Chronische lymphatische Leukämie (CLL) – Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (Vermehrung gleichartiger B-Abwehrzellen) (MBL) – klonale B-Zell-Population (gleichartige Gruppe von B-Abwehrzellen) mit CLL-typischem Immunphänotyp (Merkmalsmuster der Abwehrzellen), jedoch < 5 × 10⁹/l klonale B-Lymphozyten (gleichartige B-Abwehrzellen) im peripheren Blut und ohne krankheitsdefinierende Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung), Organomegalie (Organvergrößerung), Zytopenie (Mangel an Blutzellen) oder B-Symptomatik (Allgemeinbeschwerden bei Krebserkrankungen)
• Reaktive Lymphozytose (reaktive Vermehrung von Abwehrzellen) – polyklonale Lymphozytenvermehrung (Vermehrung verschiedener Abwehrzellgruppen), meist infektiös oder immunologisch bedingt; Abgrenzung durch Verlauf, Blutausstrich und Immunphänotypisierung (Bestimmung der Zellmerkmale)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Chronische Virusinfektionen – insbesondere HIV-Infektion oder chronische Virushepatitis (virusbedingte Leberentzündung); können Lymphadenopathie, Splenomegalie (Milzvergrößerung), Zytopenien und reaktive Lymphozytose verursachen
• Cytomegalievirus-Infektion (CMV-Infektion) – kann eine mononukleoseähnliche Symptomatik mit Lymphozytose, atypischen Lymphozyten (auffällig veränderte Abwehrzellen), Lymphadenopathie und Transaminasenerhöhung (Erhöhung bestimmter Leberwerte) verursachen
• Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV-Infektion, infektiöse Mononukleose (Pfeiffer-Drüsenfieber)) – akute oder protrahierte Lymphozytose mit atypischen Lymphozyten, Lymphadenopathie, Splenomegalie und Allgemeinsymptomen
• Pertussis (Keuchhusten) – kann eine ausgeprägte reaktive Lymphozytose verursachen; klinisch meist durch paroxysmalen Husten (anfallsartigen Husten) abgrenzbar

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• B-Prolymphozytenleukämie (B-PLL) – seltene aggressive reife B-Zell-Leukämie (Blutkrebs der B-Abwehrzellen) mit hoher Prolymphozytenzahl (Zahl unreifer Vorstufen bestimmter Abwehrzellen), ausgeprägter Splenomegalie und meist rascherem Verlauf als die CLL
• Follikuläres Lymphom (Lymphknotenkrebs aus B-Abwehrzellen) mit leukämischer Ausschwemmung – indolentes B-Zell-Lymphom (langsam wachsender Lymphknotenkrebs aus B-Abwehrzellen); kann bei peripherer Blutbeteiligung und Lymphadenopathie eine CLL imitieren
• Haarzellleukämie (Blutkrebs mit haarartig aussehenden Abwehrzellen) – reife B-Zell-Neoplasie (Neubildung aus B-Abwehrzellen) mit Splenomegalie, Zytopenien und charakteristischen Haarzellen im Blutausstrich; immunphänotypisch klar von CLL abzugrenzen
• Lymphoplasmozytisches Lymphom/Morbus Waldenström (Lymphknotenkrebs mit Eiweißvermehrung im Blut) – indolentes B-Zell-Lymphom mit monoklonaler IgM-Komponente (gleichartigem Immuneiweiß vom Typ IgM); Differentialdiagnose bei Lymphozytose, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Anämie (Blutarmut) oder Hyperviskositätssymptomen (Beschwerden durch verdicktes Blut)
• Mantelzelllymphom (Lymphknotenkrebs aus Mantelzellen) – reife B-Zell-Neoplasie, häufig CD5-positiv und daher wichtige Differentialdiagnose der CLL; Abgrenzung insbesondere durch Cyclin-D1-Expression beziehungsweise CCND1-Translokation und meist fehlende CD23-Expression
• Marginalzonenlymphom, splenisch (von der Milz ausgehender Lymphknotenkrebs) – indolentes B-Zell-Lymphom mit Splenomegalie, Lymphozytose und teils villösen Lymphozyten (zottig erscheinenden Abwehrzellen); Abgrenzung durch Morphologie (Zellgestalt), Immunphänotypisierung und klinisches Muster
• Nodales oder extranodales Marginalzonenlymphom (innerhalb oder außerhalb von Lymphknoten gelegener Lymphknotenkrebs) – indolentes B-Zell-Lymphom; kann bei generalisierter Lymphadenopathie (allgemeiner Lymphknotenschwellung) oder Blutbeteiligung differentialdiagnostisch relevant sein
• Richter-Transformation (Übergang in einen aggressiven Lymphknotenkrebs) – Transformation einer CLL in ein aggressives Lymphom, meist diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (aggressiver Lymphknotenkrebs aus großen B-Abwehrzellen); keine primäre Differentialdiagnose der Erstdiagnose, aber wichtige Abgrenzung bei raschem Lymphknotenwachstum, B-Symptomatik, Lactatdehydrogenase (LDH)-Anstieg oder klinischer Verschlechterung

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Leukozytose (Vermehrung weißer Blutkörperchen), nicht näher bezeichnet – unspezifischer Laborbefund; bei CLL ist die absolute klonale B-Lymphozytenzahl und nicht allein die Gesamtleukozytenzahl diagnostisch entscheidend
• Lymphadenopathie, nicht näher bezeichnet – unspezifischer Befund; differentialdiagnostisch infektiöse, autoimmune und maligne Ursachen (bösartige Ursachen) berücksichtigen
• Lymphozytose, nicht näher bezeichnet – persistierende absolute Lymphozytose erfordert Abklärung durch Differentialblutbild, Blutausstrich und Immunphänotypisierung
• Splenomegalie, nicht näher bezeichnet – kann bei CLL auftreten, ist aber auch typisch für andere lymphoproliferative (mit Vermehrung von Lymphzellen einhergehende) und myeloproliferative Erkrankungen (mit Vermehrung von Knochenmarkzellen einhergehende Erkrankungen)