Sklerodermie – Medikamentöse Therapie

Allgemeine Therapieziele

• Linderung der Beschwerden
• Sicherung der Lebensqualität
• Vermeidung bzw. Therapie von Folgeerkrankungen und Komplikationen 

Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (umschriebene Hautverhärtung)

Therapieempfehlungen

• Lokaltherapie mit Glucocorticoiden (Kortisonpräparate), auch okklusiv oder intraläsional (in die Hautläsion gespritzt) am Rand
• Bei eosinophiler Fasziitis (Shulman-Syndrom; betrifft die Extremitätenfaszie (Bindegewebsschicht der Muskeln) und Subkutis (Unterhaut), Hände und Füße nicht betroffen; akuter Beginn, chronischer Verlauf): Glucocorticoide

Systemische Sklerodermie (systemische Bindegewebsverhärtung)

Übergeordnete Therapieziele

• Immunsuppression (Unterdrückung des Immunsystems)
• Hemmung der Fibrose (Gewebeverhärtung)
• Verbesserung der Mikrozirkulation (kleinste Gefäßdurchblutung)

Die Therapie richtet sich nach der individuellen Symptomatik (Beschwerdebild).

Limitiert-kutane Form (begrenzte Hautbeteiligung, keine Beteiligung innerer Organe)

Therapieempfehlungen

• Lokaltherapie mit nitrathaltigen Salben
• Calciumantagonisten (Gefäßweitungsmittel) wie Nifedipin (alternativ Angiotensinkonversionsenzym(ACE)-Hemmer (Blutdrucksenker)) – Verbesserung der Mikrozirkulation bei Raynaud-Syndrom (anfallsweise Durchblutungsstörung der Finger und Zehen)
• Prävention und Therapie von Ulzera (Geschwüren) an Finger und Zehen:
  • Prostaglandinanaloga (gefäßerweiternde Medikamente, als Infusionen)
  • Bosentan (Endothelin-1-Rezeptorantagonist, gefäßentspannend) oder Phosphodiesterase-5-Hemmer (z. B. Sildenafil, gefäßerweiterndes Potenzmittel)
  • Alprostadil (Prostavasin, gefäßerweiterndes Prostaglandin)
  • Iloprost (Carboprostacyclin-Infusionen, gefäßwirksames Prostaglandinderivat)
  • Calcitonin (Hormonpräparat)
  • Prazosin (Alpha-Rezeptorenblocker, gefäßerweiterndes Blutdruckmittel)
• Ggf. Glucocorticoide im frühen ödematösen Stadium (Wassereinlagerungsstadium) sowie bei Arthritiden (Gelenkentzündungen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen), die nicht auf NSAR (nicht-steroidale Antirheumatika = entzündungshemmende Schmerzmittel) ansprechen
  • Cave: erhöhtes Risiko einer renalen Krise (lebensbedrohliche Nierenkrise) → nicht zur Basistherapie geeignet

Wirkstoffe – Übersicht

• Nifedipin 20-30 mg/Tag – Dilatation der Widerstandsgefäße; NW: Cephalgie, Vertigo, Flush, Knöchelödeme
• Bosentan – KI bei Leberinsuffizienz; mögliche Hepatotoxizität, Ödeme
• Alprostadil (Prostavasin) – 60 mg in 3 h über 10-14 Tage; NW: Hypotonie, Nausea, Diarrhoe, Flush
• Iloprost (Carboprostacyclin) – initial 1-2 ng/kg/min über 6-8 h an 3-5 Tagen; Wiederholung möglich; NW: Hypotension, Schwindel, Kopfschmerzen
• Calcitonin – 100 IE i. v. über 10 Tage; NW: Wärmegefühl, gastrointestinale Beschwerden
• Prazosin 4-5 mg/Tag – alpha1-Adrenozeptor-Blockade; NW: Hypotonie, Müdigkeit, Gewichtszunahme, Ödeme

Diffus-kutane Form (ausgedehnte Hautbeteiligung, Beteiligung innerer Organe)

Therapieempfehlungen

• Methotrexat (Folsäureantagonist) – signifikante Verbesserung des Haut-Scores [1,3]
• Cyclophosphamid (Zytostatikum) – Verbesserung von Hautverdickung, Lungenfunktion und Überlebensrate bei fibrosierender Alveolitis (entzündliche Lungenverhärtung) [2,4]
• Azathioprin (Immunsuppressivum) – Besserung der Hautsklerose
• Ciclosporin (Cyclosporin A, Immunsuppressivum) – Besserung der Hautsklerose
• Glucocorticoide (Kortisonpräparate) (mittelhohe Dosis, i. d. R. Prednisolon) – empfohlen bei Alveolitis (Lungenbläschenentzündung), Myositis (Muskelerkrankung) und Überlappungssyndromen (Kombination mehrerer Autoimmunerkrankungen)
• D-Penicillamin (kupferbindendes Medikament) – antisklerotisch, jedoch in ca. 40 % schwere Nebenwirkungen → Einsatz umstritten

Wirkstoffe – Übersicht

• Methotrexat 15-20 mg/Woche – Folsäureantagonist (Stoffwechselblocker); NW: gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), Leukopenie (verminderte weiße Blutkörperchen), Alopezie (Haarausfall) [1,3]
• Cyclophosphamid 1-2,5 mg/kgKG/Tag oder i. v. Pulstherapie; NW: Leukopenie, Zystitis (Blasenentzündung), Hämaturie (Blut im Urin) [2,4]
• Azathioprin 2 mg/kgKG/Tag – Hemmung der Zellproliferation (Zellwachstum); NW: Infektionen, Leukopenie, Thrombopenie (verminderte Blutplättchen)
• Ciclosporin – hemmt IL-2-Freisetzung (Botenstofffreisetzung); Cave: Risiko renaler Komplikationen (Nierenprobleme)
• Glucocorticoide (Prednisolon 30 mg/Tag bis 1 mg/kgKG/Tag) – bei Alveolitis, Myositis und Overlap-Syndromen; Cave: Risiko für renale Krise

EULAR-Empfehlungen 2023 [5]

Raynaud-Phänomen (anfallsweise Durchblutungsstörung der Finger und Zehen)

• Erstlinientherapie: Calciumantagonisten (Gefäßweitungsmittel, z. B. Nifedipin)
• Zusätzlich PDE-5-Hemmer; bei schweren Verläufen intravenöses Iloprost

Digitale Ulzera (Finger- und Zehengeschwüre)

• PDE-5-Hemmer und/oder Iloprost zur Behandlung aktiver Ulzera
• Bosentan zur Reduktion neuer Ulzera

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH, Lungenhochdruck)

• Kombination aus PDE-5-Hemmer und Endothelin-Rezeptorantagonist als Erstlinie
• Bei WHO-Klasse III-IV i. v. Epoprostenol (Gefäßweitender Prostazyklin-Analogon); weitere Prostacyclin-Analoga/Agonisten möglich
• Riociguat kann erwogen werden; Antikoagulation wird nicht empfohlen

Scleroderma-Renalkrise (SRC, Nierenkrise)

• ACE-Hemmer unmittelbar bei Diagnose
• Regelmäßige Blutdruckkontrollen unter Glucocorticoiden

Gastrointestinale Manifestationen (Magen-Darm-Beteiligung)

• Protonenpumpenhemmer (Magensäureblocker) bei GERD (Refluxkrankheit) und Ulkusprävention (Magengeschwüre)
• Prokinetika (Magen-Darm-Motilitätsförderer) bei Motilitätsstörungen
• Rotierende Antibiotika bei Small-Intestinal-Bacterial-Overgrowth (Dünndarmfehlbesiedelung)

Hautfibrose (Hautverhärtung)

• Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil (Immunsuppressivum) oder Rituximab (Antikörpertherapie) in Betracht ziehen
• Tocilizumab (Antikörpertherapie) bei früher, entzündlicher diffuser kutaner SSc möglich

Interstitielle Lungenerkrankung (SSc-ILD, bindegewebsbedingte Lungenerkrankung)

• Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid oder Rituximab einsetzen
• Nintedanib (Antifibrotikum) allein oder in Kombination mit Mycophenolat-Mofetil
• Tocilizumab kann erwogen werden

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Sehnen, Bändern und Faszien sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3, K, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
• Mineralstoffe (Calcium, Chlorid, Kalium, Magnesium, Natrium, Phosphor)
• Spurenelemente (Chrom, Eisen, Fluorid, Jod, Kupfer, Mangan, Molybdän, Selen, Zink)
• Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Alpha-Linolensäure (ALA), Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA); Omega-6-Fettsäuren: Linolsäure)
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Curcumin, Bromelain aus Ananas-Extrakt)
• Weitere Vitalstoffe (Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat, Kollagene)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur

1. Pope JE, Bellamy N, Seibold JR et al.: A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2001;44(6):1351-1358. doi: 10.1002/1529-0131(200106)44:63.0.CO;2-I
2. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ et al.: Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med. 2006;354(25):2655-2666. doi: 10.1056/NEJMoa055120
3. van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24-week randomized double-blind trial, followed by a 24-week observational trial. Br J Rheumatol. 1996;35(4):364-372. doi: 10.1093/rheumatology/35.4.364
4. White B, Moore WC, Wigley FM, Xiao HQ, Wise RA. Cyclophosphamide is associated with pulmonary function and survival benefit in patients with scleroderma and alveolitis. Ann Intern Med. 2000;132(12):947-954. doi: 10.7326/0003-4819-132-12-200006200-00004
5. Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG et al.: EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29-40. doi: 10.1136/ard-2024-226430

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. (AWMF-Registernummer: 013-066), Oktober 2023 Langfassung
2. Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG et al.: EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):29‑40. doi: 10.1136/ard-2024-226430