Lupus erythematodes – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf einen Lupus erythematodes hinweisen:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf SLE und werden oft zuerst bemerkt:

• Hautveränderungen: Treten bei 75 % der Patienten auf; bei 25 % der Fälle als Erstsymptom
  • Akut kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
    • Schmetterlingsförmiges Erythem (schmetterlingsförmige Hautrötung): Tritt bei bis zu 80 % der Betroffenen auf; wird durch Sonnenstrahlen verstärkt
    • Makulo-papulöse Exantheme (fleckig-knotige Hautausschläge): Häufig generalisiert oder an Brust und Rücken lokalisiert

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von SLE:

• Fleckige, gerötete Hautveränderungen an den Fingern
• Nagelsymptome (Nagelveränderungen) (20 % der Patienten):
  • Koilonychie (Löffelnägel)
  • Red lunula (roter Nagelmond)
  • Teleangiektasien und Hämorrhagien am Nagelfalz (erweiterte Gefäße und kleine Blutungen am Nagelrand; Splitterblutungen)
• Erytheme, Erosionen, Ulzera an der Mundschleimhaut (Rötungen, oberflächliche Defekte und Geschwüre der Mundschleimhaut): Bei etwa 40-50 % der Patienten
• Raynaud-Symptomatik (anfallsartige Durchblutungsstörungen der Finger): Tritt bei etwa 30-40 % der Patienten auf
• Diffuser Haarausfall (gleichmäßiger Haarausfall): Tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf

Die Hauterscheinungen beim systemischen Lupus erythematodes können sehr vielfältig sein.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – inkl. Organmanifestationen (Organbeteiligungen)

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Allgemeines Krankheitsgefühl und Fatigue (ausgeprägte Müdigkeit): Bei etwa 80-90 % der Patienten
• Fieber: Ein häufiges Frühsymptom; tritt bei 50-60 % der Patienten auf
• Ungewollter Gewichtsverlust: Tritt bei etwa 20-40 % der Patienten auf
• Nausea, Diarrhoe (Übelkeit, Durchfall): Bei 10-20 % der Patienten
• Generalisierte Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten): Bei etwa 30-50 % der Patienten
• Arthralgie (Gelenkschmerzen): Häufig bei 70-90 % der Patienten
• Arthritiden (nicht-erosiv) (Gelenkentzündungen ohne Knochenschädigung): Tritt bei 50-70 % der Patienten auf
• Myalgie (Muskelschmerzen): Bei 50-70 % der Patienten
• Cephalgie (Kopfschmerzen): Bei 30-50 % der Patienten
• Epileptiforme Anfälle (krampfartige Anfälle): Tritt bei 10-15 % der Patienten auf
• Psychotische Zustände, kognitive Störungen (psychische Veränderungen, Denk- und Gedächtnisstörungen): Bei 20-30 % der Patienten
• Akute Verwirrtheit: Selten, bei weniger als 10 % der Patienten
• Bewegungsstörungen: Selten, weniger als 10 % der Fälle
• Periphere Neuropathien (Nervenschäden der Arme und Beine): Bei 10-20 % der Patienten
• Pleuritis mit rezidivierenden Pleuraergüssen (Brustfellentzündung mit wiederkehrender Flüssigkeit im Brustraum): Bei 20-30 % der Patienten
• Lupus-Pneumonie (entzündliche Lungenbeteiligung): Selten, weniger als 5 % der Patienten
• Endokarditis (Herzinnenhautentzündung): Bei 10-20 % der Patienten
• Perikarditis (Herzbeutelentzündung): Bei 20-30 % der Patienten
• Glomerulonephritis (Nierenentzündung): Häufig, bei 30-50 % der Patienten; prädiktiv für den Krankheitsverlauf
• Sjögren-Syndrom (Autoimmunerkrankung mit trockenen Augen und trockenem Mund): Bei 10-20 % der Patienten

Unspezifische Symptome
Diese unspezifischen Symptome treten bei vielen Erkrankungen auf und tragen weniger zur Diagnose bei:

• Blutbildveränderungen (Anämie, Leukozytopenie, Lymphopenie, Thrombozytopenie) (Veränderungen der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen): Bei 50-70 % der Patienten
• Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten): Bei 30-50 % der Patienten
• Splenomegalie (vergrößerte Milz): Bei 10-20 % der Patienten

Bei etwa 90 % der Patienten mit SLE ist das Muskel- und Skelettsystem betroffen.

Siehe dazu auch unter "Folgeerkrankungen".

Hinweis: Eine seltene Manifestationsform des systemischen Lupus erythematodes ist der bullöse systemische Lupus erythematodes (BSLE) (blasige Sonderform). Betroffen sind insbesondere junge Frauen zwischen der 20. und 40. Lebensdekade. Zeigen sich dabei subepidermale, pralle Bullae (unter der Haut liegende, gespannte Blasen) auf normalem bis erythematösem Grund. Diese sind nicht auf lichtexponierte Areale beschränkt.

Sonderformen des Lupus erythematodes 

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) zeigt im Regelfall einen chronischen Verlauf. Es wird deshalb von einem chronischen diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) gesprochen.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen diskoiden Lupus erythematodes und werden oft zuerst bemerkt:

• Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme (scheibenförmige Hautrötungen): Tritt bei 85-90 % der Patienten auf, vor allem an lichtexponierten Stellen (Stirn, Wangen, Schultern, Nacken). Sie sind mit fest haftenden Schuppen bedeckt, die beim Abziehen das Tapeziernagelphänomen (typisches Ablösungszeichen) zeigen. Die Abheilung erfolgt unter Narbenbildung.
• Grübchenförmige Narben (eingesunkene Narben): Diese Narben entstehen nach der Abheilung der Hautläsionen bei 70-80 % der Patienten.
• Teleangiektasien (sichtbar erweiterte kleine Hautgefäße): Bei etwa 30-50 % der Patienten
• Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen (hellere oder dunklere Hautverfärbungen): Hypo- oder Hyperpigmentierungen, die nach Abheilung der Hautläsionen bei etwa 50-60 % der Patienten verbleiben
• Narbige Alopecie (Pseudopelade) (dauerhafter Haarausfall durch Narben): irreversible Haarlosigkeit infolge narbiger Veränderungen auf der Kopfhaut; tritt bei 30-50 % der Patienten auf

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild eines diskoiden Lupus erythematodes:

• Erytheme und Erosionen an der Mundschleimhaut (Rötungen und oberflächliche Defekte der Mundschleimhaut): Diese Veränderungen treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf und sind oft schmerzhaft.

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Ca. 5 % der Patienten mit DLE, die zunächst ohne systemische Organbeteiligung sind, entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen SLE.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf SCLE und werden oft zuerst bemerkt:

• Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme: Vorwiegend an lichtexponierten Arealen (Stirn, Wangen, Schultern, Nacken) lokalisiert (in 50-70 % der Fälle). Typischerweise mit fest haftenden Schuppen und Tapeziernagelphänomen, jedoch narbenlose Abheilung.
• Teleangiektasien (erweiterte Hautgefäße): Häufig an den betroffenen Stellen sichtbar (in 30-50 % der Fälle)
• Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen (Hautverfärbungen): Pigmentveränderungen, die nach der Abheilung der Hautläsionen zurückbleiben (in 40-60 % der Fälle)
• Erytheme und Erosionen an der Mundschleimhaut (Rötungen und Defekte der Mundschleimhaut): Charakteristisch für SCLE, häufig verbunden mit gesteigerter Berührungsempfindlichkeit (in 10-20 % der Fälle)

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von SCLE:

• Gesteigerte Berührungsempfindlichkeit der Haut: Besonders in den betroffenen Hautarealen wird eine erhöhte Sensitivität beobachtet.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind im Vergleich zum systemischen Lupus erythematodes weniger ausgeprägt, treten jedoch bei SCLE auf:

• Arthralgie (Gelenkschmerzen): Häufig an den kleinen Gelenken (in 30-50 % der Fälle)
• Allgemeines Krankheitsgefühl: Mild ausgeprägte systemische Symptome (in 30-50 % der Fälle)
• Fieber: Meistens niedriggradig (in 10-30 % der Fälle)
• Myalgie (Muskelschmerzen): Mild ausgeprägt (in 20-40 % der Fälle)

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Lupus erythematodes profundus 

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen Lupus erythematodes profundus und werden oft zuerst bemerkt:

• Schmerzhafte Knötchenbildung (schmerzhafte Knoten) im Gesicht, an den Oberarmen/Oberschenkeln und am Gesäß lokalisiert (in 50-70 % der Fälle); livide Oberfläche; können ulzerieren und narbig abheilen

Juveniler systemischer Lupus erythematodes (SLE im Kindes- und Jugendalter)

Nachfolgend werden nur Unterschiede in der Symptomatik und im Verlauf aufgeführt:

• Fieber, Hauterscheinungen und Organbeteiligungen (hämolytische Anämie (Form der Blutarmut), Enzephalopathie (Erkrankungen oder Schädigungen von Gehirnfunktionen), Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)) (häufiger als bei Erwachsenen)
• Pneumonie (Lungenentzündung) (Todesursache in ca. 50 % der Fälle)
• Kutane Beteiligung (Vaskulitis), Nephropathie (Nierenerkrankung) oder Krampfanfälle sind (bei Beginn der Erkrankung selten)
• Gelenksmanifestationen, Photosensibilität, Sicca-Symptomatik (Symptomatik trockener Augen und/oder eines trockenen Mundes), diskoiden Lupus (bei Beginn und im weiteren Verlauf selten)

Gendermedizin: Geschlechtsspezifische Unterschiede beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) [1]

• Häufigkeit: SLE ist eine überwiegend weibliche Erkrankung (Frauenanteil ca. 88 %). Männer erkranken seltener, jedoch im Schnitt später (Frauen: 30 Jahre; Männer: 38 Jahre).
• Krankheitsmanifestation:
  • Männer: häufiger schwere Organbeteiligung (Nieren, Herz, Lunge), mehr spezifische Antiphospholipid-Antikörper, stärkere Krankheitsschäden, häufigere kardiovaskuläre und renale Komorbiditäten.
  • Frauen: häufiger kutane Symptome (Haarausfall, Photosensitivität, Raynaud-Syndrom), häufiger Ro/SSA-Autoantikörper, erhöhtes Osteoporoserisiko.
• Pathogenese: Unterschiede beruhen auf einem Zusammenspiel genetischer, hormoneller und epigenetischer Faktoren. Diese erklären die weibliche Dominanz, nicht jedoch vollständig die unterschiedlichen klinischen Phänotypen.
• Therapie: Trotz bekannter geschlechtsspezifischer Unterschiede gibt es bisher keine standardisierte genderadaptierte Therapie. Daten aus klinischen Studien mit stratifizierten Analysen nach Geschlecht fehlen weitgehend.
• Forschungslücken: Empfehlungen zur geschlechtsspezifischen Datenauswertung existieren, werden aber bislang zu selten umgesetzt. Größtes Potenzial für eine gendersensible Diagnostik und Therapie wird aktuell bei Psoriasis-Arthritis und axialer Spondyloarthritis gesehen.

Literatur

1. Albrecht K et al.: Sex- and gender-related differences in systemic lupus erythematosus: a scoping review nd gender-related differences in systemic lupus erythematosus: a scoping review. Rheumatol Int 45, 160 (2025). https://doi.org/10.1007/s00296-025-05910-7