Multiple Sklerose (MS) – Klassifikation
Klassische Verlaufsformen
- Klinisch isoliertes Syndrom (KIS) – Erstmanifestation mit einem klinischen Symptom, das auf Multiple Sklerose (MS) hinweist, aber noch keine gesicherte Diagnose. Etwa 30 % entwickeln innerhalb eines Jahres einen zweiten Schub.
- Schubförmige MS (RRMS – Relapsing-Remitting MS, schubförmig-remittierende MS) – Schübe mit vollständigen oder inkompletten Remissionen; rund 85 % initial.
- Sekundär progrediente MS (SPMS – sekundär fortschreitende MS) – Entwicklung aus RRMS, zunehmend unvollständige Remission, kontinuierliche Behinderungsprogression.
- Primär progrediente MS (PPMS – primär fortschreitende MS) – Von Beginn an kontinuierlicher Verlauf ohne Schübe; ca. 15 % der Fälle.
Vergleich der Klassifikations- und Diagnoseansätze
| Konzept / Quelle | Kernelemente | Klinische Anwendung |
|---|---|---|
| Klassische Phänotypen (RRMS, SPMS, PPMS, KIS) | - Subtypen definieren Verlaufsmuster (schubförmig vs. fortschreitend) - Häufig Übergang RRMS → SPMS |
- Internationale Standardnomenklatur- Grundlage für Prognose und Verlaufsbeschreibung |
| McDonald-Kriterien 2017 [1] | - Diagnose basiert auf Dissemination in Raum (DIS – räumliche Streuung) und Zeit (DIT – zeitliche Streuung) - Liquor-OCB (oligoklonale Banden im Nervenwasser) kann DIT ersetzen - Für PPMS: Progression ≥ 1 Jahr + ≥ 2 Zusatzkriterien (T2-Läsionen Gehirn/Spinal, Liquor-OCB) |
- Leitlinienstandard für Diagnose (DGN, ECTRIMS) - Universell in Praxis und Studien angewendet |
| Revision 2024/25 [2] | - Integration von RIS (radiologisch isoliertes Syndrom) - Optikusnerv (Sehnerv) als 5. DIS-Areal - Bildmarker: Central Vein Sign (CVS – zentrales Venenzeichen), Paramagnetic Rim Lesions (PRL – paramagnetische Randläsionen) - Liquor: kappa-freie Leichtketten (kFLC) - Frühdiagnose bei einer typischen Läsion möglich, wenn Liquor+MRT-Marker positiv |
- Konsensus-Entwurf, noch nicht publiziert - Ziel: frühere und präzisere Diagnose |
| Zustandsmodell (Nature Medicine 2025 [3]) | - MS als Kontinuum dynamischer Zustände - 4 Dimensionen: körperliche Behinderung, Hirnschädigung (Gehirnschädigung), klinische Schübe, stille Entzündungsaktivität - Progression fast immer über entzündliche Stadien - Direkter Übergang in irreversible Stadien ohne Entzündungsaktivität kaum möglich |
- Forschungsnahes Konzept - Individualisierte Risikoeinschätzung - Ergänzung zur Subtyp-Einteilung - Noch keine Leitlinienrelevanz |
Legende
- DIS = Dissemination in Space
- DIT = Dissemination in Time
- OCB = oligoklonale Banden
- RIS = radiologisch isoliertes Syndrom
- CVS = Central Vein Sign
- PRL = Paramagnetic Rim Lesion
- kFLC = kappa-freie Leichtketten
Fazit
- Die klassische Einteilung (RRMS, SPMS, PPMS, KIS) bleibt Grundlage für klinische Praxis und Kommunikation.
- Die McDonald-Kriterien 2017 sind weiterhin der verbindliche Standard zur Diagnosestellung.
- Die Revision 2024/25 (noch nicht publiziert) wird voraussichtlich Bild- und Liquormarker (CVS, PRL, kFLC) stärker integrieren und Frühdiagnosen erleichtern.
- Das Zustandsmodell (Nature Medicine 2025 [3]) verdeutlicht die MS als dynamischen Prozess mit definierbaren Zustandsübergängen und betont die Rolle stiller Entzündungsaktivität als zentralem Progressionstreiber. Es ergänzt die bestehende Klassifikation, ersetzt sie aber noch nicht.
Literatur
- Thompson AJ, Banwell BL, Barkhof F et al.: Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2018;17(2):162-173. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30470-2
- ECTRIMS 2024 / AAN 2025 – Proposed revisions to the McDonald diagnostic criteria (unpublished consensus, vorgestellt auf internationalen Kongressen).
- Ganjgahi H, Häring DA, Aarden P et al.: AI-driven reclassification of multiple sclerosis progression. Nat Med. 2025. doi: 10.1038/s41591-025-03901-6
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