Einleitung
Morbus Cushing

Beim Cushing-Syndrom (Thesaurussynonyma: ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-Hypersekretion der Hypophyse; ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-Überproduktion der Hypophyse; Adipositas osteoporotica endocrinica; Alkoholinduziertes Pseudo-Cushing-Syndrom; Apert-Cushing-Syndrom; Artifizielles Cushing-Syndrom; Arzneimittelinduziertes Cushing-Syndrom; Basophiler Hyperpituitarismus; Basophilismus; Cortico-adrenaler Basophilismus; Crooke-Apert-Gallais-Syndrom; Cushing-Basophilismus; Cushing-Krankheit; Cushing-Syndrom; Cushing-Syndrom durch ektopischen ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-bildenden Tumor; Dyskortizismus; Ektopisches ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-Syndrom; Extrahypophysäres ACTH [Adrenocorticotropes Hormon]-Syndrom; Hyperadrenokortizismus; Hyperkortizismus; Hypersuprarenalismus; Hypophysärer Basophilismus; Hypophysärer Hyperadrenokortizismus; Hypophysärer Hyperkortizismus; Hypophysäres Cushing-Syndrom; Iatrogenes Cushing-Syndrom; Idiopathisches Cushing-Syndrom; Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom; Kortikoadrenale Hypersekretion; Kortisolhypersekretion; Morbus Cushing; Morbus Icenko-Cushing; Myopathie bei Cushing-Syndrom; Myopathie bei Hyperadrenokortizismus; Nelson-Syndrom; Nelson-Tumor; Thymischer Basophilismus; ICD-10-GM E24.-: Cushing-Syndrom) handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die zum Hyperkortisolismus (Hypercortisolismus; Überangebot von Cortisol) führen. 

Man kann die folgenden Formen unterscheiden:

  • Endogenes Cushing-Syndrom (10 % der Fälle) ‒ dies lässt sich wiederum unterteilen in:
    • ACTH-abhängig (ca. 85 % der endogenen Fälle)
      • Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus Cushing; zentraler Hyperkortisolismus) ‒ meist Mikroadenom des Hypophysenvorderlappens [ca. 65-70 % der Fälle]
      • Ektope ACTH-Sekretion* (Adrenocorticotropes Hormon) ‒ paraneoplastisch; Sekretion von ACTH in Neubildungen, v. a. beim Bronchialkarzinom (Lungenkrebs) [ca. 15-20 % der Fälle]
      • Ektope CRH-Sekretion* (Corticotropin-releasing Hormon)
      • Alkoholinduziert
    • ACTH-unabhängig [ca. 15 % der endogenen Fälle]
      • Adrenales Cushing-Syndrom ‒ vor allem durch Tumoren der Nebennierenrinde bedingt (meist Adenome; selten Karzinome) [ca. 15 % aller endogenen Cushing-Syndrome]
      • Primäre bilaterale NNR-Hyperplasie (Nebennierenrinden-Hyperplasie/Zellvergrößerung):
        • Mikronoduläre Hyperplasie (PPNAD, primary pigmented nodular adrenocortical diesease); kleine, pigmentierte Knötchen der NNR
        • Makronoduläre Dys-/Hyperplasie (AIMAH, ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia); größere, nicht pigmentierte Knoten der NNR
  • Exogenes Cushing-Syndrom (iatrogenes Cushing-Syndrom) ‒ diese Form tritt häufig auf (90 % der Fälle) und wird durch die Langzeittherapie mit Glucocorticoiden (meistens Prednisolon) oder Vorstufen derer ausgelöst 

* Ca. 15-20 % der Fälle

Geschlechterverhältnis des Morbus Cushing: Männer zu Frauen beträgt 1 : 3-4.

Häufigkeitsgipfel des Morbus Cushing: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) des Morbus Cushing beträgt ca. 1-2,4 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Das Cushing-Syndrom kann sich schleichend über Jahre entwickeln. Ein behandeltes Cushing-Syndrom hat in den meisten Fällen eine günstige Prognose. Die Erfolgsrate der Behandlung liegt zwischen 50 und 80 %.
Wenn das Cushing-Syndrom durch Medikamente hervorgerufen wurde, ist die Prognose sehr gut, da auf andere Medikamente umgestellt oder die Dosis reduziert werden kann. Beim endogenen Cushing-Syndrom ist der Verlauf abhängig von der Art und Schwere der Grunderkrankung.
Unbehandelt führt die Erkrankung nach Monaten bis Jahren zum Tod. In der Mehrheit der Fälle versterben die Betroffenen an einem Myokardinfarkt (Herzinfarkt) oder Apoplex (Schlaganfall). 

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Cushing-Syndrom. (AWMF-Registernummer: 027-033), Januar 2010 Langfassung
  2. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapieklinisch hormoninaktiver Hypophysentumoren. (AWMF-Registernummer: 089-002), Dezember 2019 Langfassung

     
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