Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Klassifikation
Gliome

Die Tumoren des zentralen Nervensystems wurden bislang gemäß der WHO-Klassifikation wie folgt eingeteilt:

WHO Grad
Beschreibung des Grades
Diagnosen (beispielhaft)
 I benigne (gutartige) Tumoren, die durch eine operative Entfernung üblicherweise geheilt werden können Kraniopharyngeom, Neurinom, Oligodendrogliom, pilozytisches Astrozytom,
subependymales Riesenzellastrozytom,
Meningeome* (80 % aller Meningeome gelten als gutartig)
 II benigne (bösartige), jedoch häufig infiltrativ wachsende Tumoren, die zu Rezidiven neigen, ohne jedoch die Überlebenszeit wesentlich einzuschränken Niedriggradige Gliome: Astrozytom (Varianten: fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch); atypisches Meningeom (Varianten: klarzellig, chordoid), diffuses Astrozytom, Ependymom (II/III), Oligodendrogliom, anaplastisches Oligoastrozytom, pleomorphes Xanthoastrozytom,
pilomyxoides Astrozytom
 III maligne Tumoren, die mit einer Reduktion der Überlebenszeit einhergehen Gliome: anaplastisches Astrozytome, Ependymom (II/III), Mischgliome (II/III), anaplastische Oligodendrogliomeanaplastisches Meningeom (Varianten: papillär, rhabdoid), Plexuskarzinom
 IV äußerst maligne Tumoren, die mit einer deutlichen Reduktion der Überlebenszeit einhergehen, sofern keine effektive Behandlung zur Verfügung steht Glioblastome (Varianten: Gliosarkom, Riesenzell-Glioblastom), Medulloblastom (MB)

*Das Methylierungsmuster der Tumorzellen gibt Hinweise darauf, wie aggressiv ein Meningeom ist. Dieses ermöglicht eine sichere Unterscheidung zwischen sicher gutartigen Tumoren, bei denen in der Regel eine Operation ausreicht, und solchen, bei denen der Patient zusätzlich eine Radiatio (Strahlentherapie) benötigt [1].

Neben der Histologie ist die Lokalisation des Tumors, insbesondere für die vollständige neurochirurgische Entfernung, von großer Bedeutung für die Prognose. Weitere Faktoren sind das Ansprechen auf die Strahlentherapie bzw. Chemotherapie.

Die neue WHO-Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) berücksichtigt [2]:

  • histologische Zuordnung des Tumors zu einem Tumortyp,
  • histologische Bestimmung der Malignitätskriterien. Der WHO-Grad wird auf der Grundlage histologischer Merkmale definiert,
  • Bestimmung molekulargenetischer Parameter mit diagnostischer, prognostischer oder prädiktiver Wertigkeit,
  • integrative Diagnose unter Berücksichtigung der 3 vorgenannten Diagnoseebenen.

Liste der Gliomklassifikation ohne andere astrozytäre Varianten und ohne Ependymome:

Klassifikation der diffusen Gliome (nach [2])

- diffuses Astrozytom, IDH-mutiert
- Gemistocytisches Astrozytom, IDH-mutiert
- diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp
- diffuses Astrozytom, NOS („not otherwise specified“)
- anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert
- anaplastisches Astrozytom, IDH-Wildtyp
- anaplastisches Astrozytom, NOS
- Glioblastom, IDH-Wildtyp
- Riesenzellglioblastom
- Gliosarkom
- epitheloides Glioblastom
- Glioblastom, IDH-mutiert
- Glioblastom, NOS
- diffuses Mittelliniengliom, H3 K27M-mutiert
- Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert
- Oligodendrogliom, NOS
- anaplastisches Oligodendrogliom, IHD-mutiert und 1p/19q-kodeletiert
- anaplastisches Oligodendrogliom, NOS
- Oligoastrozytom, NOS
- anaplastisches Oligoastrozytom, NOS

Einteilung der diffusen Gliome gemäß der WHO-Klassifikation der Tumoren des ZNS 2021 [Leitlinien: WHO Classification]

 Diagnose  ZNS-WHO-Grad
 Diffuse Gliome vom adulten Typ 
 Astrozytom, IDH-mutiert  2, 3 oder 4
 Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert  2 oder 3
Glioblastom, IDH-Wildtyp  4
 Diffuse niedriggradige Gliome vom pädiatrischen Typ 
 Diffuses Astrozytom, MYB- oder MYBL1-alteriert  1
 Angiozentrisches Gliom  1
 Polymorpher niedriggradiger neuroepithelialer Tumor des Jugendalters  1
 Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK-Signalweg-alteriert  1
 Diffuse hochgradige Gliome vom pädiatrischen Typ  -
 Diffuses Mittelliniengliom, H3-K27-alteriert  4
 Diffuses hemisphärisches Gliom, H3-G34-mutiert  4
 Diffuses hochgradiges Gliom vom pädiatrischen Typ, IDH- und H3-Wildtyp  4
 Hemisphärisches Gliom vom infantilen Typ  -

Übersicht über die gemäß der WHO-Klassifikation der Tumoren des ZNS 2021 [Leitlinien: WHO Classification] für die Diagnostik von diffusen Gliomen relevanten genetischen bzw. chromosomalen Alterationen

 Diagnose  Gen/Chromosom: Alteration
 Astrozytom, IDH-mutiert    IDH1/IDH2: Mutation
 ATRX: Mutation/Verlust der nukleären Expression
 CDKN2A/B: homozygote Deletion
 Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert   IDH1/IDH2: Mutation
 1p/19q: Kodeletion
 Glioblastom, IDH-Wildtyp    IDH1/IDH2: Wildtyp
 Histon H3: Wildtyp
 TERT-Promotor: Mutation
 EGFR: Amplifikation
 /−10: Kopienzahlveränderung
 MGMT: Promotormethylierung
 Diffuses Astrozytom, MYB- oder MYBL1-alteriert  MYB: Fusion
 MYBL1: Fusion
 Angiozentrisches Gliom  MYB-QKI: Fusion
 Polymorpher niedriggradiger neuroepithelialer Tumor des Jugendalters  BRAF: V600-Mutation
 FGFR: Fusionen
 Diffuses niedriggradiges Gliom, MAPK-Signalweg-alteriert  BRAF: V600-Mutation
 FGFR1: interne Tandemduplikation
 Diffuses Mittelliniengliom, H3-K27-alteriert  H3 K27me3: Verlust der nukleären Expression
 H3-3A: K27M-Mutation
 H3C2/H3C3: K27M-Mutation
 EZHIP: Überexpression
 EGFR: Mutation/Amplifikation
 Diffuses hemisphärisches Gliom, H3-G34-mutiert  H3-3A: G34-R/V-Mutation
  Diffuses hochgradiges Gliom vom pädiatrischen Typ, IDH- und H3-Wildtyp      IDH1/IDH2: Wildtyp
 H3 K27/H3 G34: Wildtyp
 MYCN: Amplifikation
 EGFR: Amplifikation
 PDGFRA: Amplifikation
 DNA-Methylierungsprofil
  Hemisphärisches Gliom vom infantilen Typ    NTRK1/NTRK2/NTRK3
 ALK: Fusion: Fusion
 ROS: Fusion
 MET: Fusion

 Literatur

  1. Sahm F et al.: DNA methylation-based classification and grading system for meningioma: a multicentre, retrospective analysis, Lancet Oncology 2017 May;18(5):682-694. doi: 10.1016/S1470-2045(17)30155-9. Epub 2017 Mar 15.
  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD et al.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Rev. 4th edtn. 2016 IARC Press Lyon

Leitlinien

  1. Louis DN, Perry A, Wesseling P et al.: The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol
    2021 Aug 2;23(8):1231-1251.doi: 10.1093/neuonc/noab106.
     
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