Sklerodermie – Klassifikation

Man unterscheidet zwei Hauptformen sowie mehrere Unterformen der Sklerodermie:

• Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (ICD-10-GM L94.-: Sonstige lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes): beschränkt auf die Haut und das angrenzende Gewebe wie Unterhautfettgewebe, Muskulatur und Knochen; häufigste Form der Sklerodermie
  Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:
  • Plaquetyp (Morphaea) – Lokalisation: Rumpf, meist mehrere Herde
    • scharf abgegrenzte, rund-ovale Herde
    • bis 15 cm groß
    • Dreiphasenentwicklung: 1. Erythem (Hautrötung), 2. Sklerose (Verhärtung), 3. Atrophie (Abnahme)/Pigmentierung
    • Der Einzelherd hat einen bläulich-roten Rand ("lilac Ring" = Zeichen lokaler Krankheitsaktivität).
    • Die Sklerose ist plattenartig und elfenbeinfarben.
    • Im Endstadium ist der Einzelherd braun pigmentiert und geschrumpft (= erloschene Krankheitsaktivität).
  • Linearer Typ – betroffen sind die Extremitäten
    • Der Herd ist band- bzw. streifenförmig sowie sklerotisch-atrophisch.
    • Das Risiko für Gelenkkontrakturen (Versteifung von Gelenken) ist erhöht.
    • Möglich sind auch Weichteil- und Muskelatrophie und Defektzustand.
    • evtl. "Säbelhiebtyp" bzw. Hemiatrophia faciei (Schwund einer Gesichtshälfte (Weichteile und Knochen))
  • Sonderformen:
    • oberflächliche Sonderformen – Erythematöse Form (Erytheme, Atrophie); Guttataform (zahlreiche kleine Einzelherde)
    • Generalisierte Form – großflächiger Hautbefall
    • tiefe Sonderformen – Subkutane Sklerodermie (knotig-keloidartige (wuchernde) Herde); Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf)
• Systemische Sklerodermie (SSc, ICD-10-GM M34.-: Systemische Sklerose): Es können auch die inneren Organe, vor allem der Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt; in 90 % d. Fälle ist der Ösophagus (Speiseröhre) befallen), Lungen (in 48 % d. Fälle), Herz (in 16 % d. Fälle) und Nieren (in 14 % d. Fälle) betroffen sein; chronische systemhafte Erkrankung des Bindegewebes mit fehlender Begrenzung
  Die Ausbreitung tendiert in zwei Richtungen: diffus, progredient, unscharf begrenzt, keine zirkumskripten Einzelherde oder systemhaft, keine Hautbegrenzung
  Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:
  • limitiert-kutane systemische Sklerodermie (lSSc) – innere Organe sind selten und spät befallen 
    • Akraler Typ (I) 
      • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
      • sehr geringe Progredienz (Fortschreiten)
      • relativ gute Prognose
    • Akral-progredienter Typ (II) 
      • Hände und Gesicht sind befallen (Akren und distale Extremitäten).
      • Ausdehnung auf Arme und Stamm
      • Ösophagussklerose
  • diffus-kutane Sklerodermie (Synonyme: diffuse systemische Sklerodermie (dSSc); progressive systemische Sklerose) – schnelle Progredienz
    • Zentraler Typ (III) – diffuse Sklerodermie
      • beginnt an Thorax (Brustkorb) und Gesicht
      • häufige und schnelle Sklerosierung (Verhärtung) von Haut (gesamte äußere Haut) und inneren Organen
      • schlechte Prognose
  • Sonderformen:
    • CR(E)ST-Syndrom (ICD-10-GM M34.1: Kombination von Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) – Kombination von Calcinosis cutis (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), Raynaud-Syndrom (Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird), Ösophagusdysfunktion (Esophageal dysmotility; Funktionsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie (Sklerodermie an den Fingern), Teleangiektase (meist erworbene Erweiterung kleiner, oberflächlicher Hautgefäße); Sonderform der limitierten systemischen Sklerodermie; langsame Progredienz (Fortschreiten)
      
    • Überlappungssyndrome
      • Symptomüberlappung mit Dermatomyositis (Muskelentzündung mit Hautbeteiligung)/Polymyositis (gehört zu den Kollagenosen; systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration), Mischkollagenosen, Sjögren-Syndrom, primärer biliärer Zirrhose

Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose (SSc) [1]

Legende

• MCP: Metakarpophalangealgelenke

Interpretation

• Bei einer Summe von mindestens 9 Punkten kann die Erkrankung als SSc klassifiziert werden.

Literatur

1. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al.: 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 2013 Nov;65(11):2737-47. doi: 10.1002/art.38098. Epub 2013 Oct 3.