Lichen sclerosus – Medikamentöse Therapie

Therapieziel

• Linderung von Pruritus (Juckreiz), Brennen, Fissuren (Hautrisse) und Schmerzen sowie Kontrolle der Entzündung.
• Vermeidung von Vernarbung, Phimose (Vorhautverengung), Stenosen (Verengungen) und funktionellen Einschränkungen.
• Langfristige Erhaltung der Krankheitskontrolle und frühzeitiges Erkennen präkanzeröser oder maligner Läsionen (bösartige Gewebeveränderungen). Für eine Risikoreduktion unter konsequenter topischer Behandlung sprechen Beobachtungsdaten; eine vollständige Verhütung von Karzinomen (Krebserkrankungen) ist nicht belegt [6, LL1].

Therapieempfehlungen

Bei genitalem Lichen sclerosus (chronisch-entzündliche Hauterkrankung) aller Altersgruppen und Geschlechter sind potente oder ultrapotente topische Glukokortikoide der Klasse III oder IV in Salbengrundlage die Erstlinientherapie. Emollientien ergänzen die Behandlung; bei Frauen und Mädchen empfiehlt die S3-Leitlinie diese ausdrücklich. Die Behandlung wird nach Befund, Ansprechen und Alter angepasst. Ein für alle Betroffenen verbindliches Dosierschema gibt es nicht [1, 2, 3, LL1].

• Frauen: Beispielschema mit Clobetasolpropionat 0,05 %: vier Wochen täglich, vier Wochen jeden zweiten Tag, vier Wochen zweimal wöchentlich; danach Erhaltung nach klinischem Befund, häufig ein- bis zweimal wöchentlich. Mometasonfuroat 0,1 % wurde in einer direkten Vergleichsstudie einmal täglich über zwölf Wochen angewandt [6, LL1, LL3].
• Mädchen: Die britische Leitlinie nennt für Clobetasolpropionat 0,05 % ebenfalls das Schema täglich, jeden zweiten Tag und zweimal wöchentlich über jeweils vier Wochen. Die deutsche S3-Leitlinie erlaubt eine individuelle Reduktion und bevorzugt in bestimmten Fällen Mometasonfuroat. Alters- und Dauergrenzen der konkret gewählten Fachinformation beachten; für die verlinkten deutschen Präparate sind die mehrwöchigen pädiatrischen Leitlinienschemata nicht uneingeschränkt zugelassen. Nachbeobachtung auch während und nach der Pubertät [1, LL1, LL3, FI1, FI2].
• Männer: Clobetasolpropionat 0,05 % einmal täglich für ein bis drei Monate; bei einem Rezidiv kann ein weiterer befristeter Zyklus erwogen werden. Eine routinemäßige dauerhafte zweimal wöchentliche Anwendung ist für Männer nicht als Standardschema festgelegt [LL1, LL3].
• Jungen: Bei LS-bedingter Phimose wird in der britischen Leitlinie ein Versuch mit Clobetasolpropionat 0,05 % einmal täglich für ein bis drei Monate beschrieben. Dies setzt die Prüfung der Präparatezulassung und fachärztliche Kontrolle voraus; insbesondere die Fachinformation von Clobetasol acis Fettsalbe schränkt die Anwendung unter zwölf Jahren erheblich ein. Bei persistierender Phimose urologische Beurteilung zur Zirkumzision (Beschneidung), vorzugsweise mit vollständiger Entfernung der Vorhaut; Meatus- und Urethrabeteiligung fachurologisch abklären [LL1, LL3, FI1].
• Extragenitaler Befall: Potente oder ultrapotente topische Glukokortikoide, ergänzt durch Emollientien; bei ausgedehntem oder therapierefraktärem Befall dermatologische Mitbehandlung und Prüfung einer UV-Therapie [LL1].
• Schwangerschaft: Die S3-Leitlinie empfiehlt für die Erhaltung Mometasonfuroat 0,1 % Salbe als Klasse-III-Präparat in der zur Krankheitskontrolle nötigen Frequenz; sie schreibt hierfür kein festes Wochenintervall vor [LL1].

Die Salbe wird dünn auf die tatsächlich betroffenen Areale aufgetragen; die Behandlungsfläche und Menge sind konkret zu demonstrieren. Bei unzureichendem Ansprechen zunächst Diagnose, korrekte Anwendung, Adhärenz, Kontaktdermatitis (allergisch oder reizbedingt ausgelöste Hautentzündung) oder Infektion prüfen. Persistierende hyperkeratotische (stark verhornte), erosive (oberflächlich wunde), ulzerierende (geschwürbildende), blutende oder neu auftretende fokale Läsionen sowie tastbare Knoten müssen auf intraepitheliale Neoplasie (oberflächliche Gewebeneubildung mit möglicher Krebsvorstufe) oder Karzinom abgeklärt und gegebenenfalls biopsiert (durch eine Gewebeprobe untersucht) werden. Verlaufskontrollen anfangs beispielsweise alle 3 bis 6 Monate, bei stabilem Verlauf etwa jährlich [LL1].

Topische Calcineurininhibitoren sind bei kontraindizierten, nicht vertragenen oder unzureichend wirksamen topischen Glukokortikoiden eine Zweitlinienoption oder Ergänzung (Off-Label-Use für Lichen sclerosus). Eine systemische Therapie gehört bei schweren refraktären Verläufen in erfahrene Zentren. Eine eigenständige Analgetika-, Antidepressiva- oder Antikonvulsivatherapie gegen persistierende Vulvodynie (chronische Schmerzen der Vulva) ist erst nach Abklärung anderer Schmerzursachen individuell zu erwägen; sie behandelt den Lichen sclerosus selbst nicht [5, LL1].

Emollientien und Barrierepflege

• Wirkweise: Verbesserung der Hautbarriere und Verminderung mechanischer Reizung.
• Indikationen: Begleitpflege bei genitalem und extragenitalem Lichen sclerosus [LL1].
• Kontraindikationen: Bekannte Unverträglichkeit gegen Bestandteile des gewählten Präparats.
• Nebenwirkungen: Gelegentliche lokale Irritation oder Kontaktallergie bei ungeeigneten Bestandteilen.

Topische Glukokortikoide der Klasse III und IV

Die Leitlinienschemata beziehen sich auf den Wirkstoff und das Krankheitsbild. Die verlinkte Fachinformation von Clobetasol acis Fettsalbe begrenzt die reguläre Anwendung auf maximal 2 Wochen, die von Ecural Salbe empfiehlt, eine Anwendung über 3 Wochen zu vermeiden; bei Kindern gelten zusätzlich die in der Tabelle genannten Grenzen. Eine darüber hinausgehende Behandlung des Lichen sclerosus ist produktspezifisch als Off-Label-Use einzuordnen und individuell zu begründen [LL1, FI1, FI2].

• Wirkweise: Lokale Entzündungshemmung, Reduktion von Pruritus und Hyperkeratose (übermäßige Verhornung der Haut) sowie Begrenzung der entzündungsbedingten Sklerosierung (Verhärtung und Vernarbung des Gewebes) [LL1].
• Indikationen: Erstlinie bei genitalem Lichen sclerosus von Frauen, Männern und Kindern; auch bei extragenitalem Befall [LL1].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen Präparatebestandteile; unbehandelte lokale Infektionen je nach Fachinformation. Keine dauerhafte Applikation auf gesunde Haut; bei Kindern und in der Schwangerschaft individuelle Nutzen-Risiko-Prüfung [FI1, FI2].
• Nebenwirkungen: Anfängliches Brennen oder Reizung, selten bei langfristiger Überbehandlung Hypopigmentierung (Aufhellung der Hautfarbe) und Hautatrophie (Verdünnung der Haut). Bei sachgerechter niedrigfrequenter Langzeitanwendung sind relevante Nebenwirkungen selten; unbehandelte Krankheitsaktivität selbst führt zu Atrophie und Vernarbung [LL1].

Intraläsionale Glukokortikoide

• Wirkweise: Lokale antientzündliche Glukokortikoidwirkung im injizierten Areal.
• Indikationen: Einzelne hyperkeratotische genitale Läsionen bei Erwachsenen mit unzureichendem Ansprechen auf korrekt angewandte topische Therapie nach Ausschluss einer Neoplasie [LL1].
• Kontraindikationen: Verdacht auf Neoplasie ohne Abklärung, Infektion an der Injektionsstelle; keine routinemäßige Anwendung bei Mädchen [LL1].
• Nebenwirkungen: Schmerzen, Ulzeration (Geschwürbildung) oder lokale Atrophie, besonders bei bereits atropher Haut; daher zurückhaltende Indikation [LL1].

Topische Calcineurininhibitoren

• Wirkweise: Calcineurinhemmung mit verminderter Aktivierung von T-Zellen und Freisetzung entzündlicher Zytokine.
• Indikationen: Zweitlinie oder zusätzliche topische Therapie, wenn Glukokortikoide kontraindiziert oder nicht ausreichend wirksam sind; bei extragenitalem Befall individuell erwägbar [LL1].
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; nicht auf klinisch infizierte Läsionen auftragen. Altersgrenzen und weitere Vorsichtsmaßnahmen der jeweiligen Fachinformation beachten [FI3, FI4].
• Nebenwirkungen: Häufig vorübergehendes Brennen, Wärmegefühl und Erythem (Hautrötung); mögliche Begünstigung lokaler Infektionen. Ein gleichwertiger Schutz vor maligner Progression gegenüber Glukokortikoiden ist nicht gesichert [LL1].

Systemische Retinoide als Reserve

• Wirkweise: Modulation der epidermalen Differenzierung und entzündlicher Prozesse.
• Indikationen: Schwere, therapieresistente genitale Verläufe bei Erwachsenen nach Versagen der Standardtherapie; die S3-Leitlinie nennt Acitretin für Frauen und Männer [LL1].
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, fehlende Einhaltung des Schwangerschaftsverhütungsprogramms sowie schwere Leber- oder Nierenfunktionsstörung (eingeschränkte Nierenfunktion) und relevante Hyperlipidämie (erhöhte Blutfettwerte) gemäß Fachinformation [FI5].
• Nebenwirkungen: Haut- und Schleimhauttrockenheit (trockene Schleimhäute), Hyperlipidämie, Transaminasenanstieg und ausgeprägte Teratogenität [LL1, FI5].

Systemische Antimetabolite als Reserve

• Wirkweise: Folsäureantagonist mit dosisabhängiger antiproliferativer und immunmodulierender Wirkung.
• Indikationen: Schwere refraktäre genitale oder generalisierte extragenitale Verläufe bei Erwachsenen nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung im spezialisierten Zentrum [LL1].
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, schwere Nieren- oder Leberfunktionsstörung, relevante Zytopenien (verminderte Anzahl von Blutzellen) und schwere aktive Infektionen; Wechselwirkungen und weitere Gegenanzeigen gemäß Fachinformation prüfen [FI6].
• Nebenwirkungen: Übelkeit, Stomatitis (Entzündung der Mundschleimhaut), Transaminasenanstieg, Myelosuppression (Hemmung der Blutbildung im Knochenmark), Infektionen und selten Pneumonitis (entzündliche Lungenerkrankung); Dosisanpassung bei eingeschränkter Nierenfunktion [LL1, FI6].

Weitere Hinweise

Topische Sexualhormone, insbesondere Testosteron, Dihydrotestosteron, Progesteron und Östrogene, sollen nicht zur Behandlung des Lichen sclerosus eingesetzt werden. Eine vaginale Östrogenbehandlung kann unabhängig davon bei zusätzlichem urogenitalem Menopausensyndrom (Beschwerden der Harn- und Geschlechtsorgane in den Wechseljahren) angezeigt sein [LL1]. Cyclosporin wird in der S3-Leitlinie als historisch untersuchte Substanz erwähnt, aber nicht als gleichrangige systemische Standardoption empfohlen. Topische Retinoide können nach Leitlinie allenfalls im Einzelfall erwogen werden; ein etabliertes Dosierschema und robuste Vergleichsdaten fehlen [LL1].

Abkürzungen

• FI: Fachinformation
• LL: Leitlinie
• LS: Lichen sclerosus
• UV: Ultraviolett

Literatur

1. Poindexter G, Morrell DS: Anogenital pruritus: lichen sclerosus in children. Pediatr Ann 2007; 36: 785-791. doi: 10.3928/0090-4481-20071201-07.
2. Anemüller W: Benigne Erkrankungen der Vulva. In: Janni W, de Gregorio N, Schwentner L, Kürzl R (Hrsg.): Erkrankungen der Vulva. De Gruyter, Berlin/Boston 2016; 5-24. doi: 10.1515/9783110367119-005.
3. Kirtschig G: Lichen Sclerosus—Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 337-343. doi: 10.3238/arztebl.2016.0337.
4. Smith YR, Haefner HK: Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol 2004; 5: 105-125. doi: 10.2165/00128071-200405020-00005.
5. Mendling W: Vulvodynie – eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. Gynäkologische Praxis 2019; 45: 277-288. Volltext.
6. Lee A, Bradford J, Fischer G: Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol 2015; 151: 1061-1067. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.0643.

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Lichen sclerosus. (AWMF-Registernummer: 013-105), Version 1.0, Juni 2025. Langfassung [LL1].
2. Kirtschig G et al.: EuroGuiDerm guideline on lichen sclerosus—Treatment of lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024. doi: 10.1111/jdv.20083 [LL2].
3. Lewis FM et al.: British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. Br J Dermatol 2018; 178: 839-853. doi: 10.1111/bjd.16241 [LL3].

Fachinformationen

1. Clobetasol acis Fettsalbe, Fachinformation. Produktinformation [FI1].
2. Ecural Salbe (Mometasonfuroat), Fachinformation. Produktinformation [FI2].
3. Protopic 0,03 % Salbe (Tacrolimus), Fachinformation. Produktinformation [FI3].
4. Elidel 10 mg/g Creme (Pimecrolimus), Fachinformation. Produktinformation [FI4].
5. Acicutan 10 mg/25 mg Hartkapseln (Acitretin), Fachinformation. Produktinformation [FI5].
6. Metex 7,5 mg/10 mg Tabletten (Methotrexat), Fachinformation. Produktinformation [FI6].