Einleitung
Hyperinsulinismus

Beim Hyperinsulinismus (Thesaurussynonyma: Betazellen-Hyperplasie der Langerhans-Inseln; Beta-Zell-Hyperplasie; B-Zell-Hyperplasie; ektopischer Hyperinsulinismus; Enzephalopathie durch Hyperinsulinismus; Enzephalopathie durch hypoglykämisches Koma; funktionelle Hypoglykämie, ohne Anstieg des Insulinspiegels; funktioneller Hyperinsulinismus; Glukopenie; Hyperinsulinämie; Hyperinsulinismus; infantile Hypoglykämie; nichtarzneimittelinduzierte reaktive Hypoglykämie; posthypoglykämische Enzephalopathie; postoperative Hypoglykämie; ICD-10 E16.1: sonstige Hypoglykämie bei Hyperinsulinismus) handelt es sich um das Vorliegen erhöhter Insulinwerte im Blut (Nüchterninsulin > 17 mU/l).

Ein Hyperinsulinismus kann verursacht sein durch eine vermehrte Sekretion von Insulin des Pankreas (Bauchspeicheldrüse) oder durch eine Störung des Insulinabbaus. Ersteres kann bedingt sein durch eine periphere Insulinresistenz (z. B. bei Vorliegen eines Metabolischen Syndroms oder eines Diabetes mellitus Typ 2). Auch Tumoren (Insulinome, seltene
meist benigne (gutartige) Tumoren) können zu einer Überproduktion von Insulin führen.

Man unterscheidet zwischen einem erworbenen Hyperinsulinismus und einem kongenitalen (angeborenen) Hyperinsulinismus. Hier ist die Insulinsekretion der Beta-Zellen des Pankreas pathologisch (krankhaft) erhöht.

Der kongenitale Hyperinsulinismus lässt sich in folgende Formen unterteilen: 

  • Fokaler kongenitaler Hyperinsulinismus – die Sekretion ist bei einem begrenzten Gewebeareal gestört
  • Globaler kongenitaler Hyperinsulinismus – die Sekretion ist global, diffus gestört
  • Atypischer kongenitaler Hyperinsulinismus – eine Zuordnung von den ersten beiden Formen ist nicht möglich

Häufigkeitsgipfel: Ein Hyperinsulinismus kann in jedem Alter auftreten, entweder temporär (zeitweise) oder anhaltend. Der kongenitale Hyperinsulinismus manifestiert sich unmittelbar nach der Geburt oder innerhalb des ersten Lebensjahres.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) des kongenitalen Hyperinsulinismus beträgt nach Schätzungen ca. 1 Erkrankung pro 40.000 Einwohner pro Jahr (in Nordeuropa).

Verlauf und Prognose: Ein Hyperinsulinismus führt unbehandelt zu einer Hypoglykämie (Unterzuckerung). Ohne Gegenregulation (d. h. Zufuhr von Monosacchariden/einfache Kohlenhydrate, in der Regel Glucose (Traubenzucker)) kann es zu einem hypoglykämisches Koma (Unterzuckerung mit schwerem Bewusstseinsverlust) kommen.
Die Therapie des Hyperinsulinismus richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Kongenitaler Hyperinsulinismus (KHI) - Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 027 - 045), Januar 2010 Langfassung

     
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