Ernährungstherapie bei primären Immundefekten

Primäre Immundefekte (Synonym: primäre Immundefizienzsyndrome) umfassen eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen des Immunsystems, bei denen einzelne oder mehrere Komponenten der angeborenen und/oder adaptiven Immunabwehr gestört sind. Die klinische Ausprägung reicht von mild erhöhter Infektanfälligkeit bis zu schweren, lebensbedrohlichen Infektionen, Autoimmunphänomenen und malignen (bösartigen) Erkrankungen. Zu den häufigsten Formen zählen Antikörpermangelsyndrome (z. B. Common Variable Immunodeficiency (CVID)), kombinierte Immundefekte sowie Defekte der Phagozyten- oder Komplementfunktion.

Die Ernährungstherapie ist kein kausaler Therapieansatz, stellt jedoch einen zentralen unterstützenden Bestandteil der Behandlung dar. Sie zielt darauf ab, immunologische Funktionen zu stabilisieren, die Infektanfälligkeit zu reduzieren, inflammatorische (entzündliche) Prozesse zu modulieren und den Ernährungszustand zu sichern oder zu verbessern. Insbesondere bei Patienten mit chronischen Infekten, Beteiligung des Verdauungstraktes oder erhöhter metabolischer Belastung gewinnt sie eine entscheidende Bedeutung.

Wissenschaftliche Grundlagen

Die Bedeutung der Ernährung für die Immunfunktion ist seit Jahrzehnten bekannt und hat durch aktuelle Forschung weiter an Relevanz gewonnen. Erkannt wurde zunächst der Zusammenhang zwischen Mangelernährung und erhöhter Infektanfälligkeit. Heute ist klar, dass sowohl Makro- als auch Mikronährstoffe essentiell für nahezu alle Komponenten der Immunantwort sind. Proteine (Eiweiße) sind notwendig für die Synthese von Antikörpern und Immunzellen, während Mikronährstoffe (Vitalstoffe) wie Vitamin D, Zink und Selen zentrale regulatorische Funktionen übernehmen.

Pathophysiologisch zeigen Patienten mit primären Immundefekten häufig zusätzliche Belastungsfaktoren wie chronische Entzündungen, wiederholte Infektionen und eine gestörte Darmbarriere. Diese Faktoren können zu einem erhöhten Energie- und Nährstoffbedarf führen. Gleichzeitig ist die Darmmikrobiota (Darmflora) als wichtiger Modulator der Immunantwort in den Fokus gerückt, da sie sowohl die Schleimhautimmunität als auch systemische Immunprozesse beeinflusst.

Zentrale Annahmen der Ernährungstherapie sind daher, dass eine optimale Nährstoffversorgung immunologische Funktionen unterstützt, dass Mangelzustände die Krankheitsprogression verschlechtern können und durch gezielte Ernährung sowohl entzündliche Prozesse als auch die Infektanfälligkeit positiv beeinflusst werden können [1, 2].

Zielsetzung der Ernährungstherapie

Die Ernährungstherapie verfolgt das Ziel, die immunologische Stabilität zu verbessern und gleichzeitig die allgemeine körperliche Belastbarkeit zu erhöhen.

Primäre therapeutische Zielparameter sind:

• Stabilisierung des Körpergewichts
• Verbesserung von Serumproteinen (z. B. Albumin) – Serumproteine sind Eiweiße im Blut, die wichtige Funktionen haben, unter anderem sind sie wichtig für den Transport von Nährstoffen, den Flüssigkeitshaushalt und das Immunsystem. Albumin ist dabei das wichtigste dieser Eiweiße. Ein niedriger Albuminwert kann ein Hinweis auf Mangelernährung, Entzündung oder eine schwere Erkrankung sein.
• Reduktion von Entzündungsparametern
• Verringerung der Infektfrequenz

Ferner sollen sekundäre Ziele erreicht werden, wie eine Verbesserung der Lebensqualität, eine Reduktion krankheitsbedingter Komplikationen und eine bessere Verträglichkeit bzw. Wirksamkeit medikamentöser Therapien, beispielsweise Immunglobulin-Substitutionen.

Die leitlinienbasierte Logik folgt einem klaren Schema: Bei bestehender Immundefizienz erfolgt die Indikation zur Ernährungstherapie, gefolgt von einer individualisierten Intervention (z. B. Anpassung der Energie- und Nährstoffzufuhr sowie hygienische Maßnahmen). Das Monitoring umfasst klinische Parameter (Gewicht, Infektrate) und Laborwerte (z. B. Albumin, Vitaminstatus). Risiken bestehen insbesondere in Form von Infektionen durch kontaminierte Lebensmittel oder persistierenden Mangelzuständen.

Kurzfristig steht die Infektionsprophylaxe im Vordergrund, während langfristig die Stabilisierung der Immunfunktion und eine Verbesserung der Prognose angestrebt werden.

Grundprinzipien

Die Ernährungstherapie basiert auf mehreren zentralen Prinzipien, die konsequent umgesetzt werden sollten. Ein wesentlicher Aspekt ist die strikte Einhaltung hygienischer Standards bei der Lebensmittelzubereitung und -lagerung, um das Risiko lebensmittelbedingter Infektionen zu minimieren. Dies ist insbesondere bei stark immunsupprimierten Patienten von entscheidender Bedeutung.

Parallel dazu muss eine ausreichende Energiezufuhr sichergestellt werden, da chronische Infektionen und Entzündungen den Energiebedarf erhöhen können. Eine adäquate Proteinzufuhr ist essentiell für die Aufrechterhaltung der Muskelmasse und die Funktion des Immunsystems. Ergänzend spielt die gezielte Zufuhr immunrelevanter Mikronährstoffe eine wichtige Rolle.

Ein weiterer zentraler Baustein ist die Förderung einer entzündungsmodulierenden Ernährung, beispielsweise durch den vermehrten Einsatz von Omega-3-Fettsäuren. Gleichzeitig sollte die Darmgesundheit durch ballaststoffreiche Lebensmittel und gegebenenfalls probiotische Ansätze unterstützt werden, da die Darmbarriere eine Schlüsselrolle in der Immunabwehr spielt.

Die Mahlzeitenstruktur sollte regelmäßig sein, um eine kontinuierliche Nährstoffzufuhr zu gewährleisten, und bei erhöhtem Bedarf durch Zwischenmahlzeiten ergänzt werden.

Angestrebte Wirkmechanismen

Die Ernährungstherapie zielt auf mehrere pathophysiologisch relevante Mechanismen ab. Eine ausreichende Proteinversorgung unterstützt die Proliferation (Vermehrung) und Funktion von Immunzellen sowie die Antikörperproduktion. Mikronährstoffe wie Vitamin D, Zink und Selen wirken als Kofaktoren in immunologischen Signalwegen und beeinflussen sowohl die angeborene als auch die adaptive Immunantwort [1, 2].

Omega-3-Fettsäuren (Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA)) tragen zur Modulation entzündlicher Prozesse bei, indem sie die Bildung proinflammatorischer (entzündungsfördernder) Eicosanoide reduzieren und antiinflammatorische (entzündungshemmende) Mediatoren fördern. Ferner wird die Integrität der Darmbarriere durch eine ballaststoffreiche Ernährung und eine gesunde Mikrobiota gestärkt, was das Eindringen pathogener (krankmachender) Keime erschwert.

Ein weiterer wesentlicher Mechanismus ist die Reduktion exogener Infektionsquellen durch hygienische Maßnahmen. Dies ist besonders relevant, da Patienten mit primären Immundefekten ein deutlich erhöhtes Risiko für lebensmittelbedingte Infektionen aufweisen.

Einige Ansätze, wie die gezielte Modulation des Mikrobioms durch spezifische Probiotika, werden derzeit intensiv erforscht, sind jedoch teilweise noch nicht ausreichend evidenzbasiert.

Zielgruppen und Ausschlusskriterien

Die Ernährungstherapie richtet sich an Patienten mit diagnostiziertem primärem Immundefekt, wobei die Umsetzung individuell angepasst werden muss.

Geeignete Zielgruppen

• Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit primären Immundefekten
• Patienten mit Antikörpermangel (z. B. CVID)
• Patienten mit rezidivierenden Infektionen

Eingeschränkte Eignung

• Schwere Malabsorptionssyndrome
• Komplexe metabolische Erkrankungen

Indikationsbezogene Eignung

• Infektanfälligkeit
• Mangelernährung
• Chronische Entzündung

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen)

• Gastrointestinale Erkrankungen
• Autoimmunerkrankungen

Durchführung und Ablauf der Ernährungstherapie

Die Durchführung der Ernährungstherapie beginnt mit einer strukturierten Ernährungsanamnese, die sowohl die aktuelle Nahrungsaufnahme als auch den Ernährungszustand und krankheitsspezifische Besonderheiten berücksichtigt. Parallel dazu erfolgt eine Schulung hinsichtlich hygienischer Maßnahmen im Umgang mit Lebensmitteln, da diese einen zentralen Bestandteil der Therapie darstellen.

Auf dieser Basis erfolgt die Festlegung des individuellen Bedarfs. Als orientierende Richtwerte gelten:

• Energiezufuhr: ca. 25-30 kcal/kg Körpergewicht pro Tag (bei ausgeprägter Entzündung oder Katabolismus ggf. bis 30-35 kcal/kg KG)
• Proteinzufuhr: ca. 1,2-1,5 g/kg Körpergewicht pro Tag (bei schwerer kataboler Stoffwechsellage bis zu 1,5-2,0 g/kg KG, sofern keine Kontraindikationen (Gegenanzeigen) wie schwere Niereninsuffizienz bestehen)

Ein häufiger Fehler zu Beginn besteht in der Unterschätzung der Bedeutung der Lebensmittelhygiene sowie in einer unzureichenden Energie- und Proteinaufnahme. Gerade bei chronischer Infektbelastung ist der Bedarf häufig erhöht, was bei der Planung berücksichtigt werden muss.

Im weiteren Verlauf erfolgt eine schrittweise Anpassung der Ernährung mit Fokus auf eine ausreichende Makronährstoffzufuhr, die Optimierung der Mikronährstoffe sowie die Integration entzündungsmodulierender Lebensmittel. Die Therapie wird in der Regel ambulant durchgeführt, kann jedoch bei schweren Verläufen oder ausgeprägter Mangelernährung auch stationär erfolgen.

Ein typischer Tagesablauf umfasst mehrere ausgewogene Mahlzeiten mit proteinreichen Komponenten, ergänzt durch nährstoffreiche Zwischenmahlzeiten. Ziel ist eine kontinuierliche Versorgung mit Energie und essentiellen Nährstoffen.

Die Ernährung sollte nährstoffreich, ausgewogen und möglichst frisch sein. Ziel ist es, den Körper optimal mit Energie, Proteinen und Mikronährstoffen zu versorgen, um das Immunsystem zu unterstützen.

Proteinreiche Lebensmittel – Proteine sind für die Immunabwehr und den Muskelerhalt essentiell 

• Fisch (z. B. Lachs, Makrele, Hering – zusätzlich reich an Omega-3-Fettsäuren)
• Eier
• Milchprodukte (Joghurt, Quark, Käse)
• Hülsenfrüchte (Linsen, Kichererbsen, Bohnen)
• Mageres Fleisch (Geflügel, Rind in moderaten Mengen)

Obst und Gemüse (5 Portionen pro Tag als Orientierung) – liefern wichtige Vitamine, Mineralstoffe und sekundäre Pflanzenstoffe

• Kohlgemüse (z. B. Brokkoli, Rosenkohl, Rucola) enthält sekundäre Pflanzenstoffe (z. B. Sulforaphan), die immunmodulierend wirken können
• Bevorzugt bunt kombinieren (z. B. Beeren, Brokkoli, Spinat, Karotten, Paprika)
• Möglichst frisch oder schonend gegart
• Tiefkühlgemüse ist eine gute Alternative

Gesunde Fette – unterstützen entzündungsregulierende Prozesse, insbesondere durch Omega-3-Fettsäuren

• Olivenöl (z. B. für Salate oder leichtes Anbraten)
• Nüsse und Samen (z. B. Walnüsse, Mandeln, Leinsamen – enthalten pflanzliche Omega-3-Fettsäuren)
• Avocado
• Fette Meeresfische (z. B. Lachs, Hering, Makrele – besonders reich an den Omega-3-Fettsäuren Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA))

Vollkornprodukte und ballaststoffreiche Lebensmittel – fördern die Darmgesundheit und damit auch das Immunsystem

• Vollkornbrot, Haferflocken, Naturreis
• Kombination mit Eiweiß (z. B. Haferflocken + Joghurt)

Nicht empfohlene bzw. einzuschränkende Lebensmittel

Bestimmte Lebensmittel können Entzündungsprozesse fördern, den Nährstoffgehalt der Ernährung verschlechtern oder die Immunfunktion indirekt beeinträchtigen.

• Stark verarbeitete Lebensmittel – enthalten oft viele Zusatzstoffe, ungünstige Fette und wenig Nährstoffe
  • Fertiggerichte, Fast Food
  • Chips, Snacks, Instantprodukte
• Zuckerreiche Produkte – liefern „leere Kalorien“ und können Entzündungsprozesse fördern
  • Süßigkeiten, Kuchen, Gebäck
  • Gezuckerte Getränke (Cola, Limonade, Energydrinks)
• Trans-Fettsäuren und ungesunde Fette – wirken entzündungsfördernd
  • Frittierte Lebensmittel
  • Industrielle Backwaren
  • Margarine minderer Qualität

Folgende Regeln sollten konsequent beachtet werden:

• Keine rohen tierischen Lebensmittel
  → Verzicht auf rohe oder nicht durchgegarte Eier (z. B. Spiegelei mit flüssigem Eigelb, Tiramisu), rohes Fleisch, rohen Fisch
• Keine Rohmilchprodukte
  → Insbesondere Rohmilch und Rohmilchkäse meiden (erhöhtes Risiko für z. B. Listerien)
• Speisen ausreichend erhitzen
  → Lebensmittel sollten gut durchgegart sein (Kerntemperatur ≥ 60-70 °C über mehrere Minuten)
• Frische beachten
  → Angebrochene Lebensmittel zeitnah verbrauchen oder verwerfen
• Vorsicht bei Speiseeis
  → Industriell abgepacktes Eis ist unproblematisch, Softeis sollte gemieden werden
• Küchenhygiene einhalten
  → Gründliches Waschen von Händen, Obst und Gemüse

Genussmittelkonsum

Tabak (Rauchen)

• Schädigung der Schleimhäute
• Beeinträchtigung der lokalen Immunabwehr
• Erhöht Infektionsrisiko
• Klare Empfehlung: vollständige Abstinenz

Alkohol

• Reduktion der Immunantwort durch chronischen Konsum
• Kann die Nährstoffaufnahme beeinträchtigen
• Empfehlung: möglichst vermeiden oder stark reduzieren
• Niedrigrisikokonsum nur im Ausnahmefall
  • Frauen: maximal 10-12 g reiner Alkohol/Tag, zusätzlich mindestens 2 alkoholfreie Tage/Woche
  • Männer: maximal 20-24 g reiner Alkohol/Tag, zusätzlich mindestens 2 alkoholfreie Tage/Woche

Praktische Tipps zur Umsetzung im Alltag

Besonders bei Patienten mit eingeschränktem Appetit, Fatigue (Erschöpfung) oder therapiebedingten Nebenwirkungen sind alltagstaugliche Strategien essentiell.

Ein zentraler Ansatz ist, die Energie- und Nährstoffdichte pro Mahlzeit zu erhöhen, ohne das Volumen stark zu steigern. Dies gelingt beispielsweise durch das Anreichern von Speisen mit hochwertigen Fetten (z. B. Olivenöl, Nussmus), Milchpulver oder Eiweißkomponenten. So kann bereits eine kleine Portion einen hohen ernährungsphysiologischen Wert erreichen.

Ebenso wichtig ist die Strukturierung des Essalltags. Feste Essenszeiten helfen, auch bei fehlendem Hunger regelmäßig Nahrung aufzunehmen. Kleine, häufige Mahlzeiten sind oft besser verträglich als große Portionen.

Bei Appetitlosigkeit oder Geschmacksveränderungen (z. B. unter Chemotherapie) sollten individuell gut akzeptierte Lebensmittel bevorzugt werden. Kalte Speisen sind häufig besser verträglich als warme. Gewürze und Kräuter können helfen, den Geschmack zu verbessern.

Ein weiterer wichtiger Punkt ist die Vorratshaltung. Leicht verfügbare, nährstoffreiche Lebensmittel (z. B. Nüsse, Joghurt, Fertigsuppen mit guter Qualität) erleichtern die Umsetzung im Alltag erheblich.

Für Patienten mit stark eingeschränkter Nahrungsaufnahme ist der frühzeitige Einsatz von Trinknahrung sinnvoll und leitliniengerecht empfohlen [2]. Diese kann gezielt eingesetzt werden, um Energie- und Proteinlücken zu schließen.

Im sozialen Kontext sollte darauf geachtet werden, dass Essen nicht zur Belastung wird. Gemeinsame Mahlzeiten können motivierend wirken, gleichzeitig sollte jedoch Flexibilität bestehen, um individuelle Bedürfnisse zu berücksichtigen.

Außerhalb des eigenen Haushalts (z. B. Restaurant, Reisen) sollte besonders auf hygienische Standards geachtet werden. Kritische Lebensmittel wie Buffets, rohe Speisen oder unklare Kühlbedingungen sollten gemieden werden.

Ernährungsphysiologische Bewertung

Die Ernährungstherapie bei primären Immundefekten ist aus ernährungsphysiologischer Sicht sinnvoll und notwendig, da sowohl Makro- als auch Mikronährstoffe eine zentrale Rolle für die Immunfunktion spielen. Eine ausreichende Energiezufuhr ist essentiell, da chronische Entzündungsprozesse und wiederkehrende Infektionen den Grundumsatz erhöhen können. Gleichzeitig besteht bei vielen Patienten ein Risiko für eine negative Energiebilanz, insbesondere bei gastrointestinaler Beteiligung.

Die Proteinzufuhr sollte bedarfsgerecht angepasst werden, da Aminosäuren für die Synthese von Immunzellen, Zytokinen und Antikörpern erforderlich sind. Eine unzureichende Proteinzufuhr kann zu einer Immunschwäche und Muskelabbau führen.

Ballaststoffe tragen zur Stabilisierung der Darmmikrobiota bei, die eine Schlüsselrolle in der Immunregulation spielt. Eine langfristig ausgewogene Ernährung mit ausreichender Nährstoffdichte ist daher entscheidend für die Stabilisierung des Immunsystems.

Mikronährstoffe wie die Vitamine D, C, A, Zink, Selen sowie B-Vitamine (insbesondere Vitamin B6, Vitamin B12 und Folsäure) tragen nachweislich zu einer normalen Funktion des Immunsystems bei. Sie sind an zentralen Prozessen der Immunregulation beteiligt, unter anderem an der Aufrechterhaltung epithelialer Barrieren, am Schutz vor oxidativem Stress sowie an der Regulation entzündlicher Signalwege. Subklinische Defizite sind häufig und können funktionell relevante Einschränkungen der Immunantwort verursachen, auch ohne manifeste Mangelzustände [1, 2].

Medizinische Risiken und mögliche Komplikationen

Die Ernährungstherapie ist grundsätzlich sicher, birgt jedoch bei unsachgemäßer Umsetzung relevante Risiken. Ein zentrales Problem stellt die Mangelernährung dar, die bei Patienten mit primären Immundefekten häufig vorkommt und mit einer erhöhten Infektanfälligkeit sowie einer schlechteren Prognose assoziiert ist. Ursachen sind unter anderem erhöhter Energiebedarf, reduzierte Nahrungsaufnahme und gastrointestinale Störungen.

Mikronährstoffdefizite können die Immunfunktion zusätzlich beeinträchtigen und sollten gezielt diagnostiziert und behandelt werden. Gleichzeitig ist bei Supplementierung auf mögliche Wechselwirkungen zu achten, beispielsweise mit immunsuppressiven Therapien.

Ein weiteres wesentliches Risiko sind lebensmittelbedingte Infektionen, insbesondere durch pathogene Keime wie Listerien oder Salmonellen. Diese können bei immungeschwächten Patienten schwere Verläufe verursachen, weshalb hygienische Maßnahmen von zentraler Bedeutung sind.

Kurzfristig besteht das Risiko akuter Infektionen, während langfristig chronische Entzündungsprozesse, Wachstumsstörungen (bei Kindern) und eine Verschlechterung des Allgemeinzustands auftreten können.

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

Die Ernährungstherapie ist grundsätzlich sicher, erfordert jedoch individuelle Anpassungen.

Absolute Kontraindikationen

• Keine

Relative Kontraindikationen

• Schwere Malabsorption
• Komplexe Stoffwechselerkrankungen

Vorteile

• Verbesserung der Immunfunktion
• Reduktion der Infektanfälligkeit
• Stabilisierung des Ernährungszustandes
• Unterstützung der medikamentösen Therapie

Grenzen

• Keine kausale Therapie
• Individuelle Variabilität
• Abhängigkeit von Compliance

Wissenschaftliche Einordnung

Die wissenschaftliche Evidenz zur Ernährungstherapie bei primären Immundefekten ist insgesamt begrenzt, da randomisierte kontrollierte Studien in dieser heterogenen Patientengruppe selten sind. Dennoch existiert eine solide Datenbasis aus der Ernährungs- und Immunforschung, die den engen Zusammenhang zwischen Nährstoffstatus und Immunfunktion belegt. Leitlinien, insbesondere der ESPEN, empfehlen daher eine frühzeitige und konsequente ernährungsmedizinische Betreuung chronisch kranker und immungeschwächter Patienten [3].

Viele Empfehlungen basieren auf der Übertragbarkeit von Daten aus anderen Krankheitsbildern, wie chronischen Infektionen oder entzündlichen Erkrankungen. Die Plausibilität der zugrunde liegenden Mechanismen ist jedoch hoch, sodass die Ernährungstherapie als evidenzbasierte unterstützende Maßnahme angesehen werden kann.

Fazit

Die Ernährungstherapie bei primären Immundefekten ist ein zentraler Bestandteil der unterstützenden Behandlung und sollte frühzeitig integriert werden. Sie trägt wesentlich zur Stabilisierung des Ernährungszustands, zur Unterstützung der Immunfunktion und zur Reduktion von Infektionsrisiken bei.

Kurzfristig liegt der Fokus auf Infektionsprophylaxe und ausreichender Nährstoffversorgung, während langfristig eine Verbesserung der Immunstabilität und Lebensqualität angestrebt wird.

Gesamtbewertung: medizinisch sinnvoll, evidenzbasiert unterstützend und klinisch relevant – jedoch kein Ersatz für spezifische immunologische Therapien.

Literatur

1. Calder PC: Nutrition, immunity and COVID-19. BMJ Nutr Prev Health. 2020 May 20;3(1):74-92. doi: 10.1136/bmjnph-2020-000085.
2. Gombart AF, Pierre A, Maggini S: A Review of Micronutrients and the Immune System-Working in Harmony to Reduce the Risk of Infection. Nutrients. 2020 Jan 16;12(1):236. doi: 10.3390/nu12010236.
3. Arends J et al.: ESPEN guidelines on nutrition in cancer patients. Clin Nutr. 2017 Feb;36(1):11-48. doi: 10.1016/j.clnu.2016.07.015.