Therapieziel

• Risikoreduktion von thromboembolischen Komplikationen → Hämatokritwert (Hk: Volumenanteil der zellulären Elemente im Blut; da die Erythrozyten physiologisch 99 % des Gesamtvolumens der Blutzellen darstellen, entspricht der Hkt dem Anteil des Volumens aller Erythrozyten am Gesamtblut) < 45 %

Therapieempfehlungen bei Polycythaemia vera (PV)

• Bei leichtem Risiko:
  
  • Aderlässe – zur Senkung des Hämatokrits (Ziel: Senkung des Hämatokrits auf < 45 % bei Männern bzw. < 42 % bei Frauen); dabei werden circa 500 ml Blut entnommen (s. u. "Weitere Therapie").
    Achtung! Der durch den Aderlass entstehende Eisenmangel darf auf keinen Fall ausgeglichen werden, da dadurch die Erythropoese (Blutbildung) stimuliert würde. Ggf. muss Blutplasma ersetzt werden, um einen Proteinverlust vorzubeugen.
  • Thrombozytenaggregationshemmer (TAH, zur Verminderung des Thromboserisikos): Acetylsalicylsäure (ASS)
    
• Bei hohem Risiko, d. h. bei nicht ausreichender Hämatokritsenkung durch Phlebotomie  (Aderlass) oder thromboembolischen Komplikationen unter ASS-Therapie bei normalem Hämatokrit und /oder kommt es zu einer Progression der Myeloproliferation (Leukozytose (> 25.000/μl), Thrombozytose (> 600.000/μl), leukoerythroblastisches Blutbild; Splenomegalie/Milzvergrößerung) und/oder Existenz eines hohen Thromboserisiko (z. B. Mikrozirkulationsstörungen trotz ASS, bekannte kardiovaskuläre Risikofaktoren); Intoleranz gegenüber der Phlebotomie; symptomatischer Eisenmangel oder mit Verschlechterung des Hämatokrit unter einer begleitenden Eisensubstitution; schwere/belastende krankheitsbedingte Symptome:
  
  • Zytoreduktive Medikamente (= zellreduzierende Medikamente; z. B. Interferon-α, Hydroxyharnstoff, Anagrelid*);
    
  • ggf. auch Einsatz von Januskinase-Inhibitoren/JAK-Inhibitoren (Ruxolitinib; JAK1 + 2) bei Patienten, die auf Hydroxyharnstoff nicht ansprechen
    • Die inhibitorische Anti-JAK2-Wirkung kann zu einer Kontrolle der Myeloproliferation führen, der inhibitorische Effekt auf JAK1 die proinflammatorische Zytokine reduzieren,
    • Verbesserung von Symptomen, Verbesserung des Hämatokrits als auch Milzvolumenreduktion [1].
    • Die MAJIC-PV-Studie bestätigt, dass Ruxolitinib die Wirksamkeit der Therapie von Hochrisikopatienten mit Polycythaemia vera mit Blick auf die hämatologische Kontrolle und das Ansprechen der Symptome verbessert; Reduktion der varianten JAK2V617F-Allelfraktion um 50% – die sich unter Ruxolitinib häufiger einstellte [2].
• Siehe auch unter "Weitere Therapie".

*Cave: Nach abruptem Absetzen von Anagrelid besteht ein erhöhtes Risiko für thrombotische Komplikationen, einschließlich Hirninfarkt.

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur

1. Vannucchi AM et al.: Ruxolitinib versus Standard Therapy for the Treatment of Polycythemia Vera. N Engl J Med 2015; 372:426-435 January 29, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1409002
2. Harrison CN et al.: Ruxolitinib Versus Best Available Therapy for Polycythemia Vera Intolerant or Resistant to Hydroxycarbamide in a Randomized Trial. J Clin Oncol 2023; https://doi.org/10.1200/JCO.22.01935

Leitlinien

1. Lengfelder E et al.: Polycythaemia Vera (PV). Onkopedia August 2021
2. Barbui T et al.: Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia 2018 May;32(5):1057-1069. doi: 10.1038/s41375-018-0077-1.