Hämolytische Anämie – Einleitung

Als hämolytische Anämie (HA) – eine Form der Blutarmut – (Synonyme: Anämie, hämolytische; Hemolytic anemia; Hämolytischer Ikterus; ICD-10-GM D55-D59: Hämolytische Anämien) bezeichnet man alle Formen der Anämie, die durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (Hämolyse) der Erythrozyten (rote Blutkörperchen) gekennzeichnet sind und der durch eine Mehrproduktion im roten Knochenmark nicht mehr ausgeglichen werden kann. Die normale Lebensdauer der Erythrozyten beträgt in etwa 120 Tage, während die Erythrozytenüberlebenszeit im Rahmen der hämolytischen Anämie unter 100 Tage liegt.

Die hämolytischen Anämien gehören zu den hyperregenerativen Anämien, d. h. sie sind gekennzeichnet durch eine kompensatorisch gesteigerte Erythropoese (Bildung von reifen Erythrozyten aus hämatopoetischen Stammzellen des blutbildenden Knochenmarks) mit peripherer Retikulozytose (erhöhte Vorkommen von unreifen Erythrozyten-Vorstufen (Retikulozyten) im Blut).

Typisch für eine hämolytische Anämie ist zudem ein normaler mittlerer Hämoglobingehalt pro Erythrozyt (MCH) und normales mittleres Erythrozyteneinzelvolumen (MCV). Dieses bezeichnet man als Normochromasie und klassifiziert die Anämie als eine normozytäre normochrome Anämie. Des Weiteren zeigen sich laborchemisch erniedrigte Hämoglobin- und Haptoglobin-Werte, eine Retikulozytose sowie eine Erhöhung der Lactatdehydrogenase (LDH) und Bilirubin.

Die hämolytische Anämie kann man in zwei große Gruppen unterteilen, die wiederum in viele Untergruppen gegliedert sind:

  • Korpuskuläre hämolytische Anämien 
    • Enzymopathie (genetisch bedingte Enzymdefekte), z. B.
      • Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel
      • Pyruvat-Kinase-Mangel
    • Membrandefekte, z. B. Sphärozytose (Kugelzellanämie; häufigste hämolytische Anämie in Nordeuropa)
    • Hämoglobinopathien (Störungen der Hämoglobinsynthese), z. B. Thalassämie, Sichelzellenanämie (s. u. der gleichnamigen Erkrankung)
  • Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
    • Alloantikörper – Blutgruppenantikörper wie bei Transfusionszwischenfällen; Rhesusinkompatibilität
    • Autoimmunhämolytische Antikörper:
      • durch das Auftreten von Antikörpern gegen die körpereigenen Erythrozyten bedingte Anämie wie bei Wärme- oder Kälteantikörper-AIHA (autoimmunhämolytische Anämie); Isoantikörper (z. B. Morbus haemolyticus neonatorum)
      • durch Infektionserkrankungen wie Malaria
    • Mikroangiopathische Störungen wie bei dem Hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) oder der Thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP; Moschkowitz-Syndrom, Moschcowitz-Syndrom)
    • Stoffwechselstörungen wie beim Zieve-Syndrom (gekennzeichnet durch eine Trias aus: Hyperlipoproteinämie (auch Hyperlipidämie; Fettstoffwechselstörung), hämolytische Anämie und alkoholtoxischer Leberschaden mit Ikterus/Gelbsucht)
    • Medikamenten-induzierte Immunhämolyse
    • Chemische Schäden wie bei Intoxikationen (Vergiftungen) mit Schlangengiften
    • Mechanische Schäden wie beispielsweise durch künstliche Herzklappen verursacht
    • Thermische Schäden wie bei Verbrennungen

Verlauf und Prognose: Ist abhängig von der Grunderkrankung. Bei schwerer Anämie kann eine Bluttransfusion erforderlich werden.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Thalassämie. (AWMF-Registernummer: 025-017), Juni 2016 Langfassung
  2. S1-Leitlinie: Hereditäre Sphärozytose. (AWMF-Registernummer: 025-018), August 2023 Langfassung
  3. S2k-Leitlinie: Sichelzellkrankheit. (AWMF-Registernummer: 025-016), Juli 2020 Langfassung