Einleitung
Sklerodermie

Bei der Sklerodermie (griechisch σκληρός sklēros „hart“, englisch scleroderma; bedeutet wörtlich "harte Haut") handelt es sich um eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, die mit einer lederartigen Bindegewebsverhärtung der Haut einhergehen. Die Erkrankung zählt zu den Kollagenosen (chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes). Das Immunsystem greift körpereigenes kollagenes Bindegewebe an.

Man unterscheidet zwei Hauptformen der Sklerodermie (s. u. "Klassifikation"):

  • Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie (ICD-10 L94.-: Sonstige lokalisierte Krankheiten des Bindegewebes) – beschränkt auf die Haut und das angrenzende Gewebe wie Unterhautfettgewebe, Muskulatur und Knochen; häufigste Form der Sklerodermie
  • Systemische Sklerodermie (SSc; ICD-10 M34.-: Systemische Sklerose) – Es können auch die inneren Organe, vor allem der Gastrointestinaltrakt (Verdauungstrakt; in 90 % d. Fälle ist der Ösophagus (Speiseröhre) befallen), Lungen (in 48 % d. Fälle), Herz (in 16 % d. Fälle) und Nieren (in 14 % d. Fälle) betroffen sein.
    Es wird dabei zwischen folgenden Unterformen unterschieden:
    • limitiert-kutane systemische Sklerodermie – innere Organe sind selten und spät befallen
    • diffus-kutane Sklerodermie (Synonyme: diffuse Sklerodermie; progressive systemische Sklerose) – schnelle Progredienz (Fortschreiten)
    • Sonderformen:
      • CREST-Syndrom (ICD-10 M34.1) – Kombination von Calcinosis cutis (pathologische (krankhafte) Ablagerung von Calciumsalzen), Raynaud-Syndrom (Gefäßerkrankung, die durch Vasospasmen (Gefäßkrämpfe) verursacht wird), Ösophagusdysfunktion (Esophageal dysmotility; Funktionsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie (Sklerodermie an den Fingern), Teleangiektase (meist erworbene Erweiterung kleiner, oberflächlicher Hautgefäße)
        Beachte: Der Terminus des CREST-Syndroms wurde von der Arbeitsgruppe des ACR/EULAR zugunsten des Terminus der lcSSc ("limited cutaneous systemic sclerosis") aufgegeben, da eine Vielzahl der Patienten oft nicht alle Kennzeichen dieser Erkrankung entwickelt haben.
      • Überlappungsyndrome

Geschlechterverhältnis: Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2,6 bis 6.
Systemische Sklerodermie: Männer zu Frauen beträgt 1 : 5.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der chronisch kutanen, zirkumskripten Sklerodermie liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
Das Maximum des Auftretens der systemischen Sklerodermie liegt zwischen dem 30. und 50. (60.) Lebensjahr.
Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn der juvenilen systemischen Sklerodermie liegt um das 8. Lebensjahr.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der systemischen Sklerodermie liegt bei 300 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für die chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie beträgt ca. 2,7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr und die Inzidenz für die juvenile Form liegt bei 3,4 Erkrankungen pro 1 Million Kinder pro Jahr.
Die Inzidenz für die systemische Sklerodermie beträgt ca. 2-20 Erkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Sklerodermie verläuft in der Regel schmerzfrei. Mitunter können schmerzhafte Myalgien (Muskelschmerzen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen) auftreten.
Die kutane, zirkumskripte Sklerodermie verläuft chronisch mit Herdwachstum. Vor allem bei der linearen Form mit Defekten (s. u. "Klassifikation") kommt es nach 3-5 Jahren zur Spontanremission (Besserung bzw. Beschwerdefreiheit).
Der Verlauf der systemischen Sklerodermie ist chronisch-progredient (dauerhaft-fortschreitend) und zieht sich über mehrere Jahre. Falls im Rahmen der systemischen Sklerodermie der Gastrointestinaltrakt betroffen ist, besteht die Gefahr einer Mangelernährung (in ca. 30 % d. Fälle). Die Mangelernährung per se geht mit erhöhter Morbidität (Krankheitshäufigkeit) und letztlich Mortalität (Sterblichkeit) einher.
Die juvenile systemische Sklerodermie befällt innere Organe wie Ösophagus (Speiseröhre), Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), Herz, Lunge und Nieren, sodass Verlauf und Prognose stark von der Art und Schwere der Organbeteiligung abhängt.

Die Sklerodermie ist nicht heilbar. Es gibt sowohl schnelle als auch langsame Verläufe. Auch ein fulminanter Verlauf ist möglich, das heißt der Betroffene verstirbt innerhalb weniger Monate. Frauen haben einen günstigeren Verlauf als Männer.
Mittels medikamentöser Therapie sowie durch spezielle Rehabilitationsmaßnahmen kann der Verlauf positiv beeinflusst, verlangsamt und zum Teil sogar aufgehalten werden. Da die Erkrankung nicht kausal (ursachenbezogen) behandelt werden kann, steht die Sicherung der Lebensqualität der Betroffenen im Vordergrund.

Im Rahmen der juvenilen systemischen Sklerodermie beträgt die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) nach 5 Jahren Krankheitsdauer ca. 5 %.

Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei schweren Verläufen der systemischen Sklerodermie (bei Hauttyp III sowie Multisystembefall, s. u. "Klassifikation") bei circa 40 %. Die häufigsten Todesursachen sind Lungenkomplikationen oder eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH; Druckerhöhung im Lungenarteriensystem).

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 013-066), Juli 2014 Langfassung
  2. Leitlinie: Update zur juvenilen systemischen Sklerodermie. Arthritis und Rheuma 2013; 33(02): 114-117. doi: 10.1055/s-0037-1618172

     
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