Medikamentöse Therapie
Sklerodermie

Die Erkrankung kann nicht kausal (ursachenbezogen) behandelt werden.

Allgemeine Therapieziele

  • Linderung der Beschwerden
  • Sicherung der Lebensqualität
  • Vermeidung bzw. Therapie von Folgeerkrankungen/Komplikationen

Therapieempfehlungen – Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie

  • Lokaltherapie (örtliche Therapie) mit Glucocorticoiden, auch okklusiv oder intraläsional am Rand
  • Bei eosinophiler Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf): Glucocorticoide

Therapieempfehlungen – Systemische Sklerodermie

Unter Berücksichtigung der Pathogenese (Krankheitsentstehung) stehen folgende Therapieziele im Vordergrund:

  • Immunsuppression (Maßnahmen zur Unterdrückung der Abwehrreaktionen)
  • Hemmung der Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe)
  • Verbesserung der Mikrozirkulation (Durchblutung der sehr kleinen Gefäße)

Des Weiteren richtet sich die Therapie der systemischen Sklerodermie nach der Symptomatik.

Limitiert-kutane Form (keine Beteiligung innerer Organe)

  • Lokaltherapie mit nitrathaltigen Salben
  • Calciumantagonisten wie Nifedipin – zur Verbesserung der Mikrozirkulation bei Raynaud-Syndrom
    Dosierung: 20-30 mg/Tag
  • Zur Prävention von Ulzera (Geschwüre) an Finger und Zehen bzw. zur derer Therapie (beschleunigte Abheilung):
    • gefäßerweiternde Prostaglandinanaloga (als Infusionen)
      • Bosentan (Endothelin-1-Rezeptorantagonist)
      • Alprostadil (Prostavasin)
        Dosierung: 60 mg in 3 h über 10-14 Tage
      • Carboprostacyclin-Infusionen (Iloprost) – Prostaglandinderivat, das zur intravenösen Behandlung von fortgeschrittenen Stadien peripherer Durchblutungsstörungen empfohlen wird
        Dosierung: initial 1,0-2,0 ng/kg/min über 6-8 h an 3-5 aufeinander folgenden Tagen, wiederholte Infusionen über 1-2 Tage alle 3-7 Wochen
  • Calcitonin – ebenfalls gefäßwirksam
    Dosierung: 100 IE über 10 Tage (i.v.-Infusion)
  • Prazosin (Alpha-Rezeptorenblocker) – positiver Effekt auf Symptome des Raynaud-Syndroms
    Dosierung 4-5 mg/Tag (einschleichende Dosierung)
  • Ggf. Glucocorticoide – Einsatz im frühen ödematösen (Schwellungen, bedingt durch Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe) Stadium sowie bei Arthritiden (entzündliche Gelenkerkrankungen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen), die nicht auf die Gabe nicht-steroidaler Antirheumatika (NSAR) ansprechen
    Cave: Bei systemischer Sklerodermie erhöht sich dadurch das Risiko für eine lebensbedrohliche renale Krise (Nierenkomplikation) → nicht zur Basistherapie geeignet

Diffus-kutane Form (Beteiligung innerer Organe)

  • Immunsuppressiva (Medikamente, welche die Funktionen des Immunsystems vermindern)
    • Azathioprin – Besserung der Hautsklerose
      Dosierung: 2 mg/kg Körpergewicht/Tag
    • Ciclosporin (Cyclosporin A) – Besserung der Hautsklerose
      Cave: erhöhtes Risiko für renale (die Niere betreffende) Komplikationen wie Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)!
    • Methotrexat – signifikante Verbesserung des Haut-Scores (Parameter zur Beurteilung des klinischen Schweregrades der systemischen Sklerodermie) [1]
      Dosierung: 15-20 mg/Woche
    • Cyclophosphamid – bei fibrosierender Alveolitis (Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen, die zu Entzündungen führt)
      Dosierung: 1-2,5 mg/kg Körpergewicht/Tag (oral) oder Pulstherapie (i.v.) alle 3-4 Wochen kombiniert mit Prednisolon (unterschiedliche Dosierungen möglich); günstiger Einfluss auf Hautverdickung, Lungenfunktion und Überlebensrate [2]
  • Glucocorticoide (mittelhohe Dosis) – Eine Kombination mit Prednisolon (Dosierung: 30 mg/Tag bis 1 mg/kg Körpergewicht/Tag) wird empfohlen bei Alveolitis (Lungenbläschenentzündung), Myositis (Muskelentzündung) und Überlappungssyndromen
    Cave: Bei hochdosierter Anwendung von Corticoiden ist das Risiko für eine Niereninsuffizienz erhöht!
  • D-Penicillamin – antifibrotische Wirkung; Besserung der Hautsklerose sowie Verbesserung der Gesamtprognose
    Cave: Da der Wirkstoff zu schweren Nebenwirkungen führen kann (in ca. 40 % d. Fälle), ist dessen Einsatz stark umstritten! Zudem tritt der Therapieeffekt erst nach einer ca. einjährigen Therapiedauer ein. Wegen der Nebenwirkungen wird die Therapie aber häufig bereits vorher abgebrochen.
  • Medikamente bzw. Wirkstoffe zur Verbesserung der Mikrozirkulation können auch bei dieser Verlaufsform der systemischen Sklerodermie empfohlen werden.

Literatur

  1. van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB: Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol. 1996 Apr;35(4):364-72
  2. White B1, Moore WC, Wigley FM, Xiao HQ, Wise RA: Cyclophosphamide is associated with pulmonary function and survival benefit in patients with scleroderma and alveolitis. Ann Intern Med. 2000 Jun 20;132(12):947-54.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 013-066), Juli 2014 Langfassung
     
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