoffreiches Blut dem sauerstoffarmen Blut beigemischt wird.

Wichtigste kongenitale Herzklappenfehler

• Aortenisthmusstenose (ISTA): Verengung des Isthmus aortae; Häufigkeit: 6 %; ICD-10: Q25.1
• Atriumseptumdefekt (ASD): Lücke in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern; Häufigkeit: 7-10 %; ICD-10: Q25.1
• Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD): Kombination eines Ventrikelseptumdefekts und eines Vorhofseptumdefekts; Inzidenz: 40 auf 100.000 Neugeborene; ICD-10: Q21.2
• Fallotsche Tetralogie: Angeborene Herzfehlbildung aus vier Komponenten; Häufigkeit: 10-15 %; ICD-10: Q21.3
• Persistierender Ductus Arteriosus Botalli (PDA): Offener Ductus arteriosus; ICD-10: Q25.0
• Pulmonalatresie: Nichtanlage der Lungenarterie; ICD-10: Q25.5
• Pulmonalstenose: Verengung des Truncus pulmonalis; Häufigkeit: 6 %; ICD-10: Q24.3
• Transposition der großen Arterien (d-TGA): Fehlbildung, bei der Aorta und Lungenarterie vertauscht sind; Häufigkeit: 6 %; ICD-10: Q20.3
• Trikuspidalatresie: Fehlen der Trikuspidalklappe; ICD-10: Q22.4
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Defekt der Kammerscheidewand; Häufigkeit: 15-30 %; ICD-10: Q21.0

2. Erworbene Herzklappenfehler

• Klappenstenosen: Verengung der Herzklappen mit Druckinsuffizienzen.
• Klappeninsuffizienzen: Undichtigkeit der Herzklappen mit Volumenbelastung.
• Kombiniertes Herzvitium: Gleichzeitiges Auftreten von Klappenstenose (Herzklappenverengungen) und Klappeninsuffizienz (Herzklappenschwächen).

Wichtigste erworbene Herzklappenfehler

• Mitralklappenstenose: Verengung der Mitralklappe; ICD-10: I05.0, I34.2
• Mitralklappeninsuffizienz: Undichtigkeit der Mitralklappe; ICD-10: I05.8, I34.0
• Mitralklappenprolaps: Vorwölbung der Mitralklappe; ICD-10: I34.1
• Aortenklappenstenose: Verengung der Aortenklappe; ICD-10: I35.0, I06.0
• Aortenklappeninsuffizienz: Undichtigkeit der Aortenklappe; ICD-10: I35.1, I06.1

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind häufiger von Mitralklappenstenosen betroffen, Männer häufiger von Aortenklappenstenosen.

Häufigkeitsgipfel: Variiert je nach Art des Herzklappenfehlers.

Prävalenz: 0,8 % aller Neugeborenen haben kongenitale Herzfehler; VSD ist der häufigste kongenitale Herzklappenfehler (15-30 %); Mitralklappenprolaps ist der häufigste erworbene Herzklappenfehler (bis zu 6 %).

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Kongenitale Herzklappenfehler: Progressiver Verlauf mit möglichen Komplikationen wie Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und Herzrhythmusstörungen.
• Erworbene Herzklappenfehler: Häufig progredient (fortschreitend); unbehandelt können sie zu Herzinsuffizienz und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.

Prognose

• Kongenitale Herzklappenfehler
  • Bei frühzeitiger Intervention erreichen ca. 90 % der Patienten das Erwachsenenalter.
  • Langfristige Prognose variiert je nach Schwere des Defekts und Erfolg der Behandlung.
• Erworbene Herzklappenfehler
  • Bessere Prognose bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung.
  • Unbehandelt kann die Prognose schlecht sein, besonders bei schweren Formen wie Aortenklappenstenose.

Literatur

1. Jacobs J, Quintessenza J, Burke R, Mavroudis C: Congenital heart surgery nomenclature and database project: ventricular septal defect. Ann Thorac Surg March 2000 Volume 69, Issue 3, Supplement 1, Pages 25-35. doi: https://doi.org/10.1016/S0003-4975(99)01270-9

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Symptomatischer Ductus arteriosus des Frühgeborenen - Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 024 - 015), August 2011 Langfassung
2. Ulmer HE: Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD). Deutsche Herzstiftung e.V. · HERZBLATT 2/2012
3. S2k-Leitlinie: Aortenklappeninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 034), August 2013 Langfassung
4. S2k-Leitlinie: Aortenklappenstenose im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 008), August 2013
5. S2k-Leitlinie: D-Transposition der großen Arterien im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 016), August 2013
6. S2k-Leitlinie: Fallotsche Tetralogie im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 015), August 2013
7. S2k-Leitlinie: Primäre Kardiomyopathien im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 029), August 2013
8. S2k-Leitlinie: Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 018), August 2013
9. S2k-Leitlinie: Kongenital korrigierte Transposition der großen Gefäße. (AWMF-Registernummer: 023 - 044), DGPK Mai 2015
10. S2k-Leitlinie: Persistierender Ductus arteriosus im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 014), April 2015 Langfassung
11. S2k-Leitlinie: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 019), Juni 2015 Langfassung
12. S2k-Leitlinie: Abklärung eines Herzgeräusches im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 001), November 2017 Langfassung
13. S2k-Leitlinie: Aortenisthmusstenose im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023 - 010), Juni 2018 Langfassung
14. S2k-Leitlinie: Der isolierte Ventrikelseptumdefekt. (AWMF-Registernummer: 023 - 012), November 2019 Langfassung
15. S2k-Leitlinie: Vorhofseptumdefekt. (AWMF-Registernummer: 023 - 011), November 2019 Langfassung
16. ESC/EACTS Leitlinie: 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal, ehab395. doi.org/10.1093/eurheartj/ehab395