Differentialdiagnosen
Gelbsucht (Ikterus)

Erkrankungen, die einen prähepatischen Ikterus verursachen können:

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

  • Hämolytische Anämien (Blutarmut) wie Sphärozytose (Kugelzellanämie) oder Sichelzellenanämie (med.: Drepanozytose; auch Sichelzellanämie, engl.: sickle cell anemia): genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) betrifft; sie gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien (Störungen des Hämoglobins; Bildung eines irregulären Hämoglobins, dem sogenannten Sichelzellhämoglobin, HbS)
  • Sarkoidose (Synonyme: Morbus Boeck; Morbus Schaumann-Besnier) – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung
  • Störungen in der Erythropoese (Blutbildung)

Erkrankungen, die einen intrahepatischen Ikterus auslösen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Alagille-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die durch Lebergallengang-Fehlbildungen und weitere Organfehlbildungen auffällt; Cholestase (Gallenstau), die bereits beim Neugeborenen zu einem Ikterus führttypische Auffälligkeiten der Gesichts (breite Stirn, tiefliegende Augen, Hypertelorismus/übergroßer Augenabstand, schmales Kinn) und des Skelettanomalien (Schmetterlingswirbel, kurze distale Phalangen, Klinodaktylie/seitliche Abknickung eines oder mehrerer Finger- oder Zehenglieder, verkürzte Ulna/Elle)
  • Zellweger-Syndrom (Zerebral-hepatisches-renales Syndrom, Cerebro-hepato-renales Syndrom ) – genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die durch das Fehlen von Peroxisomen (kugelförmige membranbegrenzte Organellen) charakterisiert ist; Syndrom mit Fehlbildungen des Gehirns, der Nieren (multizystische Nierendysplasie), des Herzens (insbesondere Ventrikelseptumdefekte) sowie Hepatomegalie (Lebervergrößerung); schwere kognitive Behinderung

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

  • Crigler-Najjar-Syndrom Typ 1 – Neugeborenenikterus, der durch das Fehlen eines bestimmten Enzyms (Glucuronyltransferase) bedingt ist
  • Dubin-Johnson-Syndrom genetisch-bedingte Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die zu Ausscheidungsstörungen des Bilirubins führen; direkten Hyperbilirubinämie (starke Erhöhung der Bilirubinwerte im Blut); typisch ist ein milder Ikterus ohne Pruritus (Gelbsucht ohne Juckreiz); makroskopisch: schwarze Leber durch Bilirubinpigmentspeicherung in den Lysosomen (Zellorganellen)
  • Icterus neonatorum / Morbus hämolyticus neonatorum

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang mit vermehrter Ablagerung von Eisen als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut mit Gewebeschädigung 
  • Morbus Meulengracht (Gilbert-Syndrom) – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; Störung des Bilirubinstoffwechsels; häufigste familiäre Form der Hyperbilirubinämie (vermehrtes Vorkommen des Bilirubins im Blut); im Regelfall asymptomatisch; beim Fasten weiterer Anstieg des Bilirubins, was zu leicht gelblich gefärbten Augen führen kann
  • Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist
  • Mukoviszidose (Zystische Fibrose, ZF) ‒ genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, die durch die Produktion von zu zähmen Sekret in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist.
  • Rotor-Syndrom – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Hyperbilirubinämie; in der Regel außer einer Gelbsucht (Ikterus) keine Symptome

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • Hepatitis (Leberentzündung) jeder Genese
  • Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Budd-Chiari-Syndrom – thrombotischer Verschluss der Lebervenen
  • Hepatitis (Leberentzündung) jeder Genese
  • Leberabszess – Bildung einer abgekapselten Eiteransammlung in der Leber
  • Leberzirrhose – irreversible Schädigung der Leber, die zu einem schrittweisen bindegewebigen Umbau der Leber mit Einschränkung der Leberfunktion führt
  • Morbus Byler (progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; Cholestase (Gallenstau), die zur biliären Zirrhose (gallenblasenbedingten narbigen Schrumpfung der Leber und Untergang von Funktionsgewebe) führt
  • Primär-biliäre Zirrhose – Form der Leberzirrhose, die durch eine nicht eitrige Gallengangentzündung auftritt; tritt meist bei Frauen auf
  • Sepsis (Endotoxine) – "Blutvergiftung"
  • Stauungsleber
  • Summerskill-Tygstrup-Syndrom (idiopathische rezidivierende Cholestase/Gallenstau) – genetische Erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang; benigne Form der Hyperbilirubinämie (erhöhtes Bilirubin im Blut) mit intermittierend auftretendem intrahepatischen Verschlussikterus bei Kindern und jungen Erwachsenen; familiäre Hyperbilirubinämie-Syndrome mit Erhöhung des direkten Bilirubins; Ikterus (Gelbsucht) in den Skleren (weiße Teil des Auges) und Schleimhäuten, bei stärkerem Auftreten auch deutlich der Haut

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Lebermetastasen

Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

  • Schwangerschaftscholestase – Gallestau, der in der Schwangerschaft auftritt

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

  • Phenolexposition
  • Pilzvergiftung

Erkrankungen, die einem posthepatischen Ikterus verursachen können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

  • Alagille-Syndrom – angeborene Erkrankung, die durch Lebergallengang-Fehlbildungen und weitere Organfehlbildungen auffällt
  • Biliäre Atresie – angeborene Fehlbildung, die das Fehlen von Gallengängen beschreibt
  • Idiopathische Duktopenie – Anlageanomalie der Gallengänge, deren Ursache unbekannt ist

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

  • AIDS-Cholangiopathie – Veränderungen der Gallengänge, die durch die AIDS-Erkrankung bedingt sind
  • Parasitose – Parasiten im Bereich der Gallengänge
  • Tuberkulose (Schwindsucht)

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

  • Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenverschluss)
  • Cholangitis (Gallengangsentzündung)
  • Choledocholithiasis – Gallensteine im Hauptgallengang
  • Leberzirrhose – bindegewebiger Umbau der Leber mit Funktionseinschränkung
  • Pankreaspseudozysten – zystische Bildung im Bereich der Bauchspeicheldrüse
  • Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung) – akut und chronisch
  • Papillenstenose – Verengung der Einmündung des Gallenganges in den Dünndarm
  • Pericholezystitis – Entzündung der Gallenblase, die auch das umgebende Gewebe infiltriert
  • Primär-sklerosierende Cholangitis – chronisch entzündliche Gallengangentzündung
  • Strikturen (Verengungen) der Gallengänge

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

  • Cholangiozelluläres Karzinom (Gallengangskrebs)
  • Pankreaskarzinom (Bauchspeicheldrüsenkrebs)
  • Tumoren im Bereich der Gallengänge

Weitere differentialdiagnostischen Überlegungen

  • Genuss von Alkohol
  • Idiopathischer postoperativer Ikterus – Gelbsucht unklarer Ursache, der nach einer Operation auftritt
  • Parenterale Ernährung (über die Vene) mit Fettüberladung

Pseudoikterus

  • Exzessiver Genuss von Gemüse wie Möhren, Blattgemüse, Zucchini
  • Exzessiver Genuss von Obst wie Orangen oder Pfirsichen
  • Zustand nach Fluoreszenzangiographie
     
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