Lupus erythematodes – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf einen Lupus erythematodes hinweisen:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf SLE und werden oft zuerst bemerkt:

  • Hautveränderungen: Diese treten bei 75 % der Patienten auf, wobei sie in 25 % der Fälle sogar das Erstsymptom sind.
    • Akut kutane Lupus erythematodes (ACLE)
      • Schmetterlingsförmiges Erythem (Schmetterlings-Erythem): Eine flächenhafte Hautrötung im Gesicht, die vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion übergeht; tritt bei bis zu 80 % der Betroffenen auf und wird durch Sonnenstrahlen verstärkt (Photosensibilität)
      • Makulo-papulöse Exantheme: Ein fleckig-knotiger Hautausschlag, der häufig an Brust und Rücken auftritt

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von SLE:

  • Fleckige, gerötete Hautveränderungen an den Fingern
  • Nagelsymptome – Diese betreffen etwa 20 % der Patienten und umfassen:
    • Koilonychie (Löffelnägel): Muldenförmige Einsenkung und erhöhte Brüchigkeit der Nagelplatte
    • Red lunula (roter Nagelmond)
    • Teleangiektasien und Hämorrhagien am Nagelfalz (Splitterblutungen der Nägel)
  • Erytheme, Erosionen, Ulzera an der Mundschleimhaut: Diese Symptome treten bei etwa 40-50 % der Patienten auf.
  • Raynaud-Symptomatik: Eine vorübergehende Minderdurchblutung, vor allem an den Fingern und Zehen; tritt bei etwa 30-40 % der Patienten auf.
  • Diffuser Haarausfall: Tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf

Die Hauterscheinungen beim systemischen Lupus erythematodes können sehr vielfältig sein.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – inkl. Oragnmanifestationen

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

  • Allgemeines Krankheitsgefühl und Fatigue: Sehr häufig; bei etwa 80-90 % der Patienten vorhanden
  • Fieber: Ein Frühsymptom bei SLE; tritt bei etwa 50-60 % der Patienten auf
  • Ungewollter Gewichtsverlust: Tritt bei etwa 20-40 % der Patienten auf
  • Nausea (Übelkeit), Diarrhoe (Durchfall): Bei etwa 10-20 % der Patienten vorhanden
  • Generalisierte Lymphadenopathie: Tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf
  • Arthralgie (Gelenkschmerzen): Kommt bei etwa 70-90 % der Patienten vor, häufig an den kleinen Gelenken
  • Arthritiden (Gelenkentzündungen): Nicht-erosive Arthritis bei etwa 50-70 % der Patienten
  • Myalgie (Muskelschmerzen): Tritt bei etwa 50-70 % der Patienten auf
  • Cephalgie (Kopfschmerzen): Tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf
  • Epileptiforme Anfälle: Tritt bei etwa 10-15 % der Patienten auf
  • Psychotische Zustände und kognitive Störungen: Tritt bei etwa 20-30 % der Patienten auf
  • Akute Verwirrtheit: Selten, bei weniger als 10 % der Patienten
  • Bewegungsstörungen: Selten, bei weniger als 10 % der Fälle
  • Periphere Neuropathien: Tritt bei etwa 10-20 % der Patienten auf
  • Pleuritis (Rippenfellentzündung): Bei etwa 20-30 % der Patienten vorhanden, oft mit wiederkehrenden Pleuraergüssen
  • Lupus-Pneumonie (Lungenentzündung): Selten, bei weniger als 5 % der Patienten
  • Endokarditis (Herzinnenhautentzündung): Tritt bei etwa 10-20 % der Patienten auf
  • Perikarditis (Herzbeutelentzündung): Tritt bei etwa 20-30 % der Patienten auf
  • Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung): Ein häufiges Symptom bei etwa 30-50 % der Patienten, wichtig als Prädiktor für den Verlauf von SLE
  • Sjögren-Syndrom: Tritt bei etwa 10-20 % der Patienten mit SLE auf

Unspezifische Symptome
Diese unspezifischen Symptome treten bei vielen Erkrankungen auf und tragen weniger zur Diagnose bei:

  • Blutbildveränderungen: Anämie, Leukozytopenie, Lymphopenie und Thrombozytopenie treten bei etwa 50-70 % der Patienten auf.
  • Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten): Bei etwa 30-50 % der Patienten vorhanden
  • Splenomegalie (Milzvergrößerung): Tritt bei etwa 10-20 % der Patienten auf

Bei etwa 90 % der Patienten mit SLE ist das Muskel- und Skelettsystem betroffen. 

Siehe dazu auch unter "Folgeerkrankungen".

Hinweis: Eine seltene Manifestationsform des systemischen Lupus erythematodes ist der bullöse systemische Lupus erythematodes (BSLE). Betroffen sind insbesondere junge Frauen zwischen der 20. und 40. Lebensdekade. Zeigen sich dabei subepidermale, pralle Bullae (blasen) auf normalem bis erythematösen (geröteten) Grund. Diese sind nicht auf lichtexponierte Areale beschränkt.

Sonderformen des Lupus erythematodes 

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) zeigt im Regelfall einen chronischen Verlauf. Es wird deshalb von einem chronischen diskoden Lupus erythematodes (CDLE) gesprochen.

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen diskoiden Lupus erythematodes und werden oft zuerst bemerkt:

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme: Diese treten bei 85-90 % der Patienten auf, vor allem an lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern und Nacken. Die Erytheme sind oft mit fest haftenden Schuppen bedeckt, die beim Abziehen das sogenannte Tapeziernagelphänomen zeigen. Diese Veränderungen heilen unter Narbenbildung ab.
  • Grübchenförmige Narben: Diese Narben bleiben nach der Abheilung der Hautveränderungen bei 70-80 % der Patienten zurück.
  • Teleangiektasien: Erweiterung von kleinen Hautgefäßen, die bei etwa 30-50 % der Patienten sichtbar werden
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen: Diese Pigmentstörungen treten bei etwa 50-60 % der Patienten an den betroffenen Hautstellen auf.
  • Narbige Alopecie: Irreversible Haarlosigkeit, die durch die Narbenbildung auf der Kopfhaut verursacht wird, tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild eines diskoidem Lupus erythematodes:

  • Erytheme und Erosionen an der Mundschleimhaut: Diese Veränderungen treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf und sind oft schmerzhaft.

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Ca. 5 % der Patienten mit DLE, die zunächst ohne systemische Organbeteiligung sind, entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen SLE.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf SCLE und werden oft zuerst bemerkt:

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme: Diese treten vor allem an den lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern und Nacken auf (in 50-70 % der Fälle). Die Erytheme sind oft mit fest haftenden Schuppen bedeckt, die beim Abziehen das Tapeziernagelphänomen zeigen. Im Gegensatz zu anderen Formen von Lupus heilen diese Hautveränderungen ohne Narbenbildung ab.
  • Teleangiektasien: Erweiterungen von kleinen Hautgefäßen, die sichtbar werden (in 30-50 % der Fälle)
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen: Diese Pigmentstörungen treten oft nach Abheilung der Hautveränderungen auf (in 40-60 % der Fälle).
  • Erytheme und Erosionen an der Mundschleimhaut: Diese Veränderungen treten im Mund auf und sind oft mit einer erhöhten Berührungsempfindlichkeit verbunden (in 10-20 % der Fälle).

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von SCLE:

  • Gesteigerte Berührungsempfindlichkeit der Haut: Die Haut zeigt eine erhöhte Empfindlichkeit bei Berührung, insbesondere in den betroffenen Arealen.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome treten weniger häufig auf und sind im Vergleich zum systemischen Lupus erythematodes deutlich milder ausgeprägt:

  • Arthralgie (Gelenkschmerzen): Häufig treten Gelenkschmerzen auf, vor allem an den kleinen Gelenken (in 30-50 % der Fälle).
  • Allgemeines Krankheitsgefühl: Ein allgemeines Gefühl von Unwohlsein (in 30-50 % der Fälle)
  • Fieber: Leichtes Fieber kann auftreten (in 10-30 % der Fälle).
  • Myalgie (Muskelschmerzen): Muskelschmerzen, die meist mild ausgeprägt sind (in 20-40 % der Fälle)

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Lupus erythematodes profundus

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf einen Lupus erythematodes profundus und werden oft zuerst bemerkt:

  • Schmerzhafte Knötchenbildung im Gesicht, an den Oberarmen/Oberschenkeln und am Gesäß lokalisiert (in 50-70 % der Fälle); livide Oberfläche; können ulzerieren und narbig abheilen 

Juveniler systemischer Lupus erythematodes

Nachfolgend werden nur Unterschiede in der Symptomatik und im Verlauf aufgeführt:

  • Fieber, Hauterscheinungen und Organbeteiligungen (hämolytische Anämie, Enzephalopathie (Gehirnerkrankung), Niereninsuffizienz (Nierenschwäche bis -versagen) (häufiger als bei Erwachsenen)
  • Pneumonie/Lungenentzündung (Todesursache in ca. 50 % der Fälle)
  • kutane Beteiligung (Vaskulitis), Nephropathie (Nierenerkrankung) oder Krampfanfälle sind (bei Beginn der Erkrankung selten)
  • Gelenksmanifestationen, Photosensibilität (erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut), Sicca-Symptomatik (Symptomatik trockener Augen und/oder eines trockenen Mundes), diskoiden Lupus (bei Beginn und im weiteren Verlauf selten)