Zöliakie (gluteninduzierte Enteropathie) – Klassifikation

Oslo-Klassifikation der Zöliakie (angelehnt an [1])

Verlaufsform Malabsorptionssyndrom Unspezifische Symptome Zöliakiespezifische
Ak, tTG-Ak		 HLA-
DQ2/-DQ8		 Marsh-Stadium 
2 oder 3
Klassische + +/- + + +
Symptomatische - + + + +
Subklinische - - + + +

Refraktäre
(Nur Erwachsene)

 + +/- + + +
Potentielle - - + + -

Legende

  • Ak: Antikörper
  • tTG-Ak: Transglutaminase-Antikörper
  • HLA: humanes Leukozytenantigen
  • Marsh-Stadium: histologische Klassifikation der Zöliakie:
    • Marsh 2: ≥ 40 intraepitheliale Lymphozyten / 100 Enterozyten (Zellen der Darmschleimhaut) + Kryptenhyperplasie
    • Marsh 3: ≥ 40 intraepitheliale Lymphozyten / 100 Enterozyten + Kryptenhyperplasie + Zottenatrophie

Marsh-Klassifikation [2]

  Typ 0 Typ 1 Typ 2
Intraepitheliale Lymphozyten
(Schwellenwert > 40 IEL/100)		 < 40/100 > 40/100  > 40/100
Krypten normal normal hypertroph
Zotten normal normal  normal 
Diagnose
  • nur bei bekannter Zöliakie und histologischer
    Vollremission (vollständige Rückbildung)
  • vollkommen normale Schleimhaut
  • infiltrativer Typ
  • potentielle Zöliakie
  • muss weiter abgeklärt werden, d.h. Serologie, evtl. Histologie (feingewebliche Untersuchung) nach Glutenbelastung
  • hyperplastischer Typ
  • meist "patchy lesions" bei der Endoskopie in Stufen auch Typ 1 oder Typ 3 Läsionen

 

Typ 3a Typ 3b Typ 3c Typ 4
> 40/100 > 40/100 > 40/100 < 40/100
hyperplastisch hyperplastisch hyperplastisch normal
leichte Atrophie subtotale Atrophie totale Atrophie totale Atrophie
  • typische histologische Bild einer Zöliakie
  • destruktiver Typ
  • 3b – hochgradige Zottenverplumpung (nur kleine Zottenreste erkennbar)
  • 3c – flache Schleimhaut
  • für Zöliakie diagnostisches Stadium !!   
  • extrem selten, früher wahrscheinlich Folge einer hochgradigen Mangelernährung bei Patienten mit "übersehener Zöliakie"
  • hypo-plastischer Typ
  • keine nenneswerte Infiltration der Lamina propria (eine unter Epithelien anzutreffende Schicht aus Bindegewebe)

Literatur

  1. Diamanti A et al (2011) Thyroid autoimmunity in children with coeliac disease: a prospective survey. Arch Dis Child 96:1038-1041. doi:10.1136/archdischild-2011-300595
  2. Marsh MN: Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine. A molecular and immunobiologic approach to the spectrum of gluten sensitivity (’celiac sprue’). Gastroenterology 1992; 102: 330-54

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 24.12.2019

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