Lupus erythematodes – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf einen Lupus erythematodes hinweisen:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Hautveränderungen (75 % der Patienten mit SLE weisen Hautveränderung auf, die in 25 % der Fälle sogar Erstsymptom sind):
    • Akut kutane Lupus erythematodes (ACLE)
      • Schmetterlingsförmiges Erythem (Schmetterlings-Erythem; Erythem (flächenhafte Hautrötung)) im Gesicht (vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion); tritt bei bis zu 80 % der Betroffenen auf; welches durch Sonnenstrahlen verstärkt wird (Photosensibilität)
      • Makulo-papulöse Exantheme (fleckig-knotiger Hautausschlag), generalisiert bzw. vornehmlich an Brust und Rücken
    • Vor allem an den Fingern fleckige, gerötete Hautveränderungen
    • Nagelsymptome (Häufigkeit der Nagelbeteiligung: 20 %):
      • Koilonychie (Löffelnägel) – Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte
      • Red lunula (roter Nagelmond)
      • Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße) und Hämorrhagien (Einblutungen) am Nagelfalz (Splitterblutungen der Nägel, d. h. kleine strich- und streifenförmige braune Verfärbungen der Nagelplatten, die offensichtlich aus Blutungen hervorgehen
    • Erytheme (flächenhafte Hautrötungen; Hier: leuchtend rot), Erosionen (oberflächliche auf die Epidermis beschränkte Substanzdefekte, ohne Narbenbildung), Ulzera (Geschwüre) an der Mundschleimhaut
  • Raynaud-Symptomatik ‒ vor allem an den Fingern und Zehen auftretende Gefäßverengung mit vorübergehender Minderdurchblutung
  • Diffuser Haarausfall

Die Hauterscheinungen beim systemischen Lupus erythematodes können sehr vielfältig sein.
Bei etwa 90 % der Patienten mit SLE ist das Muskel- und Skelettsystem betroffen.

Allgemeinsymptome inkl. Organmanifestationen

  • Allgemeines Krankheitsgefühl (ggf. auch Fatigue/Müdigkeit)
  • Fieber [SLE-Frühsymptom]
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Nausea (Übelkeit), Diarrhoe (Durchfall)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Lymphknotengrößerung)
  • Arthralgie (Gelenkschmerzen), häufig an den kleinen Gelenken
  • Arthritiden (Gelenkentzündungen), nicht-erosive
  • Myalgie (Muskelschmerzen)
  • Cephalgie (Kopfschmerzen)
  • Epileptiforme Anfälle
  • Psychotische Zustände
  • Kognitive Störungen
  • Akute Verwirrtheit
  • Bewegungsstörungen
  • Periphere Neuropathien (Erkrankungen des peripheren Nervensystems)
  • Pleuritis (Rippenfellentzündung) mit rezidivierenden Pleuraergüssen (wiederkehrender Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle, dem spaltförmigen Raum zwischen Lunge und Brustkorb)
  • Lupus-Pneumonie (Lungenentzündung)
  • Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
  • Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
  • Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung) [Prädiktor für Outcome des SLE]
  • Sjögren-Syndrom (Gruppe der Sicca-Syndrome) – Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch entzündlichen Erkrankung der exokrinen Drüsen, am häufigsten der Speichel- und Tränendrüsen, führt; typische Folgeerkrankungen bzw. Komplikationen des Sicca-Syndroms sind:
    • Keratokonjunktivitis sicca (Syndrom des trockenen Auges) aufgrund fehlender Benetzung von Horn- und Bindehaut mit Tränenflüssigkeit
    • erhöhte Kariesanfälligkeit durch Xerostomie (Mundtrockenheit) aufgrund verminderter Speichelsekretion
    • Rhinitis sicca (trockene Nasenschleimhäute), Heiserkeit und chronischer Hustenreiz sowie eine gestörte Sexualfunktion durch Störung der Schleimdrüsenproduktion des Respirationstraktes und der Genitalorgane
  • Blutbildveränderungen wie Anämie (Blutarmut), Leukozytopenie (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Leukozyten/weiße Blutkörperchen), Lymphopenie  (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Lymphozyten/weiße Blutkörperchen), Thrombozytopenie (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Thrombozyten/Blutplättchen)
  • Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten)
  • Splenomegalie (Milzvergrößerung)

Siehe dazu auch unter Folgeerkrankungen.

Hinweis: Eine seltene Manifestationsform des systemischen Lupus erythematodes ist der bullöse systemische Lupus erythematodes (BSLE). Betroffen sind insbesondere junge Frauen zwischen der 20. und 40. Lebensdekade. Zeigen sich dabei subepidermale, pralle Bullae (blasen) auf normalem bis erythematösen (geröteten) Grund. Diese sind nicht auf lichtexponierte Areale beschränkt.

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) zeigt im Regelfall einen chronischen Verlauf – man spricht deshalb von einem chronischen diskoden Lupus erythematodes (CDLE).

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme mit fest haftenden Schuppen mit dem Tapeziernagelphänomen (= erythematöse Plaques mit follikulären Hyperkeratosen); vor allem an den lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern, Nacken etc. auftretend; heilen unter Narbenbildung ab
  • Grübchenförmige Narben
  • Teleangiektasien ‒ Erweiterung von Hautgefäßen
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen
  • Narbige Alopecie (irreversible Alopecie; Haarlosigkeit; Pseudopelade)
  • Erytheme, Erosionen an der Mundschleimhaut

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.
Es liegen keine Allgemeinsymptome vor.

Ca. 5 % der Patienten mit DLE, die zunächst ohne systemische Organbeteiligung sind, entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen SLE.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme mit fest haftenden Schuppen mit dem Tapeziernagelphänomen; vor allem an den lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern, Nacken etc. auftretend; narbenlose Abheilung
  • Teleangiektasien ‒ Erweiterung von Hautgefäßen
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen
  • Erytheme (Hautrötung), Erosionen (oberflächliche auf die Epidermis beschränkte Substanzdefekte, ohne Narbenbildung) an der Mundschleimhaut

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Allgemeinsymptome ‒ im Vergleich zum systemischen Lupus erythematodes deutlich milder ausgeprägt

  • Arthralgie (Gelenkschmerzen), häufig an den kleinen Gelenken
  • Allgemeines Krankheitsgefühl
  • Fieber
  • Myalgie (Muskelschmerzen)

Lupus erythematodes profundus

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Schmerzhafte Knötchenbildung im Gesicht, an den Oberarmen/Oberschenkeln und am Gesäß lokalisiert; livide Oberfläche; können ulzerieren und narbig abheilen

Juveniler systemischer Lupus erythematodes

Nachfolgend werden nur Unterschiede in der Symptomatik und im Verlauf aufgeführt:

  • Fieber, Hauterscheinungen und Organbeteiligungen (hämolytische Anämie, Enzephalopathie (Gehirnerkrankung), Niereninsuffizienz (Nierenschwäche bis -versagen) (häufiger als bei Erwachsenen)
  • Pneumonie/Lungenentzündung (Todesursache in ca. 50 % der Fälle)
  • kutane Beteiligung (Vaskulitis), Nephropathie (Nierenerkrankung) oder Krampfanfälle sind (bei Beginn der Erkrankung selten)
  • Gelenksmanifestationen, Photosensibilität (erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut), Sicca-Symptomatik (Symptomatik trockener Augen und/oder eines trockenen Mundes), diskoiden Lupus (bei Beginn und im weiteren Verlauf selten)