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Klassifikation
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Klassifikation der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) nach Binet [1]

Binet Stadium  Anzahl der betroffenen Lymphknotenstationen  Hämoglobin (Hb)   Thrombozyten  
   A    < 3    ≥ 10 g/dl  ≥ 100.000 /μl
   B    ≥ 3    ≥ 10 g/dl  ≥ 100.000 /μl
   C    irrelevant   < 10 g/dl oder 
< 100.000 /μl


Der International Prognostic Index (CLL-IPI) [2]

Unabhängiger Faktor  Punktzahl
 del17p und/oder TP53-Mutation  4
 Serum-β2-Mikroglobulin > 3,5 mg/l  2
 IgHV unmutiert  2
 klinisches Stadium Binet B/C oder Rai I–IV  1
 Alter > 65 Jahre  1

Legende: IgHV = immunglobuline heavychain variableregion gene


5-Jahres-Überlebensrate in Abhängigkeit der Risikoklassifizierung gemäß CLL-IPI

Risikokategorie   Summe   5-Jahres-Überlebensrate
 „low risk“  0-1  93,2 %
 „intermediate“  2-3  79,3 %
 „high“  4-6  63,3 %
 „very high“  7-10  23,3 %

Legende: CLL = chronische lymphatische Leukämie; IPI = International Prognostic Index

Sonderformen der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL):

  • Leukämisch verlaufende Non-Hodgkin-Lymphome (selten)
  • Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL): Lymphozytenzahl im Blut unter 5.000/µl beträgt (im Gegensatz zur CLL: Lymphozytenzahl > 5.000/µl). (relativ häufig) 
    Aus einer MBL kann sich später eine CLL entwickeln.
  • Prolymphozytenleukämie (PLL): im Blut und im lymphatischen Gewebe überwiegen Prolymphozyten (> 55 % aller Lymphozyten).
  • Richter-Transformation (Sonderform der CLL), bei der sich die chronische Leukämie zu einem aggressiven Lymphom weiterentwickelt

Literatur

  1. Binet JL, Auquier A, Dighiero G et al.: A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer 1981 Jul 1;48(1):198-206.
  2. The International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016 Jun;17(6):779-790. doi: 10.1016/S1470-2045(16)30029-8. Epub 2016 May 13.

Leitlinien

  1. Hallek M et al.: Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008 Jun 15;111(12):5446-56. doi: 10.1182/blood-2007-06-093906.
  2. Onkopedia Leitlinie: Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). November 2014/Januar 2017 aktualisiert
  3. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einer chronischen lymphatischen Leukämie. (AWMF-Registernummer: 018-032OL), März 2018 Kurzversion Langversion
     
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