Aktivitätsstadien der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – EUVAS-Definition [1]

Legende
¹ANCA oft negativ
²ANCA negativ oder positiv
³ANCA fast immer positiv

B-Symptomatik

• Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
• Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
• Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose, kann nach den ACR-Kriterien* klassifiziert werden [2]:

• Entzündung in Nase oder Mund mit Ulzera (Geschwüren) und purulenter (eitriger) nasaler Sekretion
• im Röntgen-Thorax: Knoten, Infiltrationen oder Kavernennachweise (Nachweis von "Höhlen")
• pathologisches (krankhaftes) Urinsediment mit Mikrohämaturie ((Vorhandensein von Blut im Urin (Hämaturie), das mikroskopisch oder mittels Teststreifen (Sangur-Test ) nachgewiesen werden kann) oder Erythrozyten-Zylinder
• Bioptisch (die Gewebeprobe betreffende) nachgewiesene granulomatöse Entzündung in arteriellen Gefäßwanden oder perivaskulär

Bei Vorliegen von 2 der 4 Kriterien kann die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt werden.

*American College of Rheumatology (ACR)

Literatur

1. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar; 68 (3): 310-7. doi: 10.1136/ard.2008.088096.
2. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s Granulomatosis. Arthr Rheum 1990 Aug;33(8):1101-7.