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Einleitung
Spina bifida ("offener Rücken")

Unter Spina bifida (Thesaurus-Synonyme: Angeborene Schädeldeformität mit Hydrocephalus und mit Spina bifida; Anomalie des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Anomalie des Sylvius-Aquäduktes mit Spina bifida; Atresie der Apertura lateralis ventriculi quarti mit Spina bifida; Atresie der Apertura mediana ventriculi quarti mit Spina bifida; Atresie des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Atresie des Foramen Luschkae mit Spina bifida; Atresie des Foramen Magendii mit Spina bifida; Atresie des Sylvius-Aquäduktes mit Spina bifida; Dorsale Spina bifida; Dorsale Spina bifida mit Hydrocephalus; Dysrhaphiesyndrom; dysrhaphische Störung; Fehlen des Schädelknochens mit Hydrocephalus und mit Spina bifida; gespaltenes Rückrat; Hydranenzephalie mit Spina bifida; Hydranzephalie mit Spina bifida; Hydrocele spinalis; Hydrocele spinalis mit Hydrocephalus; Hydrocephalus congenitus mit dorsaler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit lumbaler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit lumbosakraler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit sakraler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit thorakaler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit thorakolumbaler Spina bifida; Hydrocephalus congenitus mit zervikaler Spina bifida; Hydromeningozele; Hydromeningozele mit Hydrocephalus; Hydromyelozele; Hydromyelozele mit Hydrocephalus; Hydrocephalus mit Spina bifida beim Neugeborenen; Kongenitale Blockade des Foramen Magendii mit Spina bifida; Kongenitale Obstruktion des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Kongenitaler mangelhafter Verschluss der Wirbelsäule mit Hydrocephalus; Kongenitaler Verschluss des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Kongenitale Wirbelsäulenfissur; Lumbale Spina bifida mit Hydrocephalus; Lumbale Spina bifida ohne Hydrocephalus; Lumbosakrale Spina bifida; Lumbosakrale Spina bifida mit Hydrocephalus; Mangelhafter Wirbelsäulenverschluss; Meningomyelozele; Meningomyelozele mit Hydrocephalus; Meningozele; Meningozele mit Hydrocephalus; Meningozystozele; Myelomeningozele; Myelomeningozele des Rückenmarks; Myelomeningozele mit Hydrocephalus; Myelozele; Myelozele mit Hydrocephalus; Myelozystozele; Myelozystozele mit Hydrocephalus; Neuralrohrdefekt; Obstruktion des Foramen interventriculare Monroi mit Spina bifida; offene Wirbelsäule; Rachischisis; Rachischisis mit Hydrocephalus; Rhachischisis; Rückenmarkhernie; Rückenmarkhernie mit Hydrocephalus; Sakrale Spina bifida mit Hydrocephalus; Sakrale Spina bifida ohne Hydrocephalus; Schädelanomalie mit Hydrocephalus und mit Spina bifida; Schädelknochenagenesie mit Hydrocephalus und mit Spina bifida; Schädelknochenanomalie mit Hydrocephalus und mit Spina bifida; Septum des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Septum des Sylvius-Aquäduktes mit Spina bifida; Spina bifida; Spina bifida aperta; Spina bifida cystica; Spina bifida mit Hydrocephalus a.n.k.; Spinale Hydromeningozele; Spinale Meningozele; Stenose des Aquaeductus cerebri mit Spina bifida; Syringomyelozele; Syringomyelozele mit Hydrocephalus; Thorakale Spina bifida mit Hydrocephalus; Thorakale Spina bifida ohne Hydrocephalus; Thorakolumbale Spina bifida; Thorakolumbale Spina bifida mit Hydrocephalus; Wirbelsäulenfissur mit Hydrocephalus; Wirbelspalt; Zervikale Spina bifida mit Hydrocephalus; Zervikale Spina bifida ohne Hydrocephalus; ICD-10 Q05.-: Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems) versteht man eine embryonale Verschlussstörung im Bereich der Wirbelsäule (Fehlbildung des Neuralrohres; Neuralrohrdefekt) nach kranial ("nach oben hin" bzw. "zum Kopf hin") oder kaudal ("nach unten hin") unterschiedlicher Ausprägung. "Spina" bedeutet übersetzt "Stachel" oder "Dorn" und bezieht sich auf den Dornfortsatz des Wirbelkörpers. "Bifidus" heißt "in zwei Teile gespalten" bzw. in Bezug auf das Krankheitsbild "Wirbelspalt".
Die Spina bifida entsteht zwischen dem 19. und 28. Tag der embryonalen Entwicklung. In dieser Zeitspanne, der sogenannten "primären Neurulation", wird das Neuralrohr aus der Neuralplatte gebildet und verschlossen.

Folgende Ausprägungen der Spina bifida (SB) werden unterschieden:

  • Spina bifida totalis (Rachischisis) – sehr seltene Form; schwerster Grad der Spaltbildung; das Nervengewebe liegt bloß, ein Hautüberzug fehlt
  • Spina bifida partialis
    • Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = verborgen, nicht sichtbar)
      • zweigespaltener Wirbelbogen, wobei das Rückenmark mit seinen Rückenmarkshäuten nicht beteiligt ist (ohne Öffnung)
      • diese Form wird meist nur zufällig bei Röntgenaufnahmen oder einer Untersuchung des Rückens diagnostiziert – sie ist von außen nicht zu erkennen
      • bei bettnässenden Kindern wird diese Form der Erkrankung häufig gefunden
    • Spina bifida aperta (SBA; "aperta" = offen, sichtbar)
      • neben dem unvollständigen Verschluss der hinteren Wirbelbögen sind die Rückenmarkshäute und/oder das Rückenmark in die Spaltbildung einbezogen:
        • Myelozele – freiliegendes Rückenmark (selten)
        • Spina bifida cystica
          • Meningozele – die Rückenmarkshäute wölben sich aus dem Spinalkanal durch den Wirbelbogenspalt unter der Haut vor; Rückenmark und Spinalnerven sind an Ort und Stelle; intakte äußere Haut; keine neurologischen Ausfälle
          • Myelomeningozele (MMC) – Rückenmarkshäute und Rückenmark befinden sich außerhalb des Wirbelbogen und sind als Vorwölbung unter der Haut sichtbar (Zele); Querschnittslähmung unterschiedlicher Ausprägung, neurologische Fehlbildungen; ein Hydrocephalus (Wasserkopf; krankhafte Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume (Hirnventrikel) des Gehirns) ist bei durchschnittlich 72 % der Patienten in Abhängigkeit von der Läsionshöhe zu finden (MMC betrifft ca. 10 % aller Spina bifida-Fälle)

Nach Herzfehlern zählen Neuralrohrdefekte zu den zweithäufigsten kongenitalen (angeborenen) Fehlbildungen.

Lokalisation: Am häufigsten tritt die Spina bifida im Lumbalbereich (Lendenbereich) und im Bereich des Os sacrums (Kreuzbein) auf (in ca. 80 % der Fälle).

Geschlechterverhältnis: Mädchen sind geringfügig häufiger betroffen als Jungen.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für eine klinisch manifeste Spina bifida aperta liegt bei 0,1 % (Deutschland; Irland: 0,7 %) und für die Spina bifida occulta bei bis zu 15 %.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) liegt in Mitteleuropa zwischen 1-3 pro 1.000 Geburten, steigt jedoch bei einem Kind mit Spina bifida in der Familie deutlich an.

Verlauf und Prognose: Welche Auswirkungen die Spina bifida hat, hängt vom Schweregrad der Fehlbildung ab. An Spina bifida Erkrankte sind entweder kaum oder sehr stark körperlich beeinträchtigt. Mit entscheidend für das Ausmaß ist die Lokalisation der Fehlbildung (in welcher Höhe der Wirbelsäule?) und ob sich Anteile des Rückenmarks und Nerven durch den Wirbelspalt sackförmig vorgewölbt haben.

An Spina bifida aperta erkrankte Kinder müssen in der Regel lebenslang medizinisch versorgt werden. Dennoch kann die Lebenserwartung hoch sein. Die Intelligenz der Betroffenen ist in der Regel nicht beeinträchtigt (wenn zudem keine Hirnfehlbildungen vorliegen).

Die Spina bifida occulta hat medizinisch keine besondere Bedeutung, sodass eine Therapie nicht erforderlich ist (Ausnahme: neurologische Ausfälle).


     
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