Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Albright-Syndrom ‒ Kombination aus Fibroplasie, Pigmentstörungen (Café-au-Lait-Flecken (CALF); hellbraune Makulae/Fleck) und endokriner Überfunktion
• Neurofibromatose – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; zählt zu den Phakomatosen (Erkrankungen der Haut und des Nervensystems); es werden drei genetisch unterschiedliche Formen unterschieden: 
  • Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen) – Patienten bilden während der Pubertät multiple Neurofibrome (Nerventumoren), die häufig in der Haut auftreten jedoch auch im Nervensystem, Orbita (Augenhöhle), Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) und Retroperitoneum (Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt) auftreten; typisch ist das Auftreten von Café-au-Lait-Flecken (hellbraune Makulae) und multiplen benignen (gutartigen) Neubildungen 
  • [Neurofibromatose Typ 2 – charakteristisch sind ein bilateral (beidseitig) vorliegendes Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) und multiple Meningeome (Hirnhauttumoren)
  • Schwannomatose – hereditäres Tumorsyndrom]
• Peutz-Jeghers-Syndrom (Synonyme: Hutchinson-Weber-Peutz-Syndrom oder Peutz-Jeghers Hamartose) – seltene, genetisch bedingte und autosomal-dominant vererbte gastrointestinale Polypose (Auftreten zahlreicher Polypen im Magen-Darm-Trakt) mit charakteristischen Pigmentflecken an Haut (vor allem in der Gesichtsmitte) und Schleimhäuten; klinisches Bild: rezidivierende (wiederkehrende) kolikartige Bauchschmerzen; Eisenmangelanämie; Blutauflagerungen auf dem Stuhl; mögliche Komplikationen: Ileus (Darmverschluss) durch Einstülpungen eines polypentragenden Darmabschnitts 

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Berloque-Dermatitis ‒ Hautveränderung durch chemische Photosensibilisierung; später entstehen dauerhafte Pigmentflecken
  
• Chloasma (Melasma) ‒ umschriebene Hyperpigmentierung, die im Gesicht auftritt; gelbliche bis bräunliche Makulae
  
• Nävi:
  
  • Dermale melanozytäre Nävi (Pigmentnavi)
    
    • Mongolenfleck ‒ unscharf begrenzte graublaue Verfärbung der Haut im Bereich des Gesäß/Rücken; bildet sich bis zur Pubertät zurück; in der Regel bei Mongolen
    • Naevus coeruleus (blauer Nävus) ‒ derbe blauschwarze Knötchen, die vor allem am Handrücken oder Arm auftreten
    • Naevus fusco-coeruleus ‒ unscharf begrenzte flächige blauschwarze Pigmentierung im Bereich des Gesichts (Naevus Ota; Synonym: okulodermale Melanozytose)/Schulter (Naevus Ito); ggf. mit Hypertrichose (verstärkte Körper- und Gesichtsbehaarung; ohne ein männliches Verteilungsmuster); tritt bei Mongolen und Japanern auf
  • Epidermale melanozytäre Nävi ‒ bezeichnet Male, die durch eine scharf begrenzte braune Flecke charakterisiert sind
    
    • Café-au-lait-Fleck (Naevus pigmentosus)
    • Epheliden (Sommersprossen)
    • Lentigines (Lentigo simplex)
    • Melanosis naeviformis (Becker-Nävus) ‒ großflächiges braun gefärbtes Hautareal, welche in Kombination mit einer Hypertrichose (verstärkte Körper- und Gesichtsbehaarung; ohne ein männliches Verteilungsmuster) auftritt
    • Naevus spilus ‒ Kombination aus Café-au-lait-Flecken (CALF) und kleinfleckigen Pigmentzellnestern
  • Nävuszellnävus (NZN) ‒ Male, die die folgenden Stadien durchlaufen
    
    • Junktionsnävus ‒ scharf begrenzte fleck-/punktförmige Male, die homogen braun(-schwarz) gefärbt sind
    • Compound-Nävus ‒ scharf begrenzte, meist knotige braun(-schwarze) Male, häufig mit zerklüfteter Oberfläche; eine Hypertrichose kann begleitend sein; bilden sich meist aus Junktionsnävi
    • Dermale Nävi ‒ papulöse braune Male mit Haarbesatz
• Naevus anaemicus ‒ bezeichnet einen hellen Fleck mit gezacktem Umriss; durch dauerhafte Konstriktion ("Zusammenschnüren") der dermalen Gefäße (Hautgefäße)
  
• Pityriasis alba ‒ spröde schuppende Haut, die vor allem im Gesicht vorkommt; helle Makulae an talgdrüsenreichen Bereiche der Brust und des Rückens
• Schwangerschaftsstreifen (Striae gravidarum); anfangs bläulich-rötlich, später weißlich-gelbliche Streifen, v. a. an Bauch, Gesäß und Oberschenkeln
• Tinea nigra: Schwärzepilz ( Hortaea werneckii) – hellbraune, gleichmäßig pigmentierte Makula
• Vitiligo (Weißfleckenkrankheit)

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Erysipel (Wundrose) – nicht eitrige Hautinfektion, die im überwiegenden Fall durch ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes) hervorgerufen wird; beim hämorrhagischen Erysipel kann nach dem Abheilen der Blasenzone eine Vernarbung auftreten, die zu einer bleibenden bräunlichen Hautverfärbung durch eingelagertes Hämosiderin (häm = roter Blutstoff) führt
• Lepra (kleine hypopigmentierte Makulae)
• Masern (makulopapulöses Exanthem – fleckiger, mit kleinen Knötchen auftretender Hautausschlag; breitet sich vom Kopf bis auf die Gliedmaßen aus; tritt etwa ab dem dritten Tag
• Pityriasis versicolor (Kleienpilzflechte, Kleieflechte) ‒ nicht-entzündliche oberflächliche Dermatomykose (Hautpilzerkrankung), die durch den Erreger Malassezia furfur (Hefepilz) verursacht wird; Sonnenbestrahlung bewirkt eine weißliche Verfärbung der betroffenen Stellen (weiße Makulae/Flecken).
• Röteln (kleinfleckiges Exanthem (Hautausschlag), welches im Gesicht beginnt und sich über den Körper ausbreitet; bleibt für einen bis drei Tage bestehen)
• Syphilis (hell- bis braunrotes, fleckiges Exanthem (Hautausschlag) am ganzen Körper, ohne Juckreiz)
• Unspezifisches virales Exanthem ‒ Hautausschlag durch nicht näher bezeichnete Virusinfektion

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Benignes juveniles Melanom (Spindelzellnävus; Spitztumor) ‒ umschriebene gutartige knotige Male, die bei Kindern/Jugendlichen auftreten
• Dysplastischer Nävus (atypischer Nävus, aktiver Nävus) ‒ erworbener Nävuszellnävus mit Ausläufern, unregelmäßiger Pigmentierung/Farbveränderungen, Größenzunahme, Entzündungszeichen
• Lentigo maligna (Synonyme: Melanoma in situ, melanotische Präkanzerose, Melanosis circumscripta praeblastomatosa Dubreuilh, Morbus Dubreuilh bzw. Dubreuilh-Krankheit) – intraepidermale (in der Oberhaut gelegene) neoplastische Proliferation (Neubildung) atypischer Melanozyten (Zellen, die das Hautpigment Melanin bilden)

Medikamente

• Medikamentenreaktion, nicht näher bezeichnet (z. B. Erythem/Arzneimittelexanthem)
  

Weitere Ursachen

• Allergie, nicht näher bezeichnet
• Postinflammatorische Hypo-/Hyperpigmentierung