Klassifikation
Sklerodermie

Man unterscheidet zwei Hauptformen sowie mehrere Unterformen der Sklerodermie:

  • Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (ICD-10 L94.-: Sonstige lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes): beschränkt auf die Haut und das angrenzende Gewebe wie Unterhautfettgewebe, Muskulatur und Knochen; häufigste Form der Sklerodermie
    Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:
    • Plaquetyp (Morphaea) – Lokalisation: Rumpf, meist mehrere Herde
      • scharf abgegrenzte, rund-ovale Herde
      • bis 15 cm groß
      • Dreiphasenentwicklung: 1. Erythem (Hautrötung), 2. Sklerose (Verhärtung), 3. Atrophie (Abnahme)/Pigmentierung
      • Der Einzelherd hat einen bläulich-roten Rand ("lilac Ring" = Zeichen lokaler Krankheitsaktivität).
      • Die Sklerose ist plattenartig und elfenbeinfarben.
      • Im Endstadium ist der Einzelherd braun pigmentiert und geschrumpft (= erloschene Krankheitsaktivität).
    • Linearer Typ – betroffen sind die Extremitäten
      • Der Herd ist band- bzw. streifenförmig sowie sklerotisch-atrophisch.
      • Das Risiko für Gelenkkontrakturen (Versteifung von Gelenken) ist erhöht.
      • Möglich sind auch Weichteil- und Muskelatrophie und Defektzustand.
      • evtl. "Säbelhiebtyp" bzw. Hemiatrophia faciei (Schwund einer Gesichtshälfte (Weichteile und Knochen))
    • Sonderformen:
      • oberflächliche Sonderformen – Erythematöse Form (Erytheme, Atrophie); Guttataform (zahlreiche kleine Einzelherde)
      • Generalisierte Form – großflächiger Hautbefall
      • tiefe Sonderformen – Subkutane Sklerodermie (knotig-keloidartige (wuchernde) Herde); Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf)
  • Systemische Sklerodermie (SSc, ICD-10 M34.-: Systemische Sklerose): Es können auch die inneren Organe, vor allem der Gastrointestinaltrakt (Verdauungstrakt; in 90 % d. Fälle ist der Ösophagus (Speiseröhre) befallen), Lungen (in 48 % d. Fälle), Herz (in 16 % d. Fälle) und Nieren (in 14 % d. Fälle) betroffen sein; chronische systemhafte Erkrankung des Bindegewebes mit fehlender Begrenzung
    Die Ausbreitung tendiert in zwei Richtungen: diffus, progredient, unscharf begrenzt, keine zirkumskripten Einzelherde oder systemhaft, keine Hautbegrenzung
    Es wird zwischen folgenden Unterformen unterschieden:
    • limitiert-kutane systemische Sklerodermie (lSSc) – innere Organe sind selten und spät befallen 
      • Akraler Typ (I) 
        • Hände und Gesicht sind befallen (Akren (Körperenden wie Nase, Kinn, Ohren, Hände) und distale Extremitäten (Unterschenkel, Fuß, Unterarm, Hand)).
        • sehr geringe Progredienz (Fortschreiten)
        • relativ gute Prognose
      • Akral-progredienter Typ (II) 
        • Hände und Gesicht sind befallen (Akren und distale Extremitäten).
        • Ausdehnung auf Arme und Stamm
        • Ösophagussklerose
    • diffus-kutane Sklerodermie (Synonyme: diffuse systemische Sklerodermie (dSSc); progressive systemische Sklerose) – schnelle Progredienz
      • Zentraler Typ (III) – diffuse Sklerodermie
        • beginnt an Thorax (Brustkorb) und Gesicht
        • häufige und schnelle Sklerosierung (Verhärtung) von Haut (gesamte äußere Haut) und inneren Organen
        • schlechte Prognose
    • Sonderformen:
      • CR(E)ST-Syndrom (ICD-10 M34.1) – Kombination von Calcinosis cutis (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), Raynaud-Syndrom (Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird), Ösophagusdysfunktion (Esophageal dysmotility; Funktionsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie (Sklerodermie an den Fingern), Teleangiektase (meist erworbene Erweiterung kleiner, oberflächlicher Hautgefäße); Sonderform der limitierten systemischen Sklerodermie; langsame Progredienz (Fortschreiten)
      • Überlappungssyndrome
        • Symptomüberlappung mit Dermatomyositis (Muskelentzündung mit Hautbeteiligung)/Polymyositis (gehört zu den Kollagenosen; systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration), Mischkollagenosen, Sjögren-Syndrom, primärer biliärer Zirrhose

 

     
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