ENA-Antikörper
ENA-Antikörper sind Autoantikörper (Abwehrstoffe) gegen extrahierbare nukleäre Antigene (Bestandteile aus dem Zellkern), bestehend aus löslichen Kernproteinen (Zellkern-Eiweiße) und Ribonukleoproteinen (Eiweiß-RNA-Komplexe). Sie werden in der klinischen Labordiagnostik zur serologischen Differenzierung systemischer Autoimmunerkrankungen (fehlgeleitete Immunerkrankungen des ganzen Körpers), insbesondere der Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen), sowie zur Subtypisierung und prognostischen Einordnung eingesetzt.
Synonyme
- ENA-AK
- Anti-ENA
- Extractable Nuclear Antigen Antibodies
- ENA-Profil
Das Verfahren
- Benötigtes Material
- Serum
- Vorbereitung des Patienten
- Keine spezielle Vorbereitung erforderlich
- Störfaktoren
- Präanalytik (vorgelagerte Probenbedingungen): ausgeprägte Hämolyse (Auflösung roter Blutkörperchen), Lipämie (stark fetthaltige Probe) oder Ikterus (Gelbfärbung durch Bilirubin) können methodenabhängig die Messung beeinflussen.
- Immunglobulintherapie (Behandlung mit Antikörpern) (z. B. intravenöse Immunglobuline) kann unspezifische Reaktivitäten (unspezifische Reaktionen) verursachen
- Grenzwertige Reaktivitäten (knapp am Grenzwert liegende Reaktionen) sind abhängig von Cut-off (Grenzwert), Antigenpräparation (Herstellung der Testantigene) und Analysesystem (Messplattform)
- Methode
- Stufendiagnostik gemäß Leitlinien: ANA als Screening, anschließend gezielte ENA-Reflexdiagnostik
- Immunoblot (Line Blot)
- Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA)
- Multiplex-Immunoassays (laborabhängig)
Normbereiche (je nach Labor)
| Subgruppe/Alter | Referenzbereich |
|---|---|
| Erwachsene | negativ (unterhalb des methodenspezifischen Cut-off) |
| Kinder/Jugendliche | negativ (laborabhängig) |
| Semiquantitative Angaben | negativ/grenzwertig/positiv |
Normbereiche sind methoden- und laborabhängig
Indikationen (Anwendungsgebiete)
- Abklärung systemischer Autoimmunerkrankungen (fehlgeleitete Immunerkrankungen des ganzen Körpers) bei positiver ANA-Testung
- Serologische Differenzierung und Subklassifikation von Kollagenosen
- Klinischer Verdacht auf Sjögren-Erkrankung, systemischen Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Mischkollagenose oder idiopathische inflammatorische Myopathien
- Prognostische Einordnung und Verlaufsbeurteilung in Zusammenschau mit Klinik und Organmanifestationen
Interpretation
- Erhöhte Werte
- Die diagnostische Aussagekraft ist am höchsten bei passender Klinik
- Antikörperkonstellationen (Kombinationen von Antikörpern) erlauben eine phänotypische Zuordnung (Zuordnung zu einem Krankheitsbild) und prognostische Einschätzung.
- Erniedrigte bzw. negative Werte
- Schließen eine systemische Autoimmunerkrankung (fehlgeleitete Immunerkrankung des ganzen Körpers) nicht sicher aus
- Möglich bei Frühstadien, seronegativen Verläufen (ohne nachweisbare Antikörper) oder nicht erfassten Antigenspezifitäten (nicht getesteten Zielstrukturen)
Typische Assoziationen (Auswahl, klinischer Kontext entscheidend)
| Antikörper | Typische Erkrankung(en) | Klinische Hinweise |
|---|---|---|
| SS-A (Ro60/Ro52), SS-B (La) | Sjögren-Erkrankung; systemischer Lupus erythematodes | Drüsenbeteiligung, Photosensitivität, kutane Manifestationen |
| Sm | Systemischer Lupus erythematodes | Hohe Spezifität, geringe Sensitivität |
| U1-RNP | Mischkollagenose; systemischer Lupus erythematodes | Überlappungssyndrome, Raynaud-Phänomen |
| Scl-70 (Topoisomerase I) | Systemische Sklerose | Diffuse kutane Form, interstitielle Lungenerkrankung |
| Zentromer (CENP-A/CENP-B) | Systemische Sklerose | Limitierte kutane Form, Risiko pulmonal-arterieller Hypertonie |
| Jo-1 | Antisynthetase-Syndrom/idiopathische inflammatorische Myopathien | Myositis, interstitielle Lungenerkrankung |
Diagnostik-Algorithmus (leitliniennah)
- Stufe 1 – Screening
- Antinukleäre Antikörper (ANA) mittels indirekter Immunfluoreszenz
- Bewertung von Titer und Fluoreszenzmuster
- Stufe 2 – Reflexdiagnostik
- Bei ANA-Positivität und kompatibler Klinik (passenden Beschwerden und Befunden) gezielte Bestimmung von ENA-Einzelspezifitäten
- Stufe 3 – Krankheits- und phänotypspezifische Zusatzantikörper (indikationsgebunden)
- Systemische Sklerose: Anti-RNA-Polymerase III
- Idiopathische inflammatorische Myopathien: Anti-MDA5, Anti-TIF1γ
- Systemischer Lupus erythematodes: Anti-dsDNS-Antikörper, Komplement C3/C4
- Keine Anwendung als unspezifisches Screening
ENA-Antikörper – prognostische Bedeutung – typische Organmanifestationen
| Antikörper | Prognostische Bedeutung | Typische Organmanifestationen |
|---|---|---|
| SS-A (Ro60/Ro52) | Erhöhtes Risiko extraglandululärer Manifestationen | Haut, Lunge, Niere |
| SS-B (La) | Häufig milderer Verlauf als SS-A-positiv | Exokrine Drüsen |
| Sm | Assoziation mit aktiverem SLE-Verlauf | Niere, ZNS |
| U1-RNP | Chronischer Verlauf, Überlappungssyndrome | Gelenke, Lunge |
| Scl-70 | Ungünstigere Prognose | Lunge (Fibrose), Haut |
| Zentromer | Langsamerer Verlauf | Gefäße, Lunge (PAH) |
| Jo-1 | Hohe Morbidität bei Lungenbeteiligung | Muskulatur, Lunge |
Weiterführende Diagnostik
- Ergänzende serologische Parameter
- ANA-Musteranalyse
- Anti-dsDNS-Antikörper
- Komplementfaktoren C3 und C4
- Organbezogene Diagnostik je nach Klinik
- Lungenfunktionsdiagnostik und Bildgebung
- Nierenfunktionsdiagnostik
- Muskelparameter und ggf. Biopsie
Leitlinien
- Agmon-Levin N, Damoiseaux J, Kallenberg C, et al. International recommendations for the assessment of autoantibodies to cellular antigens referred to as anti-nuclear antibodies. Ann Rheum Dis. 2014;73(1):17-23. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-203863
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 EULAR/ACR classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151-1159. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214819
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Cheema K, et al. 2023 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. https://doi.org/10.1136/ard-2023-224762
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