Das Sjögren-Syndrom (SS; SjS; Gruppe der Sicca-Syndrome) (Synonyme: Sicca-Syndrom; ICD-10-GM M35.0: Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]) ist eine Autoimmunerkrankung (überschießende Reaktion des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe) aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch-entzündlichen Erkrankung bzw. Zerstörung der exokrinen Drüsen führt, wobei die Speichel- und Tränendrüsen am häufigsten betroffen sind. Benannt ist die Krankheit nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Vergesellschaftet ist die Symptomatik des Sjögren-Syndroms häufig mit einer Erkrankung des rheumatischen Formenkreises, insbesondere einer chronischen Polyarthritis.

Das Sjögren-Syndrom kann sowohl primär als auch sekundär auftreten, letzteres zum Beispiel im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis. Das Sjögren-Syndrom ist nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung.

Europäische Frauen, im Alter von Mitte 50, tragen das größte Risiko, dass bei ihnen das seltene primäre Sjögren-Syndrom (pSS) diagnostiziert wird.

Das sekundäre Sjögren-Syndrom (sSS) kann als Begleiterscheinung im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen auftreten (s. u. Komorbiditäten). 

Geschlechterverhältnis: Beim Sjögren-Syndrom beträgt das Verhältnis von Männern zu Frauen 1 : 20.

Häufigkeitsgipfel: Das Sjögren-Syndrom beginnt meistens nach dem 40. Lebensjahr und betrifft vor allem postmenopausale Frauen im 5. bis 7. Lebensjahrzehnt. 

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt beim primären Sjögren-Syndrom (pSS) bei 61 pro 100.000; unter Einbezug des sSS liegt die Prävalenz bei 0,4 % der Bevölkerung (in Deutschland).

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 4 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Das autoimmun-bedingte Krankheitsbild des Sjögren-Syndroms zeigt einen chronischen Verlauf. Das Leitsymptom des Sjögren-Syndroms ist das Sicca-Syndrom ("trockenes Auge"): anhaltende Keratoconjunctivitis sicca mit Xerophthalmie (verminderte Tränenproduktion bzw. trockene Augen) und Xerostomie (Mundtrockenheit). Die Keratoconjunctivitis sicca kann aufgrund der fehlenden Benetzung von Horn- und Bindehaut mit Tränenflüssigkeit zu Ulcus corneae (Hornhautulzerationen) führen. Die Xerostomie kann Infekte der Mundschleimhaut und Karies zur Folge haben.
In der Mehrheit der Fälle verläuft die Erkrankung benigne (gutartig). Allerdings geht das Sjögren-Syndrom mit einer erhöhten Inzidenz (ca. 5 %) für Lymphome wie B-Non-Hodgkin-Lymphome, MALT-Lymphome und Marginalzonen-Lymphome einher.

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Das sekundäre Sjögren-Syndrom (sSS) ist mit der systemischem Lupus erythematodes (LE) (15-36 %), rheumatoiden Arthritis (20-32 %) sowie limitierter und progressiver systemischer Sklerose (PSS) (11-24 %) assoziiert. in seltenen Fällen auch mit der Multiplen Sklerose (MS) und autoimmunen Leber- und Schilddrüsenerkrankungen [1].

Literatur

1. Tomiak C, Dorner T: Sjogren‘s syndrome. Current aspects from a rheumatological point of view. Z Rheumatol 2006; 65: 505-17

Leitlinien

1. Ramos-Casals M et al.: EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.