Einleitung
Leberinsuffizienz

Die Leberinsuffizienz (Thesaurussynonyma: Akute gelbe Leberatrophie; Akute Hepatitis mit Leberversagen; Akute Leberdystrophie; Akute parenchymatöse Leberdegeneration a.n.k.; Akutes Leberversagen; Chronische gelbe Leberatrophie; Chronische Leberdystrophie; Chronisches Leberversagen; Coma hepaticum; Encephalopathia hepatica; Fulminante Hepatitis mit Leberversagen; Gelbe Leberatrophie; Hepatische Dekompensation; Hepatische Enzephalopathie; Hepatische Insuffizienz; Hepatoenzephalopathie; Icterus maligne; Leberatrophie; Leberausfallskoma; Leberdystrophie; Leberkoma; Lebernekrose; Lebernekrose mit Leberversagen; Leberparenchymnekrose; Leberparenchymschwund; Leberzelldegeneration; Leberzellnekrose; Leberzellnekrose mit Leberversagen; Maligne Hepatitis mit Leberversagen; Portokavale Enzephalopathie; Praecoma hepaticum; Subakute gelbe Leberatrophie; Subakute parenchymatöse Leberdegeneration a.n.k.; ICD-10 K72.0: Akutes und subakutes Leberversagen, K72.1: Chronisches Leberversagen, K72.9: Leberversagen, nicht näher bezeichnet) beschreibt eine Funktionsstörung der Leber mit teilweise oder vollständigem Ausfall ihrer Stoffwechselaufgaben. Das Leberversagen stellt die schwerste Form der Leberinsuffizienz dar. Hierbei handelt es sich um einen akut lebensbedrohliche Zustand. 

Man kann die folgenden Formen der Leberinsuffizienz unterscheiden:

  • Hyperakutes Leberversagenzwischen Beginn und Enzephalopathie (Sammelbegriff für pathologische (krankhafte) Veränderungen des Gehirns) liegen weniger als 7 Tage
  • Akutes Leberversagen (ALV; engl. acute liver failure, ALF) [ICD-10 K72.0] – zwischen Beginn und Enzephalopathie liegen zwischen 7 und 28 Tage; fulminant: < 7 Tage, protrahiert > 4 Wochen
    • schwere Leberfunktionsstörung mit Ikterus (Gelbsucht) und konsekutiver Gerinnungsstörung (INR > 1,5)
    • hepatische Enzephalopathie (HE; Erkrankung bzw. Schädigung des Gehirns)
  • Subakutes Leberversagen (SALV; SALF) [ICD-10 K72.0] zwischen Beginn und Enzephalopathie liegen mehr als 28 Tage (bis 6 Monate)
  • Akut-auf-chronische Leberversagen (engl. acute-on-chronic liver failure, ACLF) stellt eine akute hepatische Dekompensation einer präexistenten chronischen Lebererkrankung mit konsekutivem Organversagen dar. Das Kurzzeitüberleben ist sehr schlecht und stadienabhängig. Trigger sind bakterielle Infekte (wie Pneumonien/Lungenentzündungen, Harnwegsinfekte oder die spontane bakterielle Peritonitis (SBP)/Infektion von Aszites (Bauchwasser) ohne Vorliegen einer intestinalen Läsion ("den Darm betreffende Verletzung)), die hierbei zu einer systemischen Inflammation (Entzündung) führen. Es handelt sich bei dieser Krankheit um eine relativ neue Entität.
    Definiton [1, 2]:
    • Vorhandensein einer akuten Dekompensation
    • Identifikation eines Organversagens nach objektivierbaren Maßstäben
    • hohe Kurzzeitsterblichkeit von mehr als 15 %
  • Chronisches Leberversagen (CLV; CLF) [ICD-10 K72.1]

Das Leberversagen kann viele unterschiedliche Ursachen haben. In Europa überwiegt die Hepatitis (Leberentzündung) als Hauptursache, in Amerika, England und Skandinavien überwiegen Toxine (Giftstoffe).

Geschlechterverhältnis: Vom akuten Leberversagen scheinen Frauen häufiger als Männer betroffen zu sein.

Das akute Leberversagen ist eine relativ seltene Erkrankung. In Deutschland gibt es ca. 200-500 Fälle pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Prognose des akuten Leberversagens ist von verschiedenen Faktoren abhängig: Ätiologie (Ursache), Vorerkrankungen sowie Geschwindigkeit der Entwicklung des akuten Leberversagens (fulminant (plötzlich bzw. schnell) ist prognostisch besser als verzögert). Die häufigste Todesursache ist ein Hirnödem (Hirnschwellung; in 70 % der Fälle).
In 50 % der Fälle benötigen die Patienten eine Lebertransplantation
(LTx).

Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) bei akutem Leberversagen beträgt 50-75 %. Patienten, die ein akutes Leberversagen überleben, erholen sich meist vollständig.

Literatur

  1. Bajaj JS, O’Leary JG, Reddy KR et al.: Survival in infection-related acute-on-chronic liver failure is defined by extrahepatic organ failures. Hepatology 2014 60:250-256
  2. Moreau R, Jalan R, Gines P et al (2013) Acute-on-chronic liver failure is a distinct syndrome that develops in patients with acute decompensation of cirrhosis. Gastroenterology 144:1426-1437 (1437 e1421-1429)

     
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