Ursachen
Pfortaderhochdruck (Portale Hypertonie)

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Pfortader (Vena portae) sammelt das Blut aus den Venen der unpaaren Abdominalorgane (Gastrointestinaltrakt/Magen-Darm-Trakt und Milz) und führt es der Leber zu. Dort erfolgt u. a. die Elimination von Giftstoffen, die zu einem Großteil in der Leber metabolisiert (verstoffwechselt) werden. Anschließend wird das Blut über die Vena cava inferior (untere Hohlvene) dem rechten Herzen zugeführt.
Die häufigste Ursache einer portalen Hypertonie ist eine Einschränkung der Flussbahn des Pfortaderblutes, wie sie im Rahmen einer Leberzirrhose (Leberschrumpfung) besteht (80 % der Fälle). Die Leberstruktur ist hier durch einen bindegewebigen Umbau des Leberparenchyms (Lebergewebe) irreversibel (unumkehrbar) zerstört. Die Erhöhung des hepatischen Gefäßwiderstandes und die Zunahme des portalvenösen Blutflusses führen zur portalen Hypertonie. Es entstehen Anastomosen (Umgehungskreisläufe), vom portalen zum cavalen Venensystem (portocavale Anastomosen), wovon eine zum Ösophagus (Speiseröhre) führt (porto-gastro-ösophageale Kollateralen). Die Kollateralen (Nebenäste von Venen) werden zum Druckausgleich vermehrt durchblutet. Sie dilatieren (weiten sich aus) und es bilden sich Ösophagus- und/oder Fundusvarizen.

Weitere Kollateralkreisläufe sind:

  • Umbilikale Kollateralen – venöse Verbindung zwischen Umbilikalvenen und epigastrischen Venen
    • Komplikation: "Caput medusae" (sichtbare Kollateralvenen an der Bauchhaut)
  • Mesenterico-hämorrhoidale Kollateralen
    • Ausbildung anorektaler Varizen (Krampfadern im Bereich des Anus und des Mastdarms)
  • Gastro-phreno-(supra)renale Kollateralen
    • im Bereich von Milz und Nieren

Ätiologie (Ursachen)

Verhaltensbedingte Ursachen

  • Genussmittelkonsum
    • Alkohol (Frau: > 40 g/Tag; Mann: > 60 g/Tag) bzw. Alkoholabusus (Alkoholabhängigkeit)

Krankheitsbedingte Ursachen

  • Prähepatisch (Obstruktion (Verengung) liegt vor der Leber) – ca. 15-25 % der Betroffenen leiden an dieser Form
    • Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
    • Milzvenenthrombose
    • Pfortaderthrombose (Portalvenenthrombose (PVT)) (häufig)
  • Intrahepatisch (Obstruktion liegt innerhalb der Leber) – ca. 70-80 % der Betroffenen leiden an dieser Form
    • Präsinusoidal (Sinusoiden = Kapillargebiet der Leber)
      • Bilharziose (Schistosomiasis) – durch Trematoden (Saugwürmer) der Gattung Schistosoma (Pärchenegel) verursachte Wurmkrankheit (tropische Infektionskrankheit) 
      • Hepatoportale Sklerose (seltene Erkrankung mit Sklerose (Verkalkung) der intrahepatischen ("innerhalb der Leber befindlich") Pfortadervenen)
      • Kongenitale (angeborene) Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe)
      • Myeloproliferative Erkrankungen (Gruppe von malignen (bösartigen) hämatologischen (das Blut betreffende) Erkrankungen)
      • Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; früher primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber (betrifft in ca. 90 % der Fälle Frauen); beginnt primär biliär, d. h. an den intra- und extrahepatischen ("innerhalb und außerhalb der Leber") Gallenwegen, die durch eine Entzündung zerstört werden (= chronisch nichteitrige destruierende Cholangitis). Im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Zirrhose; Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA); PBC ist häufig assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), progressive systemische Sklerose, rheumatoider Arthritis); in 80 % der Fälle mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) assoziiert; Langzeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom (CCC; Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs) liegt bei 7-15 % (häufig)
      • Sarkoidose (systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten))
    • Sinusoidal
      • Chronische Hepatitis
      • Leberzirrhose (Leberschrumpfung) (häufig)
      • Steatosis hepatis (Fettleber)
    • Postsinusoidal
      • Lebervenenverschlusssyndrom (venookklusive Erkrankungen (VOD))
      • Meist toxische Schäden durch Zytostatika (Medikamente, die bei Krebserkrankungen eingesetzt werden)
  • Posthepatisch (Obstruktion liegt hinter der Leber) – ca. 1 % der Betroffenen leiden an dieser Form
    • Budd-Chiari-Syndrom (thrombotischer Verschluss der Lebervenen) (selten)
    • Perikarditis constrictiva (Verdickung und Verkalkung des Herzbeutels/"Panzerherz")
    • Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche) (häufig)
     
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