Symptome – Beschwerden
Sklerodermie

Allen Formen der Sklerodermie ist das Hauptsymptom Hautsklerose gemeinsam.

Weitere folgende Symptome und Beschwerden können auf eine chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie hinweisen:   

Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie: beschränkt auf die Haut und das angrenzende Gewebe wie Unterhautfettgewebe, Muskulatur und Knochen; häufigste Form der Sklerodermie

Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:

  • Plaquetyp (Morphaea) – Lokalisation: Rumpf, meist mehrere Herde
    • scharf abgegrenzte, rund-ovale Herde
    • bis 15 cm groß
    • Dreiphasenentwicklung: 1. Erythem (Hautrötung), 2. Sklerose (Verhärtung), 3. Atrophie (Abnahme)/Pigmentierung
    • Der Einzelherd hat einen bläulich-roten Rand ("lilac Ring" = Zeichen lokaler Krankheitsaktivität).
    • Die Sklerose ist plattenartig und elfenbeinfarben.
    • Im Endstadium ist der Einzelherd braun pigmentiert und geschrumpft (= erloschene Krankheitsaktivität).
  • Linearer Typ – betroffen sind die Extremitäten
    • Der Herd ist band- bzw. streifenförmig sowie sklerotisch-atrophisch.
    • Das Risiko für Gelenkkontrakturen (Versteifung von Gelenken) ist erhöht.
    • Möglich sind auch Weichteil- und Muskelatrophie und Defektzustand.
    • evtl. "Säbelhiebtyp" bzw. Hemiatrophia faciei (Schwund einer Gesichtshälfte (Weichteile und Knochen))
  • Sonderformen:
    • oberflächliche Sonderformen – Erythematöse Form (Erytheme, Atrophie); Guttataform (zahlreiche kleine Einzelherde)
    • Generalisierte Form – großflächiger Hautbefall
    • tiefe Sonderformen – Subkutane Sklerodermie (knotig-keloidartige (wuchernde) Herde); Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf)

Beachte

  • Kein Raynaud-Syndrom!
  • Die Einzelherde sind scharf abgegrenzt und beschränkt auf die Haut (lokalisierte Sklerodermie).

Charakteristika der zwei Hauptformen der systemischen Sklerodermie (SSc)

Limitierte systemische Sklerodermie (lSSc) Diffuse systemische Sklerodermie (dSSc)
Raynaud-Syndrom, langfristig Raynaud-Syndrom, kurzfristig
Gesicht, Hände, Extremitäten Stamm
Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) Lungenfibrose, früh
CREST-Syndrom: Kombination von Calcinosis cutis (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), Raynaud-Syndrom (Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird), Ösophagusdysfunktion (Esophageal dysmotility; Funktionsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie (Sklerodermie an den Fingern), Teleangiektase (meist erworbene Erweiterung kleiner, oberflächlicher Hautgefäße) Beteiligung innerer Organe

Anti-Zentromer (CENP-B)-Ak (Korrelat  von ANA mit centromerem Muster in der indirekten Immunfluorenzenz)

Anti-Scl-70-Antikörper (Anti-Scl70-AK (= Anti-Topoisomerase-I-AK)

Weitere folgende Symptome und Beschwerden können auf eine systemische Sklerodermie (SSc) hinweisen:

Haut-Symptome

  • Frühsymptom
    • Raynaud-Syndrom (Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird) – vor allem die Hände, aber auch andere Gefäßregionen sind betroffen; tritt in 90 % der Fälle auf; dabei zeigt sich das typische Tricolore-Phänomen:
      • Blässe (weiß), wg. funktionellen Vasospasmus (krampfartige Engstellung eines Blutgefäßes) und der Blutleere
      • Zyanose (blau), wg. gesteigerter Sauerstoffausschöpfung durch kapilläre und venöse Paralyse (= Ischämie/Minderversorgung mit Sauerstoff)
      • Rubor (rot), schmerzhaft wg. Lösung des Spasmus mit reaktiver Hyperämie (übermäßiges Blutangebot)
  • Hautsklerose
    • Gesicht
      • Atrophie (Abnahme) des Fettgewebes
      • Maskengesicht (starre Mimik)
      • Mikrostomie (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden)
      • Probleme beim Lidschluss durch Verkleinerung der Lidspalten
      • straffe Gesichtshaut
      • "Tabaksbeutelmund" (strahlenförmig um den Mund angeordnete Falten)
    • Rumpf, Extremitäten
      • nicht verschiebliche Haut mit Bewegungseinschränkung
    • Hände (sind als erster Bereich von der Erkrankung betroffen)
      • "Madonnenfinger" (die Finger sind stark verschmälert)
      • ödematöse (Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe) Fingerschwellung ("puffy fingers")
      • "Rattenbissnekrosen" (akrale (zu den Extremitäten-Enden gehörige) Ulzerationen (Geschwüre))
      • Verformungen der Hände: sogenannte "Krallhand" (Fixierung der Finger in Beugestellung)
      • Verkürzung und Zuspitzung der Fingerendglieder
    • Nägel 
      • Dermatomyositis (Muskelentzündung mit Hautbeteiligung) (Häufigkeit der Nagelbeteiligung: 80 %): 
      • Nagelsymptome (Nagelplattendeformierungen/Wachstumsstörungen): 
        • Trachyonychie ("raue Nägel")
        • Paronychie (Nagelbettentzündung)
        • Pterygium inversum (Abnormalität, in dem das distale Nagelbett der Nagelplatte an der ventralen Oberfläche anhaftet)
        • Splitterblutungen

Haut-Schleimhaut-Symptome

  • Kalzinose (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), subkutan (unter der Haut)
  • Poikilodermie ("bunte Haut")
    • Atrophie
    • Pigmentverschiebungen
    • Teleangiektasien (Gefäßreiser)
  • Wachsstumsstörungen/Atrophie
    • Alopecie (Haarausfall)
    • Nageldystrophie (Wachstumsstörungen der Nägel)
    • Sebostase (Hemmung der Talgbildung)
  • Schleimhaut
    • Verkürzung des Zungenbändchens
    • weißlich-verhornte Mundschleimhautherde (auch ein Befall der Genitalschleimhaut ist möglich)

Extrakutane Manifestationen (Symptome, die nicht die Haut betreffen)

  • Ösophagus (Speiseröhre) 
    • Dysphagie (Schluckbeschwerden)
    • Motilitätsstörungen (bedingt durch eine Wandstarre)
    • Refluxösophagitis (Speiseröhrenentzündung durch Reflux (Rückfluss) von Magensäure)
  • Lunge
    • Alveolitis (Lungenbläschenentzündung)
    • Belastungsdyspnoe (Atemnot unter Belastung)
    • Lungenfibrose (bindegewebiger Umbau der Lunge, der zu Funktionseinschränkung führt eingeschränkte Lungenfunktion)
    • Pneumonie (Lungenentzündung)
    • Pulmonale arterielle Hypertonie (Druckerhöhung im Lungenarteriensystem, PAH)
    • Ventilationsstörung
  • Herz
    • Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)
    • Herzinsuffizienz (Herzschwäche/Herzversagen)
    • Hypertonie (Bluthochdruck)
    • Myokard-, Perikardfibrose ("Panzerherz")
  • Niere
    • Gefäßsklerose
    • Nephrosklerose (Synonym: hypertensive Nephropathie) – nicht entzündliche Nephropathie (Nierenkrankheit) infolge von arterieller Hypertonie (Bluthochdruck), die mit einer Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) einhergeht und zur Niereninsuffizienz (Nierenfunktionseinschränkung) führen kann 
    • Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)
    • Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin: > 300 mg/24 h)
  • Gastrointestinale Beschwerden (falls die Erkrankung den Magen-Darm-Trakt befällt) [bis zu 90 % der Patienten]
  • Arthralgien (Gelenkschmerzen) und Myalgien (Muskelschmerzen) – auf Grund der gestrafften Haut

Man unterscheidet je nach Beginn und Progression der Hautsklerose drei Formen von Befallstypen:

  • Akraler Typ (I) – limitiert-kutane systemische Sklerodermie
    • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
    • sehr geringe Progredienz (Fortschreiten)
  • Akral-progredienter Typ (II) – limitiert-kutane systemische Sklerodermie
    • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
    • Ausdehnung auf Arme und Stamm
    • Ösophagussklerose
  • Zentraler Typ (III) – diffus-kutane Sklerodermie
    • beginnt an Thorax (Brustkorb) und Gesicht
    • schnelle Sklerosierung (Verhärtung) von Haut und inneren Organen
     
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