Bei der Lungenfibrose (Thesaurus-Synonyme: akute interstitielle Pneumonie; akute interstitielle Pneumonie [AIP]; alveoläre Mikrolithiasis der Lunge; alveoläre Störung a.n.k.; alveoläre und parietoalveoläre Krankheitszustände; Alveolarpneumopathie; Alveolarproteinose; Alveolarschaden; Alveolarwandschaden; Alveolitis mit Fibrose; alveolokapilläre Blockade; Atrophische Lungenfibrose; chronische fibroide Lungenverhärtung; chronische fibroide Pneumonie; chronische fibröse Lungeninduration; Chronische fibröse Lungenkrankheit; chronische fibröse Pneumonie; chronische Lungenfibrose; chronische Lungenzirrhose; chronische zirrhotische Pneumonie; desquamative interstitielle Pneumonie; diffuse Lungenfibrose; diffuse Lungenfibrose; endogene Lipidbronchopneumonie; endogene Lipidpneumonie; Fibrose der Lungenkapillaren; fibrosierende Alveolitis; fibrosierende kryptogene Alveolitis; Fibrosis pulmonum; gewöhnliche interstitielle Pneumonie; Hamman-Rich-Syndrom; Idiopathische interstitielle Pneumonie; idiopathische Lungenfibrose; idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF); Indurationspneumonie; interstitielle idiopathische Lungenfibrose; interstitielle Lungenentzündung; Interstitielle Lungenkrankheit; interstitielle Lungenkrankheiten; Lungenzirrhose; Microlithiasis alveolaris pulmonum; nichtspezifische interstitielle Pneumonie; parenchymatöse Pneumonie; parietoalveolare Pneumopathie; parietoalveolare Störung a.n.k.; Peribronchialfibrose; Pneumonose; postentzündliche Lungenfibrose; postinflammatorische Lungenfibrose; postpneumonische Lungenfibrose; pulmonale Fibrose; pulmonale Sklerose; pulmonale Zirrhose; sonstige interstitielle Lungenkrankheiten; sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose; ICD-10-GM J84.-: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten) handelt es sich um eine Gruppe von chronisch verlaufenden Erkrankungen, die mit einem Umbau des Lungengerüsts einhergehen (interstitielle Lungenerkrankungen, ILD). Es kommt zur verstärkten Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen (Lungenbläschen) und den sie umgebenden Blutgefäßen. Folglich nehmen sowohl das Volumens als auch die Dehnbarkeit der Lungen ab. 

Zur Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten (ILDs, engl. Interstitial lung disease) gehören:

•  ICD-10-GM J84.-: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
•  ICD-10-GM J84.0: Alveoläre ("die Lungenbläschen betreffend") und parietoalveoläre Krankheitszustände
  
  • Alveolarproteinose
  • Microlithiasis alveolaris pulmonum
•  ICD-10-GM J84.1: Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose
  
  • Akute interstitielle Pneumonie [AIP]
    
  • Diffuse Lungenfibrose
  • Fibrosierende Alveolitis (kryptogen)
    
  • Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
    
  • Hamman-Rich-Syndrom
    
  • Idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Lungenfibrose, idiopathische (ohne erkennbare Ursache) pulmonale Fibrose (IPF)/idiopathische Pulmonalfibrose): chronische, progredient verlaufende, fibrosierende interstitielle Pneumonie (Lungenentzündung) unbekannter Ursache); exkl.: Lungenfibrose (chronisch): tritt nicht vorrangig bei Rauchern auf sondern durch Einatmen von chemischen Substanzen, Gasen, Rauch und Dämpfen (ICD-10-GM J68.4: Chronische Krankheiten der Atmungsorgane durch chemische Substanzen, Gase, Rauch und Dämpfe); nach Strahleneinwirkung (ICD-10-GM J70.1: Chronische und sonstige Lungenbeteiligung bei Strahleneinwirkung)
    
•  ICD-10-GM J84.8: Sonstige näher bezeichnete interstitielle Lungenkrankheiten
  
•  ICD-10-GM J84.9: Interstitielle Lungenkrankheit, nicht näher bezeichnet
  
  • Interstitielle Pneumonie o.n.A

Als Folge der obigen Erkrankungen kommt es zu Gasaustauschstörungen.

Geschlechterverhältnis: Von der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sind Männer etwas häufiger als Frauen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) tritt vorwiegend bei älteren Menschen auf (durchschnittlicher Altersgipfel: 65 Jahre). 

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) liegt bei 2-29 pro 100.000 Personen. Die Prävalenz ist in den Bevölkerungsgruppen der größer 70-Jährigen um bis zu 10-fach höher.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) beträgt 2,8-19 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Bis zur Diagnosestellung einer idiopathische Lungenfibrose (IPF) vergehen ca. 1-2 Jahre. Die Abgrenzung der IPF gegenüber anderen chronisch progredienten Lungenfibrosen ist angesichts der unterschiedlichen Therapieansätze essentiell [S2k-Leitlinie].
Die Lungenfibrose verlaufen chronisch, meistens irreversibel und oft progredient. Die Entzündung der Alveolen (Lungenbläschen) ist dabei ein progredienter Prozess, der zum Tode führen kann. 
Die IPF ist im Verlauf wesentlich aggressiver als die exogen-allergische Lungenfibrose, entsprechend ist die Lebenserwartung der IPF wesentlich geringer (nach Diagnosestellung: 3-4 Jahre). Insgesamt jedoch sind die Krankheitsverläufe sehr unterschiedlich und abhängig von den Risikofaktoren.
Für die Prognose der idiopathische Lungenfibrose sind insbesondere akute Exazerbationen von Bedeutung.

Die einzige kurative Therapieoption für die idiopathische Lungenfibrose stellt die Lungentransplantation (LUTX) dar.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. (AWMF-Registernummer: 020-016), Dezember 2019 Langfassung
2. S2k-Leitlinie: Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen. (AWMF-Registernummer: 020 - 025), Juli 2022 Langfassung