Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Myasthenia gravis

Therapieziele

  • Stabilisierung der Lebensqualität
  • Verbesserung und Erhalt der Selbständigkeit in Bezug auf Beweglichkeit, Teilnahme am sozialen Leben und der eigenständigen Versorgung

Therapieempfehlungen

  • Zur Verringerung der Autoimmunreaktion – die Immunsuppression muss über mehrere Jahre, häufig lebenslang, aufrecht erhalten werden
    • Mittel der 1. Wahl: Immunsuppressiva – das einzig zugelassene nicht-steroidale Immunsuppressivum im Rahmen der Myasthenia gravis ist Azathioprin (AZA) – und Corticosteroide
    • bei schweren oder kritischen Verläufen:
      • Plasmaaustausch
      • i.v.-Immunglobuline (IVIG) – Einsatz vor allem bei myasthener Krise und bei Patienten vor Thymektomie, die nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen; die Beatmungszeit kann durch den Einsatz der IVIG verkürzt werden
  • Cholinesterase-Inhibitoren (Cholinesterasehemmer) – symptomatische Therapie: Verbesserung der neuromuskulären Erregungsübertragung durch Hemmung des Enzyms Acetylcholinesterase → Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt wird verhindert → Konzentration und zeitliche Verfügbarkeit des Acetylcholins im synaptischen Spalt erhöht sich → Acetylcholinrezeptoren werden länger besetzt und bleiben aktiviert
    • Orale Gabe
      • Pyridostigminbromid – Medikament der Wahl für orale Langzeitbehandlung
      • bei Brom-Unverträglichkeit, Allergie oder Überempfindlichkeit gegenüber Bromid-haltigen Präparaten (selten): Ambenoniumchlorid
    • Intravenöse Verabreichung (Mittel der Wahl): Neostigin und Pyridostigmin
  • Myasthenische Krise → intensivmedizinische Behandlung
    • Hämaphereseverfahren (Verfahren zur extrakorporalen apparative Auftrennung von Blut mit gezielter Entnahme bzw. Entfernung von Blutbestandteilen)
      • Plasmapherese – therapeutisches Verfahren zur effektiven Entfernung unerwünschter Antikörper 
      • Immunadsorption – therapeutisches Verfahren zur Entfernung von Autoantikörpern und Immunkomplexen bei Autoimmunerkrankungen unter Verwendung eines Adsorptionssystems
    • Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
    • Methylprednisolon (Pulstherapie)
  • Therapie-refraktäre generalisierte Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-positive Myasthenia gravis*: Rituximab (monoklonaler Antikörper (IgG-1-kappa Immunoglobulin), der gegen das Oberflächenantigen CD20 gerichtet ist); Eculizumab (monoklonaler Antikörper, der sich gegen den Komplementfaktor C5 richtet)
  • Thymektomie (operative Entfernung der Thymusdrüse; s. u. "Operative Therapie")
  • Tritt bei Patienten, die zunächst gut auf die Behandlung angesprochen haben, plötzlich eine Verschlechterung auf, sollten die Cholinesterase-Inhibitoren für einige Tage abgesetzt und eine Atemunterstützung bereitgestellt werden.

*Fehlendes Ansprechen („supoptimal or nonresponse") und andererseits nicht tolerable Nebenwirkungen auf die bisherigen Standard- und erweiterten Therapien gemäß den aktuellen einschlägigen Leitlinien.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms. (AWMF-Registernummer: 030-087), September 2014 Langfassung
     
Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt.
DocMedicus Suche

 
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
ArztOnline.jpg
 
DocMedicus                          
Gesundheitsportal

Unsere Partner DocMedicus Verlag