Allen Formen der Sklerodermie ist das Hauptsymptom Hautsklerose gemeinsam.

Weitere folgende Symptome und Beschwerden können auf eine chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie hinweisen:   

Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie: beschränkt auf die Haut und das angrenzende Gewebe wie Unterhautfettgewebe, Muskulatur und Knochen; häufigste Form der Sklerodermie

Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:

• Plaquetyp (Morphaea) – Lokalisation: Rumpf, meist mehrere Herde
  • scharf abgegrenzte, rund-ovale Herde
  • bis 15 cm groß
  • Dreiphasenentwicklung: 1. Erythem (Hautrötung), 2. Sklerose (Verhärtung), 3. Atrophie (Abnahme)/Pigmentierung
  • Der Einzelherd hat einen bläulich-roten Rand ("lilac Ring" = Zeichen lokaler Krankheitsaktivität).
  • Die Sklerose ist plattenartig und elfenbeinfarben.
  • Im Endstadium ist der Einzelherd braun pigmentiert und geschrumpft (= erloschene Krankheitsaktivität).
• Linearer Typ – betroffen sind die Extremitäten
  • Der Herd ist band- bzw. streifenförmig sowie sklerotisch-atrophisch.
  • Das Risiko für Gelenkkontrakturen (Versteifung von Gelenken) ist erhöht.
  • Möglich sind auch Weichteil- und Muskelatrophie und Defektzustand.
  • evtl. "Säbelhiebtyp" bzw. Hemiatrophia faciei (Schwund einer Gesichtshälfte (Weichteile und Knochen))
• Sonderformen:
  • oberflächliche Sonderformen – Erythematöse Form (Erytheme, Atrophie); Guttataform (zahlreiche kleine Einzelherde)
  • Generalisierte Form – großflächiger Hautbefall
  • tiefe Sonderformen – Subkutane Sklerodermie (knotig-keloidartige (wuchernde) Herde); Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf)

Beachte

• Kein Raynaud-Syndrom!
• Die Einzelherde sind scharf abgegrenzt und beschränkt auf die Haut (lokalisierte Sklerodermie).

Charakteristika der zwei Hauptformen der systemischen Sklerodermie (SSc)

Weitere folgende Symptome und Beschwerden können auf eine systemische Sklerodermie (SSc) hinweisen:

Haut-Symptome

• Frühsymptom
  • Raynaud-Syndrom (Vaskulopathie/Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird) – vor allem die Hände, aber auch andere Gefäßregionen sind betroffen; tritt in 90 % der Fälle auf; dabei zeigt sich das typische Tricolore-Phänomen:
    • Blässe (weiß), wg. funktionellen Vasospasmus (krampfartige Engstellung eines Blutgefäßes) und der Blutleere
    • Zyanose (blau), wg. gesteigerter Sauerstoffausschöpfung durch kapilläre und venöse Paralyse (= Ischämie/Minderversorgung mit Sauerstoff)
    • Rubor (rot), schmerzhaft wg. Lösung des Spasmus mit reaktiver Hyperämie (übermäßiges Blutangebot)
• Hautsklerose/Hautfibrose
  • Gesicht
    • Atrophie (Abnahme) des Fettgewebes
    • Maskengesicht (starre Mimik)
    • Mikrostomie/verkleinerte Mundöffnung (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden)
    • Probleme beim Lidschluss durch Verkleinerung der Lidspalten
    • straffe Gesichtshaut
    • "Tabaksbeutelmund" (strahlenförmig um den Mund angeordnete Falten)
  • Rumpf, Extremitäten
    • nicht verschiebliche Haut mit Bewegungseinschränkung
  • Hände (sind als erster Bereich von der Erkrankung betroffen)
    • "Madonnenfinger" (die Finger sind stark verschmälert)
    • ödematöse (Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe) Fingerschwellung ("puffy fingers")
    • "Rattenbissnekrosen" (akrale (zu den Extremitäten-Enden gehörige) Ulzerationen (Geschwüre))
    • Verformungen der Hände: sogenannte "Krallhand" (Fixierung der Finger in Beugestellung)
    • Verkürzung und Zuspitzung der Fingerendglieder
  • Nägel 
    • Dermatomyositis (Muskelentzündung mit Hautbeteiligung) (Häufigkeit der Nagelbeteiligung: 80 %): 
    • Nagelsymptome (Nagelplattendeformierungen/Wachstumsstörungen): 
      • Trachyonychie ("raue Nägel")
      • Paronychie (Nagelbettentzündung)
      • Pterygium inversum (Abnormalität, in dem das distale Nagelbett der Nagelplatte an der ventralen Oberfläche anhaftet)
      • Splitterblutungen (kleine strich- und streifenförmige braune Verfärbungen der Nagelplatten, die offensichtlich aus Blutungen hervorgehen)

Haut-Schleimhaut-Symptome

• Kalzinose (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), subkutan (unter der Haut)
• Poikilodermie ("bunte Haut")
  • Atrophie
  • Pigmentverschiebungen
  • Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße)
• Wachsstumsstörungen/Atrophie
  • Alopecie (Haarausfall)
  • Nageldystrophie (Wachstumsstörungen der Nägel)
  • Sebostase (Hemmung der Talgbildung)
• Schleimhaut
  • weißlich-verhornte Mundschleimhautherde (auch ein Befall der Genitalschleimhaut ist möglich)

Extrakutane Manifestationen (Symptome, die nicht die Haut betreffen)

• Ösophagus (Speiseröhre) 
  • Dysphagie (Schluckbeschwerden)
  • Motilitätsstörungen (bedingt durch eine Wandstarre)
  • Refluxösophagitis (Speiseröhrenentzündung durch Reflux (Rückfluss) von Magensäure)/Sodbrennen (Barrett-Metaplasie als Folgekomplikation),
• Lunge
  • Alveolitis (Lungenbläschenentzündung)
  • Belastungsdyspnoe (Atemnot unter Belastung)
  • Interstitielle Lungenerkrankung („interstitial lung disease“ [ILD]) – Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen, das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt; klinische Zeichen: Luftnot und Belastungsinsuffizienz (ca. 60 % der Patienten mit SSc)
  • Lungenfibrose (bindegewebiger Umbau der Lunge, der zu Funktionseinschränkung führt eingeschränkte Lungenfunktion)
  • Pneumonie (Lungenentzündung)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Druckerhöhung im Lungenarteriensystem, PAH)
  • Ventilationsstörung
• Herz
  • Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche/Herzversagen)
  • Hypertonie (Bluthochdruck)
  • Myokard-, Perikardfibrose ("Panzerherz")
• Niere
  • Gefäßsklerose
  • Nephrosklerose (Synonym: hypertensive Nephropathie) – nicht entzündliche Nephropathie (Nierenkrankheit) infolge von arterieller Hypertonie (Bluthochdruck), die mit einer Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) einhergeht und zur Niereninsuffizienz (Nierenfunktionseinschränkung) führen kann 
  • Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)
  • Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin: > 300 mg/24 h)
  • Renale Krise: beschleunigte Zunahme einer Hypertonie (Bluthochdruck) mit Werten > 150/85 mmHg (mind. 2 Messungen über 24 h bzw. diastolischer Blutdruck > 120 mmHg) + Abnahme der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (GFR; Filterleistung der Niere) um > 10 % bzw. Abfall der gemessenen GFR < 90 ml/min (ca. 5 % der SSc-Patienten)
• Gastrointestinale Beschwerden (falls die Erkrankung den Magen-Darm-Trakt befällt) [bis zu 90 % der Patienten]
  • ca. 40 % der Patienten mit SSc leiden unter einer bakteriellen Fehlbesiedlung des Dünndarms
  • rektale Inkontinenz (Stuhlinkontinenz)
• Arthralgien (Gelenkschmerzen) und Myalgien (Muskelschmerzen) – auf Grund der gestrafften Haut  (ca. 20-30 % der Patienten)
  • Arthritiden, teilweise als „overlap“ zur rheumatoiden Arthritis 

Man unterscheidet je nach Beginn und Progression der Hautsklerose/Hautfibrose drei Formen von Befallstypen:

• Akraler Typ (I) – limitiert-kutane systemische Sklerodermie
  • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
  • sehr geringe Progredienz (Fortschreiten)
• Akral-progredienter Typ (II) – limitiert-kutane systemische Sklerodermie
  • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
  • Ausdehnung auf Arme und Stamm
  • Ösophagussklerose
• Zentraler Typ (III) – diffus-kutane Sklerodermie
  • beginnt an Thorax (Brustkorb) und Gesicht
  • schnelle Sklerosierung (Verhärtung) von Haut und inneren Organen