Sarkoidose – Einleitung

Bei der Sarkoidose (Synonyme: benigne Schaumann-Lymphogranulomatose; Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit; Besnier-Boeck-Schaumann-Syndrom; Besnier-Tennesson-Syndrom; bilaterales Hiluslymphomsyndrom [Löfgren-Syndrom]; Boeck-Knochenerkrankung; Boeck-Lupoid; Boeck-Sarkoid; Darier-Roussy-Sarkoid; Early Onset Sarcoidosis (EOS); Heerfordt-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Syndrom; Heerfordt-Syndrom; Hutchinson-Boeck-Granulomatose; Hutchinson-Boeck-Krankheit; Löfgren-Syndrom; Lungenkrankheit bei Sarkoidose; Lupus pernio; Lymphogranulomatosis benigna; Miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck-Krankheit; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Lymphogranulomatosis benigna; Morbus Boeck; Morbus Schaumann; Morbus Schaumann-Besnier; Neurosarkoidose; ICD-10-GM D86.-: Sarkoidose) handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung. Sie gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.

Hauptmanifestationsorte sind die Lymphknoten der Lungenhili und das Lungenparenchym, diese sind fast immer betroffen (bis zu 95 % der Fälle). Des Weiteren die Haut und Augen.

Man kann die akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom; ca. 10 % der Fälle) von der chronischen Sarkoidose unterscheiden. Von beiden Formen zu unterscheiden ist die Early Onset Sarcoidosis (EOS), die vor dem fünften Lebensjahr auftritt.

Nach dem ICD-10-GM kann man die folgenden Formen der Sarkoidose unterscheiden:

  • Sarkoidose der Lunge (ICD-10-GM D86.0)
  • Sarkoidose der Lymphknoten (ICD-10-GM D86.1)
  • Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten (ICD-10-GM D86.2)
  • Sarkoidose der Haut (ICD-10-GM D86.3)
  • Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen (ICD-10-GM D86.8)
    • Iridozyklitis bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten (ICD-10-GM H22.1*) – kombinierte Entzündung von Iris (Iritis) und Ziliarkörper (Zyklitis)
    • Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom) (ICD-10-GM D86.8) – chronische Entzündung der Ohrspeicheldrüse (Parotis) und der Tränendrüse
    • Multiple Hirnnervenlähmung (ICD-10-GM G53.2*)
    • Arthropathien bei sonstigen näher bezeichneten, andernorts klassifizierten Krankheiten: Arthritis bei: Sarkoidose (ICD-10-GM M14.8-*)
    • Myokarditis/Herzmuskelentzündung bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten: Myokarditis bei Sarkoidose (ICD-10-GM I41.8*)
    • Myositis/Muskelentzündung bei Sarkoidose (ICD-10-GM M63.3-*)
  • Sarkoidose, nicht näher bezeichnet (ICD-10-GM D86.9)

Weitere Formen der Sarkoidose:

  • Heerfordt-Syndrom: Symptomkomplex aus undulierendem (wellenförmig verlaufendem) Fieber, Iridozyklitis, Parotitis und Fazialisparese (Fazialislähmung)
  • Morbus Jüngling: Knochensarkoidose, mit Hypercalcämie (Calciumüberschuss) und Ostitis cystoides multiplex (Knochen, die bläschenartig umgewandelt werden)

Geschlechterverhältnis: An der akuten Sarkoidose erkranken überwiegend junge Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Sarkoidose liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt in Europa bei 1-64/100.000 Einwohner.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt in Westeuropa ca. 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Die Sarkoidose ist in der schwarzen Bevölkerung in den USA sowie in Schweden und Island höher.

Verlauf und Prognose

Verlauf

  • Akute Sarkoidose: Die akute Form, bekannt als Löfgren-Syndrom, heilt in der Regel folgenlos aus. Sie ist durch plötzliches Auftreten und eine gute Prognose gekennzeichnet.
  • Chronische Sarkoidose: Der Verlauf der chronischen Sarkoidose kann variieren. Etwa 70 % der Patienten mit Typ I Sarkoidose erleben eine Spontanheilung, während die Spontanheilungsrate bei Typ III Sarkoidose bei etwa 20 % liegt.
  • Neurosarkoidose: Diese spezielle Form tritt in ca. 5 % der Fälle auf und präsentiert sich häufig mit Hirnnervenausfällen, die in 50-70 % der Neurosarkoidose-Fälle beobachtet werden.

Prognose

  • Akute Sarkoidose: Die Prognose ist in der Regel gut, da die akute Sarkoidose meist ohne langfristige Folgen ausheilt.
  • Chronische Sarkoidose: Etwa 20 % der Patienten entwickeln eine chronische Lungenfunktionsstörung. Trotz der Möglichkeit einer Spontanheilung bleibt bei einer signifikanten Anzahl von Patienten die Krankheit bestehen, was eine langfristige medizinische Betreuung erfordert.
  • Neurosarkoidose: Die Prognose bei Neurosarkoidose kann schwerwiegender sein, abhängig von der Ausprägung und dem Ansprechen auf die Behandlung.
  • Letalität: Die Sterblichkeit liegt bei etwa 5 % der an Sarkoidose Erkrankten, was die potenzielle Schwere der Krankheit unterstreicht.

Insgesamt ist die Prognose der Sarkoidose variabel und stark abhängig von der Form und dem Verlauf der Krankheit. Eine frühzeitige Diagnose und regelmäßige ärztliche Überwachung sind entscheidend für eine günstige Prognose und die Minimierung von Langzeitkomplikationen.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. (AWMF-Registernummer: 030 - 120), September 2012 Langfassung
  2. Costabel U et al.: Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z