Cochleaimplantation

Cochlea-Implantat (CI) (Innenohrimplantat) ist eine aktive, mehrkanalige Innenohrprothese (Ersatzsystem für das Innenohr) zur Behandlung einer hochgradigen bis an Taubheit grenzenden oder vollständigen sensorineuralen Hörstörung (Schädigung des Innenohrs oder Hörnervs), wenn mit optimal angepassten Hörgeräten oder anderen hörrehabilitativen Verfahren kein für die lautsprachliche Kommunikation ausreichendes Hören erreicht wird. Das CI umgeht die geschädigten cochleären Strukturen (Strukturen der Hörschnecke) und stimuliert den Hörnerv elektrisch. Voraussetzung für eine CI-Versorgung ist eine ausreichende Funktion des Hörnervs bzw. der nachgeschalteten auditorischen Bahn (Hörbahn) [1, 2].

Die Indikationen (Anwendungsgebiete) zur CI-Versorgung haben sich in den letzten Jahren deutlich erweitert. Neben der klassischen beidseitigen hochgradigen Innenohrschwerhörigkeit (starke Schwerhörigkeit des Innenohrs) bzw. Taubheit umfasst das heutige Indikationsspektrum auch Patienten mit Resthörigkeit, Kinder mit frühkindlicher schwerer Hörstörung, Patienten mit einseitiger Taubheit sowie ausgewählte Sonderkonstellationen wie postmeningitische Ertaubung (Ertaubung nach Hirnhautentzündung) oder bestimmte tumorassoziierte Situationen. Die Indikationsstellung erfolgt individuell und ohrbezogen [1, 2].

Zielsetzung der Cochleaimplantation

• Verbesserung des Hörens und des Sprachverstehens
• Verbesserung der hörbezogenen Lebensqualität
• Wiederherstellung einer alltagsrelevanten Kommunikationsfähigkeit bei Erwachsenen
• Förderung einer altersgerechten Hör- und Sprachentwicklung bei Kindern
• Verbesserung des Richtungshörens, des Sprachverstehens im Störgeräusch und häufig auch Reduktion eines belastenden Tinnitus (Ohrgeräusche) bei einseitiger Taubheit [2-4]

Indikationen

• Beidseitige hochgradige bis an Taubheit grenzende sensorineurale Schwerhörigkeit bzw. Taubheit mit unzureichendem Nutzen optimal angepasster Hörgeräte
• Postlingual erworbene hochgradige Hörstörung mit unzureichendem Sprachverstehen trotz optimaler Hörgeräteversorgung
• Prälinguale oder perilinguale schwere Hörstörung bei Kindern, wenn mit CI voraussichtlich ein besseres Hören und Sprachverstehen als mit konventionellen Hörsystemen erreichbar ist
• Einseitige Taubheit oder asymmetrischer Hörverlust nach Erprobung geeigneter Alternativen wie CROS/BiCROS- oder Knochenleitungssystemen
• Zeitkritische Konstellationen, insbesondere drohende cochleäre Obliteration (Verschluss der Hörschnecke) nach bakterieller Meningitis (Hirnhautentzündung)
• Ausgewählte Sonderindikationen, etwa bei auditorischer Neuropathie/Synaptopathie (Störung der Hörnerven-/Synapsenfunktion) oder in speziellen Tumorsituationen nach individueller interdisziplinärer Bewertung [1-4, 7]

Bei postlingual ertaubten Erwachsenen mit Resthörigkeit ist für die Indikationsstellung die audiologische Gesamtkonstellation unter optimaler Hörgeräteversorgung entscheidend. Die aktuelle HNO-Übersicht 2026 beschreibt als zentrales Kriterium unter anderem das monaurale Einsilberverstehen im freien Schallfeld bei 65 dB SPL mit optimal eingestelltem Hörgerät; bei unzureichendem Sprachverstehen kann eine CI-Indikation vorliegen [2].

Bei Kindern soll die CI-Indikation frühzeitig geprüft werden. Die AWMF-Leitlinie empfiehlt bei Säuglingen mit gesicherter beidseitiger Taubheit und gegebener Indikation eine Versorgung im ersten Lebensjahr. Systematische Reviews zeigen, dass Kinder, die vor dem 12. Lebensmonat implantiert werden, insgesamt günstige Höroutcomes (Hörergebnisse) erreichen und der Eingriff in dieser Altersgruppe bei adäquater Selektion und Durchführung als sicher anzusehen ist [1, 4, 5].

Bei einseitiger Taubheit zeigt eine systematische Übersichtsarbeit mit Metaanalyse signifikante Verbesserungen des Sprachverstehens im Störgeräusch, der Schalllokalisation (Richtungshören), der Tinnituskontrolle und der Lebensqualität nach CI-Versorgung. Damit ist die einseitige Taubheit heute eine etablierte Indikation nach entsprechender Diagnostik und Beratung [3].

Kontraindikationen

• Absolute Kontraindikationen (Gegenanzeigen)
  • Fehlende Cochlea (Hörschnecke) oder fehlender Hörnerv
  • Keine realistische Möglichkeit zu Erstanpassung, Rehabilitation (Wiederherstellungsbehandlung) oder Nachsorge
  • Fehlende Teilnahmemöglichkeit am Gesamtversorgungsprozess, soweit dadurch ein sinnvoller Behandlungserfolg grundsätzlich ausgeschlossen ist
  • Zentrale Hörstörung, bei der eine cochleäre Stimulation keinen ausreichenden Nutzen erwarten lässt [1, 2]
• Relative Kontraindikationen
  • Aktive Mittelohrinfektionen bis zur Sanierung
  • Eingeschränkte Rehabilitationsfähigkeit
  • Schwere Begleiterkrankungen mit wesentlicher Beeinträchtigung des Versorgungsprozesses
  • Negativer subjektiver Promontoriumstest nur im Kontext der Gesamtdiagnostik, nicht isoliert bewertet [1, 2]

Vor der Operation

• Audiologische Diagnostik (Untersuchung des Hörens)
  • Ton- und Sprachaudiometrie (Hörprüfung) mit und ohne Hörgerät
  • Je nach Restgehör ergänzende Sprachaudiometrie im Störgeräusch
  • Objektive Hörprüfungen, z. B. elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA), otoakustische Emissionen (OAE), Tympanometrie und Stapediusreflexmessung
• Bildgebung
  • Hochauflösende Computertomographie (CT) oder digitale Volumentomographie (DVT) des Felsenbeins
  • Magnetresonanztomographie (MRT) zur Beurteilung des Hörnervs, der Cochlea und zum Ausschluss retrocochleärer Pathologien (Erkrankungen hinter der Hörschnecke)
• Beurteilung der Rehabilitationsfähigkeit, Motivation, Erwartungshaltung und psycho-sozialen Situation
• Strukturierte Aufklärung und Impfberatung, insbesondere im Hinblick auf das Meningitisrisiko [1, 2, 7]

Der Promontoriumstest ist heute keine Routinediagnostik. Er kann in ausgewählten Sonderfällen erwogen werden, etwa wenn kein Restgehör nachweisbar ist oder eine relevante Schädigung des Hörnervs vermutet wird. Sein prädiktiver Wert für das postoperative Sprachverstehen ist jedoch begrenzt [2].

Bei Kindern haben die pädaudiologische Untersuchung (kinderaudiologische Untersuchung), die Beurteilung des Entwicklungsstandes, der soziofamiliären Situation und der Rehabilitationsfähigkeit besondere Bedeutung. Bei unauffälliger Magnetresonanztomographie (MRT) kann bei Säuglingen und kleinen Kindern im Einzelfall auf eine zusätzliche Computertomographie (CT)/digitale Volumentomographie (DVT)-Bildgebung verzichtet werden, um die Strahlenexposition zu minimieren [1, 2].

Die Operation

• Retroaurikulärer Zugang (Zugang hinter dem Ohr) mit Mastoidoperation (Operation am Warzenfortsatz) und Zugang zur Cochlea, häufig über das runde Fenster oder über eine Cochleostomie (Eröffnung der Hörschnecke)
• Möglichst atraumatische Insertion (schonendes Einführen) des Elektrodenträgers in die Cochlea
• Implantation des internen Empfängers/Stimulators
• Perioperative Funktionsprüfung des Systems
• Bei beidseitiger Indikation simultane oder sequenzielle bilaterale Versorgung in Abhängigkeit von der klinischen Konstellation [1, 2]

Das Anästhesieverfahren ist in der Regel die Allgemeinanästhesie (Vollnarkose). Bei ausgewählten kooperativen Patienten mit erhöhtem Narkoserisiko kann auch eine Implantation in Lokalanästhesie (örtliche Betäubung) erwogen werden [2].

Nach der Operation

• Aktivierung des Systems nach abgeschlossener Wundheilung
• Basistherapie mit individueller Anpassung des Sprachprozessors
• Strukturierte hör- und sprachtherapeutische Rehabilitation
• Regelmäßige audiologische, technische und klinische Nachsorge
• Langfristige, praktisch lebenslange Verlaufskontrollen [1, 2]

Gerade bei Kindern, bei langer Taubheitsdauer, bei prälingualer Hörstörung oder bei zusätzlichen Behinderungen ist die Rehabilitation für das funktionelle Ergebnis entscheidend. Systematische Reviews zeigen, dass auch Kinder mit zusätzlichen Behinderungen von einer CI-Versorgung profitieren können, wenngleich Verlauf und Outcome häufig heterogener und individueller variieren als bei Kindern ohne Zusatzbeeinträchtigung [8].

Mögliche Komplikationen

• Wundheilungsstörungen und Wundinfektionen
• Hämatome/Serome
• Geräte- oder Elektrodenprobleme
• Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden
• Geschmacksstörungen
• Fazialisparesen (Gesichtsnervenlähmungen), insgesamt selten
• Anästhesiologische Komplikationen
• Selten Meningitis, insbesondere bei prädisponierenden anatomischen oder infektiösen Konstellationen [1, 5, 6]

Systematische Reviews und Metaanalysen zeigen insgesamt niedrige Komplikationsraten. Für Wundkomplikationen ergab sich in der Metaanalyse ein insgesamt niedriges Risiko, wobei Erwachsene etwas höhere Gesamtwundkomplikationsraten als Kinder aufwiesen [5, 6].

Spezielle klinische Konstellationen

• Postmeningitische Ertaubung
  • Hohes Risiko einer raschen bindegewebigen oder knöchernen Obliteration der Cochlea
  • Daher frühzeitige bildgebende und implantationsbezogene Abklärung erforderlich
  • Systematische Reviews zeigen insgesamt zufriedenstellende audiologische Ergebnisse, insbesondere bei kurzer Ertaubungsdauer und möglichst vollständiger Elektrodeninsertion [2, 7]
• Einseitige Taubheit
  • CI ist das einzige etablierte Hörimplantat, mit dem binaurales Hören (Hören mit beiden Ohren) im eigentlichen Sinn wiederhergestellt werden kann
  • CROS- und Knochenleitungssysteme leisten dies nicht in gleichem Umfang [2, 3]
• Prognostische Faktoren
  • Lange Taubheitsdauer, geringes präoperatives Sprachverstehen, kognitive Einschränkungen oder eingeschränkte Rehabilitationsfähigkeit können das Outcome limitieren
  • Diese Faktoren schließen einen Nutzen jedoch nicht grundsätzlich aus, sondern müssen in eine realistische präoperative Beratung eingehen [2]

Zukünftige Entwicklungen

Gentherapeutische Ansätze bei ausgewählten genetischen Hörstörungen, insbesondere OTOF-assoziierten Formen, sind wissenschaftlich hochinteressant, stellen derzeit aber noch keine etablierte Routineversorgung dar. Für den klinischen Alltag bleibt die leitliniengerechte Prüfung einer CI-Indikation bei entsprechender audiologischer Konstellation der maßgebliche Standard [2].

Fazit

• Die Cochlea-Implantat-Versorgung ist eine etablierte und evidenzbasierte Therapie bei hochgradiger sensorineuraler Hörstörung mit unzureichendem Nutzen konventioneller Hörsysteme [1, 2]
• Das Indikationsspektrum umfasst inzwischen neben der klassischen beidseitigen Taubheit auch Resthörigkeits-Konstellationen, die frühe pädiatrische Versorgung, einseitige Taubheit und ausgewählte Sonderindikationen [1-4, 7]
• Entscheidend sind eine strukturierte präoperative Diagnostik, eine individualisierte ohrbezogene Indikationsstellung, eine qualifizierte Operation sowie eine konsequente und langfristige Rehabilitation und Nachsorge [1, 2]

Literatur

1. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. S2k-Leitlinie Cochlea-Implantat Versorgung. AWMF-Registernummer 017-071. Version 3.0, Stand 31.10.2020. https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/017-071
2. Jakob TF, Aschendorff A, Ketterer MC, Beck RL, Kröger S, Wesarg T, Arndt S. Aktuelle Indikationen zur Cochlea-Implantat Versorgung. HNO. 2026. https://doi.org/10.1007/s00106-026-01744-2
3. Oh SJ, Mavrommatis MA, Fan CJ, DiRisio AC, Villavisanis DF, Berson ER, Schwam ZG, Wanna GB, Cosetti MK. Cochlear Implantation in Adults With Single-Sided Deafness: A Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2023;168(2):131-142. https://doi.org/10.1177/01945998221083283
4. Wu SS, Sbeih F, Anne S, Appachi S, Cohen MS, Liu YC, et al. Auditory Outcomes in Children Who Undergo Cochlear Implantation Before 12 Months of Age: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2023;169(2):210-220. https://doi.org/10.1002/ohn.284
5. Sbeih F, Bouzaher MH, Appachi S, Schwartz S, Cohen MS, Carvalho DS, Yoon P, Liu YC, Anne S. Safety of Cochlear Implantation in Children 12 Months or Younger: Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(6):912-922. https://doi.org/10.1177/01945998211067741
6. Ekman B, Alhassen A, Merna C, Kay-Rivest E, Alzhrani F. Comparison of Adult and Pediatric Cochlear Implant Wound Complications: A Meta-Analysis. Laryngoscope. 2023;133(2):464-472. https://doi.org/10.1002/lary.30168
7. Singhal K, Singhal J, Muzaffar J, Monksfield P, Bance M. Outcomes of Cochlear Implantation in Patients with Post-Meningitis Deafness: A Systematic Review and Narrative Synthesis. J Int Adv Otol. 2020;16(3):395-410. https://doi.org/10.5152/iao.2020.9040
8. Caragli V, Monzani D, Genovese E, Palma S, Persico AM. Cochlear Implantation in Children with Additional Disabilities: A Systematic Review. Children (Basel). 2023;10(10):1653. https://doi.org/10.3390/children10101653

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Cochlea-Implantat Versorgung. (AWMF-Registernummer: 017 - 071), Oktober 2020 Langfassung