Botulismus – Körperliche Untersuchung

Botulismus (Botulinumvergiftung) ist ein lebensbedrohlicher neurologischer Notfall (Notfall des Nervensystems). Die körperliche Untersuchung dient insbesondere dem Nachweis des charakteristischen Syndroms (typische Kombination von Krankheitszeichen) aus bilateralen Hirnnervenparesen (beidseitigen Lähmungen der Hirnnerven), autonomen Funktionsstörungen (Störungen unwillkürlicher Körperfunktionen) und symmetrisch absteigender schlaffer Parese (beidseits gleichmäßig von oben nach unten fortschreitender schlaffer Lähmung) sowie der frühzeitigen Erkennung einer bulbären (Schluck- und Sprechmuskulatur betreffenden) oder respiratorischen Insuffizienz (Atemschwäche). Wegen der nicht sicher vorhersehbaren Krankheitsdynamik sind wiederholte, engmaschige klinisch-neurologische und respiratorische Untersuchungen erforderlich.

Allgemeine körperliche Untersuchung

• Allgemeinzustand und Bewusstseinslage
  • Beurteilung von Allgemeinzustand, Vigilanz (Wachheitsgrad) und Orientierung
  • Bewusstsein typischerweise klar und Orientierung erhalten
  • Vigilanzminderung ist für einen unkomplizierten Botulismus untypisch; bei Auftreten insbesondere respiratorische Insuffizienz mit Hyperkapnie (erhöhtem Kohlendioxidgehalt im Blut), zusätzliche Intoxikation (Vergiftung), Infektion oder andere neurologische Ursache berücksichtigen
• Vitalparameter
  • Blutdruck
  • Puls und Herzfrequenz
  • Atemfrequenz
  • Körpertemperatur
  • Sauerstoffsättigung
  • Meist fehlendes Fieber beim Nahrungsmittelbotulismus
  • Bei autonomer Beteiligung mögliche Blutdrucklabilität (starke Blutdruckschwankungen) sowie Tachykardie (beschleunigter Herzschlag) oder Bradykardie (verlangsamter Herzschlag)
• Haut und Schleimhäute
  • Trockene Mundschleimhaut als Ausdruck der peripheren anticholinergen Wirkung (Hemmung bestimmter Nervenwirkungen außerhalb von Gehirn und Rückenmark)
  • Verminderte Tränen- und Speichelsekretion (Absonderung von Tränen und Speichel) möglich
  • Bei Verdacht auf Wundbotulismus sorgfältige Inspektion der gesamten Haut auf Wunden, Abszesse (Eiteransammlungen), Punktionsstellen und Injektionsstellen; lokale Entzündungszeichen können vorhanden sein

Neurologische Untersuchung

• Hirnnerven
  • Pupillen: häufig Mydriasis (Pupillenerweiterung), verzögerte oder aufgehobene Lichtreaktion und Akkommodationsstörung (Störung der Scharfeinstellung des Auges); Pupillenbefunde können zu Beginn noch unauffällig sein
  • Augenlider: ein- oder beidseitige Ptose (Herabhängen des Oberlids)
  • Bulbomotorik (Augenbeweglichkeit): Einschränkung der Augenbewegungen bis zur Ophthalmoparese (teilweisen Lähmung der Augenmuskeln) bzw. Ophthalmoplegie (vollständigen Lähmung der Augenmuskeln); Doppelbilder und Verschwommensehen
  • Nervus facialis (Gesichtsnerv): häufig bilaterale schlaffe Fazialisparese (beidseitige schlaffe Gesichtslähmung) mit verminderter mimischer Aktivität
  • Bulbäre Funktion: Dysarthrie (Sprechstörung), Dysphonie (Stimmstörung), näselnde oder leise Stimme, Dysphagie (Schluckstörung) und erschwertes Kauen
  • Gaumensegelhebung vermindert bzw. asymmetrisch möglich
  • Würg- und Schluckreflex vermindert oder erloschen
  • Speichel- bzw. Sekretansammlung im Oropharynx (Mund-Rachen-Raum) als Hinweis auf relevante Schluckstörung
  • Zungenbeweglichkeit und Zungenkraft auf Schwäche prüfen
• Motorik
  • Systematische Kraftprüfung von Nacken-, Schultergürtel-, Arm-, Rumpf- und Beinmuskulatur
  • Typischer Befund: bilaterale, weitgehend symmetrische, schlaffe und absteigende Muskelschwäche
  • Beginn häufig im Bereich der Hirnnerven und bulbären Muskulatur mit nachfolgender Beteiligung von Nacken, oberen Extremitäten, Atemmuskulatur und unteren Extremitäten
  • Proximale Muskulatur (rumpfnahe Muskulatur) kann stärker betroffen sein als distale Muskelgruppen (rumpfferne Muskelgruppen)
  • Nackenflexoren (Nackenbeugemuskeln) prüfen; eine zunehmende Unfähigkeit, den Kopf zu halten, kann Ausdruck einer fortschreitenden generalisierten Parese (Lähmung mehrerer Körperregionen) sein
  • Muskeltonus (Muskelgrundspannung) vermindert
• Muskeleigenreflexe
  • Reflexstatus an oberen und unteren Extremitäten vollständig erheben
  • Muskeleigenreflexe (durch Muskeldehnung ausgelöste Reflexe) können initial noch erhalten sein
  • Im weiteren Verlauf Hyporeflexie (verminderte Reflexe) bis Areflexie (fehlende Reflexe) möglich
• Sensibilität
  • Prüfung von Berührungs-, Schmerz-, Temperatur- und Vibrationsempfinden
  • Objektive sensible Ausfälle (Störungen der Körperempfindung) sind für Botulismus untypisch
  • Subjektive Parästhesien (Missempfindungen) können gelegentlich angegeben werden
• Koordination und Gang
  • Finger-Nase- und Knie-Hacke-Versuch, soweit die Muskelkraft dies zulässt
  • Gang- und Standprüfung nur bei ausreichender Kraft und fehlender Sturzgefährdung
  • Gangstörungen beruhen typischerweise auf Muskelschwäche und nicht auf einem primären zerebellären Syndrom (Störung des Kleinhirns)

Respiratorische Untersuchung

• Inspektion
  • Atemfrequenz und Atemtiefe beurteilen
  • Thorax- und Abdominalexkursion (Atembewegung von Brustkorb und Bauch) beobachten
  • Einsatz der Atemhilfsmuskulatur erfassen
  • Auf flache Atmung, erschöpfte Atmung und paradoxe thorakoabdominelle Atembewegungen (gegenläufige Atembewegungen von Brustkorb und Bauch) achten
  • Qualität und Kraft des Hustenstoßes prüfen
  • Fähigkeit zur effektiven Sekretmobilisation (Abtransport von Schleim und Sekreten) beurteilen
  • Auf vermehrten Speichelfluss bzw. Sekretansammlung durch bulbäre Muskelschwäche achten
• Auskultation der Lunge
  • Initial kann der auskultatorische Lungenbefund (Abhörbefund der Lunge) unauffällig sein
  • Bei fortschreitender neuromuskulärer Ateminsuffizienz (Atemschwäche durch gestörte Nerven- und Muskelfunktion) abgeschwächtes Atemgeräusch durch Hypoventilation (zu geringe Belüftung der Lunge) möglich
  • Feuchte Rasselgeräusche können bei Sekretretention (Zurückhalten von Schleim und Sekreten) oder Aspiration (Eindringen von Fremdmaterial in die Atemwege) auftreten
• Beurteilung der oberen Atemwege
  • Bulbäre Schwäche kann bereits früh zu einer Gefährdung der oberen Atemwege durch pharyngealen Kollaps (Zusammenfallen des Rachenraums) oder unzureichende Sekretkontrolle führen
  • Eine relevante Atemwegsgefährdung kann somit bereits bestehen, bevor eine ausgeprägte Extremitäten- oder Zwerchfellparese (Lähmung der Gliedmaßen oder des Zwerchfells) klinisch offensichtlich wird

Kardiovaskuläre Untersuchung

• Herz und Kreislauf
  • Auskultation von Herzfrequenz und Herzrhythmus
  • Periphere Pulse beurteilen
  • Blutdruck wiederholt messen
  • Bei autonomer Dysfunktion (Störung des unwillkürlichen Nervensystems) sind Tachykardie, Bradykardie, Herzrhythmusstörungen und Blutdruckschwankungen möglich
  • Zeichen einer Kreislaufinstabilität erfassen

Abdominale und autonome Untersuchung

• Abdomen
  • Inspektion auf abdominelle Distension (Aufblähung des Bauches)
  • Auskultation der Darmgeräusche; im Verlauf Verminderung bis zum paralytischen Ileus (Darmlähmung mit Darmverschluss) möglich
  • Palpation (Abtasten) auf Druckschmerz und abdominelle Abwehrspannung (unwillkürliche Anspannung der Bauchdecke)
  • Beim Nahrungsmittelbotulismus können insbesondere zu Erkrankungsbeginn Übelkeit, Erbrechen, abdominelle Krämpfe und Diarrhö (Durchfall) auftreten; im weiteren Verlauf ist Obstipation (Verstopfung) charakteristisch
• Blasenfunktion
  • Suprapubische Palpation (Abtasten oberhalb des Schambeins) auf eine gefüllte Harnblase
  • Auf Harnverhalt (Unfähigkeit zur Blasenentleerung) als mögliche autonome Manifestation (Krankheitserscheinung) achten
• Weitere Zeichen autonomer Dysfunktion
  • Mydriasis und Pupillenreaktionsstörung
  • Mundtrockenheit
  • Verminderte Tränensekretion
  • Obstipation bzw. paralytischer Ileus
  • Harnverhalt
  • Blutdruck- und Herzfrequenzschwankungen

Untersuchung bei Verdacht auf Wundbotulismus

• Lokaler Wundstatus
  • Systematische Untersuchung auf offene oder bereits verschlossene Wunden, insbesondere an Extremitäten
  • Gezielte Suche nach Injektions- und Punktionsstellen
  • Beurteilung auf Rötung, Überwärmung, Schwellung, Druckschmerz, Sekretion, Abszessbildung und Gewebsnekrosen (Absterben von Gewebe)
  • Das Ausmaß der lokalen Entzündungszeichen korreliert (steht in Zusammenhang) nicht zuverlässig mit der Schwere der neurologischen Symptomatik (Beschwerden und Krankheitszeichen des Nervensystems)

Besonderheiten bei Säuglingen

• Neurologischer und allgemeiner Befund
  • Generalisierte muskuläre Hypotonie (verminderte Muskelspannung) („floppy infant“)
  • Verminderte Spontanmotorik (selbstständige Bewegungsaktivität) und Adynamie (ausgeprägte Kraftlosigkeit)
  • Ausgeprägte Kopfhalteschwäche bzw. Verlust einer zuvor vorhandenen Kopfkontrolle
  • Trinkschwäche und verminderter Saugreflex
  • Schwacher, leiser oder veränderter Schrei
  • Ptose und reduzierte Mimik möglich
  • Schwacher Hustenstoß und verminderter Würgreflex
  • Hyporeflexie
  • Obstipation häufig als frühes Zeichen
  • Bei fortschreitender Erkrankung respiratorische Muskelschwäche bis zur Ateminsuffizienz

Klinisch richtungsweisende Befundkonstellation

• Akuter oder subakuter Beginn mit bilateralen Hirnnervenparesen
• Ptose, Ophthalmoparese und Pupillenfunktionsstörung
• Bulbäre Paresen mit Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie
• Mundtrockenheit und weitere anticholinerge autonome Symptome
• Nachfolgende symmetrische, absteigende schlaffe Parese
• Hyporeflexie bis Areflexie möglich
• Objektiv erhaltene Sensibilität
• Meist erhaltenes Bewusstsein
• Beim Nahrungsmittelbotulismus typischerweise fehlendes Fieber

Für Botulismus atypische Befunde

• Ausgeprägt einseitige neurologische Defizite (Funktionsausfälle des Nervensystems)
• Objektivierbare sensible Ausfälle oder ein sensibles Niveau (ab einer bestimmten Körperhöhe bestehende Empfindungsstörung)
• Spastische Tonuserhöhung (krankhaft erhöhte Muskelspannung)
• Pathologisch gesteigerte Muskeleigenreflexe bzw. Pyramidenbahnzeichen (Hinweise auf eine Schädigung zentraler motorischer Nervenbahnen) als dominierender Befund
• Ausgeprägte primäre Bewusstseinsstörung
• Meningismus (schmerzhafte Nackensteife)
• Hohes Fieber ohne zusätzliche infektiöse Ursache

Das Vorliegen atypischer Befunde schließt einen Botulismus nicht vollständig aus, sollte jedoch zu einer konsequenten differentialdiagnostischen Abklärung (Abklärung anderer möglicher Erkrankungen) führen.

Serielle Verlaufsuntersuchung

• Engmaschige Wiederholung
  • Hirnnervenstatus einschließlich Pupillenreaktion und Augenmotilität
  • Stimme, Sprechfähigkeit und Schluckfunktion
  • Fähigkeit zur Kontrolle oropharyngealer Sekrete
  • Hustenstoß
  • Nacken- und Extremitätenkraft
  • Atemfrequenz, Atemtiefe und Atemarbeit
  • Thorakoabdominelle Atembewegungen
  • Herzfrequenz und Blutdruck
  • Darm- und Blasenfunktion

Für die Verlaufsbeurteilung ist die Dynamik der Befunde entscheidend. Bei rascher Progression (Fortschreiten der Erkrankung) sind besonders kurze Untersuchungsintervalle erforderlich; möglichst sollte die serielle neurologische Untersuchung durch dieselbe untersuchende Person bzw. nach einem standardisierten Untersuchungsschema erfolgen.

Red Flags (Warnzeichen) bei Botulismus

Klinik:

• Rasch progrediente Dysphagie, Dysarthrie oder Dysphonie
• Unfähigkeit, Speichel und oropharyngeale Sekrete sicher zu kontrollieren
• Fehlender bzw. deutlich abgeschwächter Schluck- oder Würgreflex
• Schwacher oder ineffektiver Hustenstoß
• Dyspnoe (Atemnot), Tachypnoe (beschleunigte Atmung) oder zunehmend flache Atmung
• Einsatz der Atemhilfsmuskulatur
• Paradoxe thorakoabdominelle Atmung
• Rasch zunehmende Nacken- und Rumpfmuskelschwäche
• Rasch fortschreitende symmetrisch absteigende Parese
• Generalisierte schlaffe Tetraparese (schlaffe Lähmung aller vier Gliedmaßen)
• Neu auftretende Somnolenz (ungewöhnliche Schläfrigkeit) oder Bewusstseinsstörung als möglicher Hinweis auf Hyperkapnie bzw. Hypoxämie (zu niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut) oder eine zusätzliche Erkrankung
• Ausgeprägte Blutdrucklabilität, relevante Bradykardie, Tachykardie oder Herzrhythmusstörungen
• Zeichen eines paralytischen Ileus oder ausgeprägter Harnverhalt bei generalisierter autonomer Dysfunktion
• Bei Säuglingen: zunehmende Trinkschwäche, schwacher Schrei, Verlust der Kopfkontrolle, ausgeprägte Hypotonie oder respiratorische Auffälligkeiten

Bereits der klinische Verdacht auf Botulismus erfordert aufgrund der möglichen raschen Progression eine unverzügliche stationäre, in der Regel intensivmedizinische Überwachung (Überwachung auf einer Intensivstation). Eine zunächst nur diskrete Hirnnerven- oder bulbäre Symptomatik schließt eine kurzfristige respiratorische Verschlechterung nicht aus.

In eckigen Klammern [ ] wird auf mögliche pathologische (krankhafte) körperliche Befunde hingewiesen.