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Symptome – Beschwerden
Ichthyosen

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Ichthyose-Erkrankung hinweisen:

Pathognomonisch (für eine Krankheit beweisend)

  • Verhornte und schuppenartige Hautoberfläche

Weitere Symptome (in Abhängigkeit von der Form)

  • Blasenbildung
  • Erythrodermie (Hautrötung)
  • Kollodiummembran beim Neugeborenen ("Kollodiumbaby") – harte, geschlossene Hautschicht, die schnell einreißt, aufbricht und sich ablöst; unter der Kollodiummembran befindet sich eine sehr dünne, gerötete Haut, die später extrem trocken und schuppig ist
  • Rigidität (Starre) der Haut
  • Schmerzhafte Rhagaden (Schrunde; schmaler, spaltförmiger Riss, der alle Schichten der Epidermis (Oberhaut) durchtrennt); in den Rissen können Infektionen entstehen
  • Trockene Haut
  • Verdickung der Hornhaut
  • Verminderte Schwitzfähigkeit → Hitzestau und Kollapsneigung
  • Vernarbungen
  • Wachstumsstörungen von Haaren und Nägeln

Ichthyosis vulgaris

Die Haut ist bei der Geburt unauffällig. Die Symptome können verzögert nach einigen Monaten auftreten. Der Schweregrad der Schuppenbildung nimmt bei dieser Ichthyoseform bis zur Pubertät zu und im Alter wieder ab.

Symptome

  • Assoziiert mit atopischer Diathese (Veranlagung zu Überempfindlichkeitsreaktionen wie endogenes Ekzem, atopisches Ekzem/Neurodermitis)
  • Diffus-generalisierter Hautbefall (diffus = unregelmäßig ausgebreitet; generalisiert = den ganzen Körper betreffend)
  • Fest haftende Schuppen, in unterschiedlicher Größe und Farbe: kleieförmig-weiß bis lamellär-braun
  • Keine Erythrodermie (Hautrötung)
  • Keratosen (Verhornungen)
  • Nicht-entzündliche Hautveränderungen
  • Pruritus (Juckreiz)
  • Trockene und raue Hautoberfläche
  • Vergröbertes Handlinienmuster ("Ichthyosehand")

Prädilektionsstellen: Extremitätenstreckseiten, Handteller, Fußsohlen; Beugeseiten (Ellenbeugen, Achseln, Leiste, Kniekehlen), Gesicht und Rumpf sind geringer befallen bzw. frei

In den Sommermonaten ist eine Besserung der Beschwerden zu beobachten.

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis vulgaris (XRI)

Die Krankheit manifestiert sich bereits in den ersten Lebensmonaten.

Symptome

  • Augensymptome wie Hornhautveränderungen
  • Befall der Gelenkbeugen möglich
  • Geburtskomplikationen wie Wehenschwäche, verzögerter Geburtsverlauf, Sectio (Kaiserschnitt)
  • Kryptorchismus (20 % der Fälle) – Fehlen von einem oder beider Hoden im Skrotum (nicht tastbar) oder der Hoden hat eine intraabominelle Lage (Retentio testis abdominalis; Bauchhoden) oder ist nicht vorhanden (Anorchie)
  • Neigung zu Autismus und Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Syndrom (ADHS) (bei 20-40 %)
  • Plazentastörungen bei Schwangeren → Abort (Fehlgeburt)
  • Rhomboide, bräunliche Schuppen, die stärker ausgeprägt sind als bei der autosomal-dominanten Form

Lamelläre Ichthyose

  • Bei der Geburt kollodiumartige Hauthülle, die sich abstößt
  • Desquamation – oberflächliche Loslösung von Zellen bzw. Zellgruppen aus ihrem epithelialen Verband
  • Ektropium (Auswärtsstülpung des Lidrandes) durch die straff gespannte Gesichtshaut
  • Festhaftende Schuppen, Aussehen unterschiedlich: feine und hellbraune Schuppung oder dickere, plattenartige, sehr dunkle Verhornung; die Schuppen liegen lamellenartig übereinander
  • Generalisierter Hautbefall (den ganzen Körper betreffend), einschl. Gelenkbeugen, Handflächen und Fußsohlen
  • Hautrötung kann sein, muss aber nicht
  • Schmerzhafte Rhagaden (Schrunde; schmaler, spaltförmiger Riss, der alle Schichten der Epidermis (Oberhaut) durchtrennt); in den Rissen können Infektionen entstehen
  • Vernarbende Alopecia (Haarausfall)
  • Wachstumsstörungen von Haaren und Nägeln

Epidermolytische Ichthyose (bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq)

  • Bereits im Mutterleib, spätestens aber kurz nach der Geburt löst sich die stark gerötete Epidermis (Oberhaut) ab; die darunter liegenden Hautschichten sind ebenfalls stark gerötet ("verbrühtes Kind")
  • Blasenbildung, die beim Abheilen keine Narben hinterlässt
  • Bräunliche, stachelige, fast warzenartige Schuppen; betroffen sind vor allem die Beugeseiten des Körpers
  • Verstärktes Haar- und Nagelwachstum

Harlekin-Ichthyose

  • Eklabium (Unfähigkeit, die Lippen zu schließen)
  • Ektropium (Auswärtsstülpung des Lidrandes)
  • Massive Beugekontrakturen
  • Plattenartiger Hornpanzer
  • Tiefe Rhagaden
  • Intrauterin: Fruchttod, Frühgeburt

Ichthyosesyndrome

Neben der Hautmanifestation sind auch andere Organsysteme betroffen.

Im Folgenden zwei bekanntere Ichthyosesyndrome:

Comél-Netherton-Syndrom

  • Charakteristische Trias:
    • Kongenitale Erythrodermie (großflächige Hautrötung) ohne Blasenbildung mit Hautschuppung
    • Distinkter (deutlicher) Defekt des Haarschaftes (Trichorrhexis invaginata; TI; Bambushaare)
    • Atopie (Neigung zu Überempfindlichkeitsreaktionen) in Form von Asthma bronchiale, Ekzemen und allergischer Rhinitis (Heuschnupfen)
  • Später ring-, bogen- linienförmige, gerötete Hautherde und typischer doppelter Schuppenrandsaum ("Ichthyosis linearis cicumflexa)

Sjögren-Larsson-Syndrom

  • Beugeseiten-betont, gelbliche Keratosen (Verhornungen)
  • Entwicklungsstörung, z. B. die Sprache betreffend
  • Epilepsie möglich
  • Extrakutane Symptomatik mit Spastik (erhöhter Muskeltonus)
  • Generalisierter Hautbefall (den gesamten Körper betreffend)
  • Makuladegeneration
     
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