Sklerodermie – Medizingerätediagnostik

Hinweis zu den Formen

Die fakultative Medizingerätediagnostik unterscheidet sich je nach klinischer Form der Sklerodermie (Verhärtung des Bindegewebes):

• Systemische Sklerose (SSc) (systemische Form der Sklerodermie): Erfordert eine umfassende apparative Untersuchung zur Erfassung möglicher Organbeteiligungen (Lunge, Herz, Niere, Gastrointestinaltrakt [Verdauungstrakt]).
• Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) (umschriebene Hautverhärtung): Zeigt meist keine systemische Organbeteiligung, daher fokussiert sich die Diagnostik auf die Beurteilung der Haut- und Weichteilstrukturen.

Fakultative Medizingerätediagnostik – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese (Krankengeschichte), der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Abdomensonographie (Ultraschall der Bauchorgane) – bei Verdacht auf Beteiligung des Gastrointestinaltraktes (klinische Symptomatik: Dyspepsie [Verdauungsbeschwerden], Dysphagie [Schluckstörungen], Gewichtsverlust, Diarrhoe [Durchfall]); bei Verdacht auf renale Krise (erhöhter Blutdruck, Kreatininanstieg [Nierenfunktionsstörung])
• Computertomographie des Thorax (Thorax-CT) – hier bevorzugt: hochauflösendes Computertomogramm (High Resolution Computed Tomography, HRCT; Schichtdicke ≤ 2 mm) ohne Kontrastmittelgabe; Goldstandard zum Nachweis einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD [entzündlich-fibrosierende Lungenerkrankung]) mit milchglasartigen Trübungen (Alveolitis [entzündliche Veränderung der Lungenbläschen]); relevant für die Prognose der Patienten mit systemischer Sklerose
• Computertomographie (CT) anderer Organe – bei Verdacht auf Organbeteiligung (z. B. Abdomen [Bauchraum], ZNS [zentrales Nervensystem])
• Röntgenaufnahme des Thorax (Röntgen-Thorax), in zwei Ebenen – bei Verdacht auf Lungenbeteiligung; nicht ausreichend sensitiv, HRCT ist vorzuziehen
• Perfusions-/Ventilationsszintigraphie – zum Ausschluss einer chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH [chronischer Lungenhochdruck durch Blutgerinnsel]), insbesondere bei Diskrepanz zwischen Dyspnoe (Atemnot) und HRCT-Befund
• Echokardiographie (Echo [Ultraschalluntersuchung des Herzens]) – bei Verdacht auf Herzbeteiligung und pulmonale arterielle Hypertonie (PAH [Lungenhochdruck]); orientierende Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion [rechte Herzkammer], pulmonaler Druckgradienten und Perikardergüsse (Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel)
• Rechts- und Linksherzkatheter – bei unklarer pulmonaler Druckerhöhung oder zum Ausschluss einer koronaren Herzkrankheit (KHK [Durchblutungsstörung des Herzens]); Goldstandard zur Diagnostik der PAH
• Spirometrie und Bestimmung der Diffusionskapazität (DLCO [Messung des Gasaustauschs in der Lunge]) – bei Verdacht auf Lungenbeteiligung (klinische Symptomatik: Dyspnoe [Atemnot], Husten, Belastungsinsuffizienz [geringe körperliche Belastbarkeit]); Früherkennung möglich über DLCO-Abfall, während restriktive Veränderungen erst im Verlauf auftreten
• Nagelfalzmikroskopie (Untersuchung der Kapillaren am Nagelfalz unter dem Mikroskop) – Nachweis typischer Gefäßveränderungen (Megakapillaren [vergrößerte Haargefäße], avaskuläre Areale [kapillarlosen Zonen]) im Rahmen eines Raynaud-Syndroms (Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen); wichtiges Unterscheidungsmerkmal zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Syndrom
• Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD [Spiegelung von Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm]) und Koloskopie (Spiegelung des Dickdarms) – bei gastrointestinalen Symptomen (z. B. Dysphagie [Schluckstörungen], gastroösophagealer Reflux [Rückfluss von Magensäure], Diarrhoe [Durchfall], okkulte Blutung [nicht sichtbares Blut im Stuhl]); Beurteilung der Schleimhautatrophie [Schleimhautverdünnung] und Teleangiektasien [erweiterte Blutgefäße]
• Arthrosonographie (Gelenkultraschall) bzw. konventionelles Röntgen – bei Arthralgien (Gelenkschmerzen) oder Gelenkschwellungen zum Ausschluss einer sekundären Arthritis (Gelenkentzündung) oder Kalzinosen (Kalziumablagerungen)
• Speicheldrüsensonographie (Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen) und Schirmer-Test (Tränenproduktionstest) – bei Sicca-Symptomatik (trockene Augen und Mundschleimhäute) zum Nachweis einer möglichen sekundären Sjögren-Konstellation (Autoimmunerkrankung der Drüsen); Schirmer-Test: Messung der Tränenproduktion (< 10 mm nach 5 min = Xerophthalmie [trockene Augen])
• Elektrische Impedanzanalyse (Messung der Körperkompartimente) – zur Beurteilung des Ernährungszustandes und möglicher systemischer Flüssigkeitsverlagerungen; Ermittlung von Körperfett, extrazellulärer Körpermasse (Blut-/Gewebeflüssigkeit), Körperzellmasse (Muskel-/Organmasse) und Gesamtkörperwasser inkl. Body-Mass-Index (BMI [Körpermasse-Index]) und Taille-Hüft-Verhältnis (THV)
• Magnetresonanztomographie (MRT [Kernspintomographie]) – insbesondere bei chronisch kutaner, zirkumskripter Sklerodermie (Morphea [umschriebene Hautverhärtung]) zur Beurteilung der Tiefe und Ausdehnung der Fibrose (Bindegewebsvermehrung) in Haut, Subkutis [Unterhaut] und Muskelfaszien; dient der Abgrenzung zu entzündlichen Myopathien (Muskelerkrankungen) oder tiefen Weichteiltumoren (Geschwülsten)
• Hautsonographie (Hochfrequenzsonographie 20-25 MHz) – bei Morphea (umschriebene Hautverhärtung) zur quantitativen Beurteilung der Dermisdicke (Hautdicke), Echogenität (Reflexionsverhalten der Haut) und Entzündungsaktivität; zunehmend Standard in der dermatologischen Bildgebung

Zusammenfassung – differenzierte apparative Zielsetzung:

• Systemische Sklerose (SSc) (systemische Form der Sklerodermie):
  Fokus auf die Früherkennung und Verlaufskontrolle systemischer Organbeteiligungen (Lunge, Herz, Niere, Gastrointestinaltrakt [Verdauungstrakt], Gefäßsystem [Blutgefäßsystem]).
• Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) (umschriebene Hautverhärtung):
  Fokus auf lokale Beurteilung der Fibrose (Bindegewebsvermehrung) und Abgrenzung zu anderen Dermatosen (Hauterkrankungen) oder Weichteilerkrankungen (Schädigungen von Muskeln oder Bindegewebe) (Sonographie [Ultraschalluntersuchung], MRT [Kernspintomographie]).

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose. (AWMF-Registernummer: 060 - 014), Juli 2025 Kurzfassung Langfassung