Einleitung
Sarkoidose

Bei der Sarkoidose (Synonyme: benigne Schaumann-Lymphogranulomatose; Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit; Besnier-Boeck-Schaumann-Syndrom; Besnier-Tennesson-Syndrom; bilaterales Hiluslymphomsyndrom [Löfgren-Syndrom]; Boeck-Knochenerkrankung; Boeck-Lupoid; Boeck-Sarkoid; Darier-Roussy-Sarkoid; Early Onset Sarcoidosis (EOS); Heerfordt-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Syndrom; Heerfordt-Syndrom; Hutchinson-Boeck-Granulomatose; Hutchinson-Boeck-Krankheit; Löfgren-Syndrom; Lungenkrankheit bei Sarkoidose; Lupus pernio; Lymphogranulomatosis benigna; Miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck-Krankheit; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Lymphogranulomatosis benigna; Morbus Boeck; Morbus Schaumann; Morbus Schaumann-Besnier; Neurosarkoidose; ICD-10 D86.-) handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung. Sie gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.

Hauptmanifestationsorte sind die Lymphknoten der Lungenhili und das Lungenparenchym, diese sind fast immer betroffen (bis zu 95 % der Fälle). Des Weiteren die Haut und Augen.

Man kann die akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom; ca. 10 % der Fälle) von der chronischen Sarkoidose unterscheiden. Von beiden Formen zu unterscheiden ist die Early Onset Sarcoidosis (EOS), die vor dem fünften Lebensjahr auftritt.

Nach dem ICD-10 kann man die folgenden Formen der Sarkoidose unterscheiden:

  • Sarkoidose der Lunge (D86.0)
  • Sarkoidose der Lymphknoten (D86.1)
  • Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten (D86.2)
  • Sarkoidose der Haut (D86.3)
  • Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen (D86.8)
    • Iridozyklitis (H22.1*) – kombinierte Entzündung von Iris (Iritis) und Ziliarkörper (Zyklitis)
    • Febris uveoparotidea (Herrfordt-Syndrom) – chronische Entzündung der Ohrspeicheldrüse (Parotis) und der Tränendrüse
    • Multiple Hirnnervenlähmung (G53.2*)
    • Sarkoid: Arthropathie/Gelenkerkrankung (M14.8*), Myokarditis/Herzmuskelentzündung (I41.8*), Myositis/Muskelentzündung (M63.3*)
  • Sarkoidose, nicht näher bezeichnet (D86.9)

Weitere Formen der Sarkoidose:

  • Heerfordt-Syndrom: Symptomkomplex aus undulierendem (wellenförmig verlaufendem) Fieber, Iridozyklitis, Parotitis und Fazialisparese (Fazialislähmung)
  • Morbus Jüngling: Knochensarkoidose, mit Hypercalcämie (Calciumüberschuss) und Ostitis cystoides multiplex (Knochen, die bläschenartig umgewandelt werden)

Geschlechterverhältnis: An der akuten Sarkoidose erkranken überwiegend junge Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Sarkoidose liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt in Westeuropa bei 40-50/100.000 Einwohner.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt in Westeuropa ca. 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Die Sarkoidose ist in der schwarzen Bevölkerung in den USA sowie in Schweden und Island höher.

Verlauf und Prognose:
Die akute Sarkoidose heilt in der Regel folgenlos aus.
Bei der chronischen Sarkoidose liegt die Spontanheilungsrate zwischen 70 % (Typ I) und 20 % (Typ III).
Bei circa 20 % kommt es zu einer chronischen Lungenfunktionsstörung.
Eine Neurosarkoidose findet sich klinisch in ca. 5 % der Fälle. Diese präsentiert sich am häufigsten mit Hinnervenausfällen (50-70 %).

Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) beträgt ca. 5 %.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. (AWMF-Registernummer: 030 - 120), September 2012 Langfassung
  2. Costabel U et al.: Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z

     
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