Einleitung
Minimal-Change-Glomerulonephritis

Bei der Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) (Synonyme: Minimal-change-Glomerulonephritis; Minimalglomerulonephritis; minimal change Glomerulopathie (disease) = MCD; ICD-10-GM N05.0: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Minimale glomeruläre Läsion) kommt es zu glomerulären Minimalläsionen, die sich nur im Elektronenmikroskop darstellen lassen.

Die Glomeruli (Glomeruli corpusculi renalis) sind ein wichtiger morphologischer Bestandteil der Nierenkörperchen und für die Ultrafiltration des Primärharns verantwortlich.

Man unterscheidet die folgenden Hauptformen der Glomerulonephritis:

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) (glomeruläre Minimalläsion) – häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) – in ca. 15 % der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Membranöse Glomerulonephritis (MGN) – bei Erwachsenen die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms; macht 20-30 % aller Glomerulonephritiden aus; kann primär oder sekundär (als Folge anderer Erkrankungen) auftreten
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) – in 50 % mit einem nephrotischen Syndrom einhergehend
  • Mesangiale IgA-Glomerulonephritis – häufigste Form mit bis zu 35 % der Fälle
  • Rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN) – tritt bei 2-7 % der Patienten auf; die Erkrankung wird in verschiedene ursächliche Gruppen eingeteilt

Man unterscheidet eine idiopathische (ohne erkennbare Ursache) Form von einer sekundären Form (im Rahmen von hämatologischen Neoplasien (dazu zählen Leukämien und Lymphome), der Einnahme von Medikamenten/Wirkstoffen wie NSAR, Gold, Penicillamin, Lithium, Quecksilber u. a.).

Die Minimal-Change-Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter (meist mit akutem Beginn). Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin), eine dadurch bedingte Hypoproteinämie (zu wenig Eiweiß im Blut), sowie eine Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung) und Ödeme (Wassereinlagerungen). Bei Erwachsenen ist die Minimal-Change-Glomerulonephritis in ca. 10 % der Fälle Ursache des nephrotischen Syndroms.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend in einem Alter unter 10 Jahren, meistens zwischen 2 und 6 Jahren auf.

Verlauf und Prognose: Die Minimal-Change-Glomerulonephrits (MCGN) kann spontan (von selbst) ausheilen. Bei Kindern ist mittels adäquater Therapie bei ca. einem Drittel eine Vollremission (vollständiges Nachlassen der Symptome) zu beobachten. Innerhalb von 25 Jahren entwickeln ca. 5 % der Betroffenen eine terminale Niereninsuffizienz (Nierenversagen).

Die MCGN tritt häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf. Die Rezidivrate liegt bei 30 %.

Beachte: Die MCGN kann vermutlich auch in eine "Fokal-segmentale Glomerulosklerose" (FSGS) übergehen.


     
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