Diabetische Nephropathie – Differentialdiagnosen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Alport-Syndrom (erbliche Nierenerkrankung) – hereditäre Kollagen-IV-Erkrankung (erblich bedingte Bindegewebserkrankung) mit persistierender Hämaturie (Blut im Urin), progredienter Proteinurie (Eiweiß im Urin), chronischer Niereninsuffizienz (chronischer Nierenschwäche), Innenohrschwerhörigkeit (Schwerhörigkeit des Innenohrs) und okulären Veränderungen (Veränderungen am Auge); wichtige Differenzialdiagnose (mögliche andere Ursache) bei familiärer Nierenerkrankung, Hämaturie oder Nierenfunktionsverlust vor beziehungsweise unabhängig von der Diabetesmanifestation
• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (erbliche Zystennierenerkrankung) – zystische Nierenerkrankung mit Nierenvergrößerung, arterieller Hypertonie (Bluthochdruck), Hämaturie, Flankenschmerzen (Seitenschmerzen) und progredienter chronischer Niereninsuffizienz; Abgrenzung insbesondere durch Familienanamnese (Erhebung von Erkrankungen in der Familie) und Sonographie (Ultraschalluntersuchung)
• Nephronophthise (erbliche Schrumpfnierenerkrankung) – hereditäre tubulointerstitielle Ziliopathie (erblich bedingte Erkrankung der Nierenkanälchen und des Zwischengewebes) mit Polyurie (vermehrter Urinausscheidung), Polydipsie (vermehrtem Durst), tubulärer Funktionsstörung (Funktionsstörung der Nierenkanälchen) und chronischer Niereninsuffizienz; typischerweise geringe Proteinurie, daher bei untypischer Albuminurie-Konstellation (Eiweißausscheidung im Urin-Konstellation) abzugrenzen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Amyloidose (Eiweißablagerungskrankheit) – systemische Ablagerung fehlgefalteter Amyloidfibrillen (Eiweißfasern) mit häufig nephrotischer Proteinurie (starker Eiweißausscheidung im Urin), Ödemen (Wassereinlagerungen) und progredienter Nierenfunktionsstörung; Abgrenzung insbesondere bei ausgeprägter Proteinurie ohne typische diabetische Verlaufsdynamik
• Kryoglobulinämische Glomerulonephritis (kälteabhängige Immunkomplex-Nierenkörperchenentzündung) – immunkomplexvermittelte Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung) mit Proteinurie, Hämaturie, Hypokomplementämie (verminderten Komplementfaktoren), Purpura (kleinfleckigen Hautblutungen), Arthralgien (Gelenkschmerzen) und häufiger Assoziation mit Hepatitis C (Leberentzündung durch Hepatitis-C-Virus)
• Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz (monoklonale Eiweißerkrankung mit Nierenbedeutung) – klonale Plasmazell- oder B-Zell-Erkrankung (Erkrankung bestimmter Abwehrzellen) mit renal wirksamen monoklonalen Immunglobulinen (gleichförmigen Antikörpern); kann Proteinurie, nephrotisches Syndrom (Eiweißverlustsyndrom der Niere), Hämaturie und Nierenfunktionsverlust verursachen
• Sichelzellnephropathie (Nierenschädigung bei Sichelzellkrankheit) – renale Manifestation der Sichelzellkrankheit (erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen) mit Hyposthenurie (verminderter Konzentrationsfähigkeit des Urins), Hämaturie, Albuminurie, papillären Nekrosen (Gewebeuntergang der Nierenpapillen) und chronischer Niereninsuffizienz

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Fabry-Krankheit (erbliche Speicherkrankheit) – X-chromosomal lysosomale Speicherkrankheit (erblich bedingte Stoffwechselerkrankung) mit Proteinurie, progredienter chronischer Niereninsuffizienz, Angiokeratomen (kleinen Gefäß-Hautveränderungen), neuropathischen Schmerzen (Nervenschmerzen), Hypohidrose (vermindertem Schwitzen), Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) und zerebrovaskulären Ereignissen (Durchblutungsstörungen des Gehirns)
• Gichtnephropathie (Nierenschädigung bei Gicht) beziehungsweise uratassoziierte Nephropathie (harnsäurebedingte Nierenerkrankung) – chronische tubulointerstitielle Nierenschädigung bei Hyperurikämie (erhöhter Harnsäure), häufig mit Nephrolithiasis (Nierensteinen), arterieller Hypertonie und langsam progredienter Niereninsuffizienz
• Hypertonie- und metabolisches Syndrom-assoziierte chronische Nierenerkrankung (mit Bluthochdruck und Stoffwechselstörung verbundene chronische Nierenerkrankung) – häufige Koexistenz bei Typ-2-Diabetes (Zuckerkrankheit Typ 2); Differenzierung von diabetischer Nephropathie (diabetischer Nierenerkrankung) über Albuminuriemuster, Hypertoniedauer, Retinopathiestatus (Status der Netzhauterkrankung) und vaskuläre Begleiterkrankungen (Gefäßbegleiterkrankungen)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Atherosklerotische Nierenarterienstenose (verkalkungsbedingte Verengung der Nierenarterie) – renovaskuläre Ursache (gefäßbedingte Nierenursache) einer chronischen Niereninsuffizienz mit therapieresistenter Hypertonie, asymmetrischer Nierengröße, Lungenödemepisoden (Wasseransammlung in der Lunge) oder Kreatininanstieg nach Hemmung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems
• Hypertensive Nephrosklerose (bluthochdruckbedingte Nierenverhärtung) – chronische Gefäß- und Glomerulusschädigung (Schädigung der Nierenkörperchen) bei langjähriger arterieller Hypertonie; typischerweise langsam progrediente Niereninsuffizienz mit meist moderater Proteinurie
• Kardiorenales Syndrom (Herz-Nieren-Syndrom) – sekundäre Nierenfunktionsstörung bei Herzinsuffizienz (Herzschwäche), venöser Stauung (Blutstau in den Venen) oder reduziertem Herzzeitvolumen (verminderte Pumpleistung des Herzens); Abgrenzung durch Volumenstatus (Flüssigkeitshaushalt), natriuretische Peptide und Echokardiographie (Herzultraschall)
• Thrombotische Mikroangiopathie (Gerinnselbildung in kleinen Blutgefäßen) – Endothelschädigung (Schädigung der Gefäßinnenwand) mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (Blutarmut durch Zerfall roter Blutkörperchen in kleinen Gefäßen), Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen), akuter oder subakuter Niereninsuffizienz, Proteinurie und Hämaturie

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Hepatitis-B-assoziierte Glomerulonephritis (mit Hepatitis B verbundene Nierenkörperchenentzündung) – sekundäre membranöse Nephropathie (membranöse Nierenerkrankung) oder membranoproliferative Glomerulonephritis (membranvermehrende Nierenkörperchenentzündung) mit Proteinurie, Hämaturie und gegebenenfalls nephrotischem Syndrom
• Hepatitis-C-assoziierte Glomerulonephritis (mit Hepatitis C verbundene Nierenkörperchenentzündung) – häufig kryoglobulinämisch oder membranoproliferativ mit Proteinurie, Hämaturie, Hypokomplementämie, Purpura und Arthralgien
• HIV-assoziierte Nephropathie (mit HIV verbundene Nierenerkrankung) – kollabierende fokal segmentale Glomerulosklerose (zusammenfallende narbige Veränderung einzelner Nierenkörperchenabschnitte) mit rascher Nierenfunktionsverschlechterung und Proteinurie; besonders relevant bei Risikokonstellation oder bekannter HIV-Infektion (Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus)
• Postinfektiöse Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung nach Infektion) – glomeruläre Immunkomplexerkrankung (Erkrankung durch Ablagerung von Abwehrkomplexen in den Nierenkörperchen) nach Infektion, typischerweise mit Hämaturie, Proteinurie, Ödemen, Hypertonie und Komplementverbrauch (Verbrauch von Komplementfaktoren)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (K70-K77; K80-K87)

• Hepatorenales Syndrom (Leber-Nieren-Syndrom) – funktionelle Niereninsuffizienz bei fortgeschrittener Leberzirrhose (Narbenleber) oder akutem Leberversagen; typischerweise ohne relevante Proteinurie oder aktive Hämaturie

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• ANCA-assoziierte Vaskulitis mit Glomerulonephritis (ANCA-assoziierte Gefäßentzündung mit Nierenkörperchenentzündung) – pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis (antikörperarme gewebezerstörende Nierenkörperchenentzündung) mit raschem Nierenfunktionsverlust, Hämaturie, Proteinurie, Erythrozytenzylindern und möglicher pulmonaler oder HNO-Beteiligung (Beteiligung von Lunge oder Hals-Nasen-Ohren-Bereich)
• IgA-Vaskulitis mit Nephritis (IgA-Gefäßentzündung mit Nierenentzündung) – systemische Kleingefäßvaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße) mit Purpura, Arthralgien, abdominellen Beschwerden (Bauchbeschwerden) und IgA-dominanter Glomerulonephritis
• Lupusnephritis (Nierenentzündung bei Lupus) – renale Manifestation des systemischen Lupus erythematodes (entzündliche Autoimmunerkrankung) mit Proteinurie, Hämaturie, Zylindrurie (Zylinder im Urin), Komplementverbrauch und positiver Autoantikörperkonstellation (Konstellation körpereigener Abwehrstoffe)
• Sarkoidose mit Nierenbeteiligung (entzündliche Knötchenerkrankung mit Nierenbeteiligung) – granulomatöse Systemerkrankung (knötchenbildende Erkrankung des ganzen Körpers) mit tubulointerstitieller Nephritis (Nierenkanälchen- und Zwischengewebsentzündung), Hypercalcämie (erhöhtem Calcium), Nephrocalcinose (Calciumablagerung in der Niere) oder chronischer Niereninsuffizienz
• Sjögren-Syndrom mit tubulointerstitieller Nephritis (Sjögren-Syndrom mit Nierenkanälchen- und Zwischengewebsentzündung) – Autoimmunerkrankung (Erkrankung durch Fehlsteuerung des Immunsystems) mit tubulärer Azidose (Übersäuerung durch Nierenkanälchenstörung), Hypokaliämie (erniedrigtem Kalium), Polyurie, Nephrocalcinose und chronischer Nierenfunktionsstörung
• Systemische Sklerose mit renaler Krise (systemische Bindegewebsverhärtung mit Nierenkrise) – akute schwere Hypertonie, rascher Nierenfunktionsverlust, Mikroangiopathie (Erkrankung kleiner Blutgefäße) und Proteinurie; klinisch klar von einer chronisch-progredienten diabetischen Nephropathie abzugrenzen

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Leichtketten-Ablagerungskrankheit (Ablagerungskrankheit von Antikörperbestandteilen) – monoklonale Plasmazellerkrankung (Erkrankung gleichförmiger Antikörperzellen) mit glomerulären und tubulären Leichtkettenablagerungen, Proteinurie und progredienter Niereninsuffizienz
• Multiples Myelom (Knochenmarkkrebs) – Plasmazellneoplasie (bösartige Plasmazellerkrankung) mit Cast-Nephropathie (Nierenschädigung durch Eiweißzylinder), Leichtkettenproteinurie, Hypercalcämie, Anämie (Blutarmut), Knochenschmerzen und akuter oder chronischer Niereninsuffizienz
• Nierenzellkarzinom (Nierenkrebs) – kann Hämaturie, Flankenschmerzen, paraneoplastische Proteinurie (tumorbegleitende Eiweißausscheidung im Urin) oder sekundäre Amyloidose verursachen; Abgrenzung insbesondere bei Makrohämaturie (sichtbarem Blut im Urin) oder Raumforderung (Gewebevermehrung)

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Akute interstitielle Nephritis (akute Nierenzwischengewebsentzündung) – immunologisch vermittelte tubulointerstitielle Nierenschädigung, häufig medikamentös oder infektiös ausgelöst; typisch sind akuter Kreatininanstieg, Leukozyturie, sterile Pyurie (Eiterzellen im Urin ohne Bakteriennachweis), Eosinophilie (Vermehrung eosinophiler Blutkörperchen) oder Exanthem (Hautausschlag)
• Anti-GBM-Krankheit (Antikörperkrankheit gegen die glomeruläre Basalmembran) – nekrotisierende Glomerulonephritis mit raschem Nierenfunktionsverlust, Hämaturie, Proteinurie und gegebenenfalls pulmonaler Hämorrhagie (Lungenblutung)
• Chronische Pyelonephritis (chronische Nierenbeckenentzündung) – narbige tubulointerstitielle Nierenschädigung nach rezidivierenden Harnwegsinfektionen (wiederkehrenden Harnwegsinfektionen), häufig mit asymmetrischen Nieren, Hypertonie und progredienter Niereninsuffizienz
• Fokal segmentale Glomerulosklerose (narbige Veränderung einzelner Abschnitte von Nierenkörperchen) – glomeruläre Sklerosierung (narbige Verhärtung der Nierenkörperchen) mit Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom; primär oder sekundär, unter anderem bei Adipositas (Fettleibigkeit), Hyperfiltration (übermäßige Filterleistung), HIV-Infektion oder reduzierter Nephronenzahl (verminderte Zahl von Nierenfiltereinheiten)
• IgA-Nephropathie (IgA-Nierenerkrankung) – häufige primäre Glomerulonephritis mit rezidivierender Makrohämaturie, persistierender Mikrohämaturie (dauerhaftem nicht sichtbarem Blut im Urin), Proteinurie und variabler Progression zur chronischen Niereninsuffizienz
• Membranöse Nephropathie – häufige Ursache eines nephrotischen Syndroms beim Erwachsenen; primär PLA2R-assoziiert oder sekundär bei Tumoren, Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Medikamenten
• Membranoproliferative Glomerulonephritis – glomeruläres Reaktionsmuster mit Proteinurie, Hämaturie, Komplementverbrauch und möglicher Assoziation mit Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder monoklonalen Gammopathien
• Minimal-Change-Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung mit minimalen Veränderungen) – podozytäre Erkrankung (Erkrankung bestimmter Nierenfilterzellen) mit nephrotischem Syndrom, meist blandem Urinsediment (unauffälligem Urinbodensatz) und häufig steroidresponsivem Verlauf (Ansprechen auf Kortisonpräparate); bei Erwachsenen auch sekundär durch Medikamente oder hämatologische Erkrankungen (Bluterkrankungen) möglich
• Obstruktive Uropathie (Harnabflussstörung) – Harnabflussstörung durch Prostatahyperplasie (gutartige Prostatavergrößerung), Urolithiasis (Harnsteine), Tumor (Geschwulst) oder Striktur (Verengung) mit Hydronephrose (Harnstauungsniere), rezidivierenden Infektionen und Nierenfunktionsverlust
• Refluxnephropathie (Nierenschädigung durch Rückfluss von Urin) – chronische Narbenniere nach vesikoureteralem Reflux (Rückfluss von Urin aus der Blase in den Harnleiter), häufig mit Hypertonie, Proteinurie und progredienter chronischer Niereninsuffizienz
• Tubulointerstitielle Nephritis, chronisch (chronische Nierenkanälchen- und Zwischengewebsentzündung) – nichtglomeruläre Nierenschädigung (Nierenschädigung außerhalb der Nierenkörperchen) mit Polyurie, Salzverlust, tubulärer Azidose, geringer bis moderater Proteinurie und langsamem Nierenfunktionsverlust

Medikamente

• Calcineurin-Inhibitoren – können eine chronische Nephrotoxizität (Nierengiftigkeit) mit arteriolärer Hyalinose (Ablagerung in kleinen Arterien), tubulointerstitieller Fibrose (Vernarbung von Nierenkanälchen und Zwischengewebe), Hypertonie und progredienter Niereninsuffizienz verursachen
• Immune-Checkpoint-Inhibitoren – können akute interstitielle Nephritis oder glomeruläre Immunnephritiden (immunbedingte Nierenkörperchenentzündungen) auslösen
• Lithium – kann eine chronische tubulointerstitielle Nephropathie mit Polyurie, nephrogenem Diabetes insipidus (nierenbedingter Wasserharnruhr) und progredienter Niereninsuffizienz verursachen
• Nichtsteroidale Antirheumatika – können akute interstitielle Nephritis, hämodynamisches akutes Nierenversagen (durch Durchblutungsänderung bedingtes akutes Nierenversagen), Minimal-Change-Glomerulonephritis oder chronische Analgetikanephropathie (Schmerzmittel-Nierenschädigung) verursachen
• Protonenpumpeninhibitoren – wichtige medikamentöse Ursache einer akuten oder chronischen interstitiellen Nephritis
• Renin-Angiotensin-Aldosteron-System-Hemmer – können bei bilateraler Nierenarterienstenose, Volumenmangel oder fortgeschrittener Niereninsuffizienz einen deutlichen Kreatininanstieg demaskieren

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Aristolochiasäure-Nephropathie (Nierenschädigung durch Aristolochiasäure) – chronisch progrediente interstitielle Fibrose (Vernarbung des Nierenzwischengewebes) nach Exposition gegenüber aristolochiasäurehaltigen Pflanzenpräparaten; erhöhtes Risiko für Urothelkarzinome (Harnwegskrebs)
• Cadmiumnephropathie (Nierenschädigung durch Cadmium) – toxische proximale Tubulopathie (giftbedingte Schädigung der körpernahen Nierenkanälchen) mit tubulärer Proteinurie, chronischer Niereninsuffizienz und gegebenenfalls Osteomalazie (Knochenerweichung)
• Chronische Bleinephropathie (chronische Nierenschädigung durch Blei) – tubulointerstitielle Nephropathie mit Hypertonie, Hyperurikämie, Gicht und langsam progredienter chronischer Niereninsuffizienz