Einleitung
Pfortaderhochdruck (Portale Hypertonie)

Von einer portalen Hypertonie (Synonyme: Pfortaderhochdruck; portale Hypertension; ICD-10 K76.6: Portale Hypertonie) mit klinischer Relevanz spricht man, wenn in der Vena portae (Pfortader) eine permanente Druckerhöhung von > 10 mmHg vorliegt. Physiologisch (natürlich) ist ein Lebervenendruckgradient (LVDG) von 5-10 mmHg.
Die Pfortader sammelt das Blut aus den Venen der unpaaren Abdominalorgane (Gastrointestinaltrakt/Magen-Darm-Trakt und Milz) und führt es der Leber zwecks Detoxikation (Entgiftung) und Metabolisierung (Verwechselung) zu.

Die portale Hypertonie wird nach der Lokalisation der Widerstandserhöhung wie folgt eingeteilt:

  • Prähepatischer Block (Obstruktion (Verengung) liegt vor der Leber) – ca. 15-25 % der Betroffenen leiden an dieser Form:
    • Arterio-portalvenöse Fisteln
    • Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
    • Milzvenenthrombose
    • Pfortaderthrombose (Portalvenenthrombose (PVT)) (häufig)
  • Intrahepatischer Block (Obstruktion liegt innerhalb der Leber) – ca. 70-80 % der Betroffenen leiden an dieser Form:
    • Präsinusoidal (Sinusoiden = Kapillargebiet der Leber)
      • Bilharziose (Schistosomiasis) – durch Trematoden (Saugwürmer) der Gattung Schistosoma (Pärchenegel) verursachte Wurmkrankheit (tropische Infektionskrankheit) 
      • Hepatoportale Sklerose (seltene Erkrankung mit Sklerose (Verkalkung) der intrahepatischen ("innerhalb der Leber befindlich") Pfortadervenen)
      • Kongenitale (angeborene) Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe)
      • Myeloproliferative Erkrankungen (Gruppe von malignen (bösartigen) hämatologischen ("Blut betreffende") Erkrankungen)
      • Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene autoimmune Lebererkrankung, die von den intrahepatischen ("innerhalb der Leber") Gallenwegen ausgeht und mit Entzündung einhergeht; im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Leberzirrhose; 90 % der Fälle betreffen die Frau
      • Sarkoidose (systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung (Haut, Lunge und Lymphknoten))
    • Sinusoidal
      • Chronische Hepatitis
      • Leberzirrhose (Leberschrumpfung) (häufig)
      • Steatosis hepatis (Fettleber)
    • Postsinusoidal
      • Lebervenenverschlusssyndrom (venookklusive Erkrankungen (VOD))
      • Meist toxische Schäden durch Zytostatika (Medikamente, die bei Krebserkrankungen eingesetzt werden)
  • Posthepatischer Block (Obstruktion liegt hinter der Leber) – ca. 1 % der Betroffenen leiden an dieser Form
    • Budd-Chiari-Syndrom (thrombotischer Verschluss der Lebervenen) (selten)
    • Perikarditis constrictiva (Verdickung und Verkalkung des Herzbeutels/"Panzerherz")
    • Rechtsherzinsuffizienz (Rechtsherzschwäche) (häufig)

In 80 % der Fälle handelt es sich bei der Ursache der portalen Hypertonie um eine Leberzirrhose.

Verlauf und Prognose: Im Vordergrund der Therapie der portalen Hypertonie steht die Behandlung der Grunderkrankung sowie die Senkung des Pfortaderdrucks. Der Verlauf der portalen Hypertonie ist vor allem abhängig vom Verlauf der entstandenen Komplikationen. Die Hauptkomplikation der portalen Hypertonie ist die Ausbildung von Ösophagusvarizen (Speiseröhrenkrampfadern), die im schlimmsten Fall rupturieren (zerreißen) können. Varizenblutungen treten bei einem Pfortaderdruck von < 12 mmHg eher selten auf. Durch die Reduktion der portalen Hypertonie verbessert sich folglich die Prognose.

Varizenblutungen treten häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf, da die Ursache in der Regel nicht behoben werden kann. Innerhalb der ersten 10 Tage nach der ersten Blutung liegt das Risiko für eine Rezidivblutung bei 35 % und innerhalb eines Jahres nach der ersten Blutung liegt die Rezidivrate bei 70 %.

Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) im Zusammenhang mit der ersten Blutung beträgt bis zu 30 %.
In den anderen Fällen ist das Versterben durch eine schwerwiegende Leberzirrhose oder eine Pneumonie (Lungenentzündung) bedingt.


     
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