Bluterkrankheit (Hämophilie) – Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Erworbene Hämophilie A (erworbene Bluterkrankheit) – Autoantikörper (körpereigene Abwehrstoffe) gegen Faktor VIII; typischerweise neu aufgetretene spontane Blutungen ohne entsprechende Eigen- oder Familienanamnese und isolierte Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit; im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie sind Haut-, Weichteil- und Schleimhautblutungen charakteristisch, Hämarthrosen (Gelenkblutungen) dagegen selten
• Faktor-XI-Mangel (Hämophilie C) – autosomal vererbter Gerinnungsfaktormangel (Mangel an Blutgerinnungsfaktoren) mit isolierter Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit; Blutungen vor allem nach Trauma (Verletzung) oder Operation, spontane Hämarthrosen im Gegensatz zur schweren Hämophilie A oder B untypisch
• Kombinierter Faktor-V-/Faktor-VIII-Mangel – seltene autosomal-rezessive Gerinnungsstörung (Störung der Blutgerinnung); Abgrenzung zur Hämophilie A durch gleichzeitig verminderte Aktivität der Faktoren V und VIII sowie Verlängerung von Prothrombinzeit und aktivierter partieller Thromboplastinzeit
• Von-Willebrand-Syndrom (erbliche Blutgerinnungsstörung), insbesondere Typ 2N und Typ 3 – wichtige Differentialdiagnose (mögliche andere Ursache) der Hämophilie A; durch verminderte Bindung bzw. Stabilisierung von Faktor VIII kann die Faktor-VIII-Aktivität deutlich erniedrigt sein; Schleimhautblutungen (Blutungen der Schleimhäute) sind im Vergleich zur klassischen Hämophilie typischer

Medikamente

• Antikoagulanzien – insbesondere unfraktioniertes Heparin und direkte Thrombininhibitoren können Blutungen und eine Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit verursachen und dadurch insbesondere laborchemisch eine Hämophilie imitieren