Symptome – Beschwerden
Lupus erythematodes

Folgende Symptome und Beschwerden können auf einen Lupus erythematodes hinweisen:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Hautveränderungen (75 % der Patienten mit SLE weisen Hautveränderung auf, die in 25 % der Fälle sogar erst Symptom sind):
    • Akut kutane Lupus erythematodes (ACLE)
      • Schmetterlingsförmiges Erythem (Schmetterlings-Erythem; Erythem (flächenhafte Hautrötung)) im Gesicht (vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion); tritt bei bis zu 80 % der Betroffenen auf; welches durch Sonnenstrahlen verstärkt wird (Photosensibilität)
      • Makulo-papulöse Exantheme (fleckig-knotiger Hautausschlag), generalisiert bzw. vornehmlich an Brust und Rücken
    • Vor allem an den Fingern fleckige, gerötete Hautveränderungen
    • Nagelsymptome (Häufigkeit der Nagelbeteiligung: 20 %):
      • Koilonychie (Löffelnägel) – Nagelveränderung mit muldenförmiger Einsenkung und erhöhter Brüchigkeit der Nagelplatte
      • Red lunula (roter Nagelmond)
      • Teleangiektasien (Erweiterung von Hautgefäßen) und Hämorrhagien (Einblutungen) am Nagelfalz (Splitterblutungen der Nägel, d. h. kleine strich- und streifenförmige braune. Verfärbungen
    • Erytheme (flächenhafte Hautrötungen; Hier: leuchtend rot), Erosionen (oberflächliche auf die Epidermis beschränkte Substanzdefekte, ohne Narbenbildung), Ulzera (Geschwüre) an der Mundschleimhaut
  • Raynaud-Symptomatik ‒ vor allem an den Fingern und Zehen auftretende Gefäßverengung mit vorübergehender Minderdurchblutung
  • Diffuser Haarausfall

Die Hauterscheinungen beim systemischen Lupus erythematodes können sehr vielfältig sein.
Bei etwa 90 % der Patienten mit SLE ist das Muskel- und Skelettsystem betroffen.

Allgemeinsymptome

  • Allgemeines Krankheitsgefühl (ggf. auch Fatigue/Müdigkeit)
  • Fieber
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Nausea (Übelkeit), Diarrhoe (Durchfall)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Lymphknotengrößerung)
  • Arthralgie (Gelenkschmerzen), häufig an den kleinen Gelenken
  • Arthritiden (Gelenkentzündungen)
  • Myalgie (Muskelschmerzen)
  • Cephalgie (Kopfschmerzen)
  • Epileptiforme Anfälle
  • Psychotische Zustände
  • Kognitive Störungen
  • Akute Verwirrtheit
  • Bewegungsstörungen
  • Periphere Neuropathien (Erkrankungen des peripheren Nervensystems)
  • Pleuritis (Rippenfellentzündung)
  • Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
  • Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
  • Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung) [Prädiktor für Outcome des SLE]
  • Sjögren-Syndrom (Gruppe der Sicca-Syndrome) – Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die zu einer chronisch entzündlichen Erkrankung der exokrinen Drüsen, am häufigsten der Speichel- und Tränendrüsen, führt; typische Folgeerkrankungen bzw. Komplikationen des Sicca-Syndroms sind:
    • Keratokonjunktivitis sicca (Syndrom des trockenen Auges) aufgrund fehlender Benetzung von Horn- und Bindehaut mit Tränenflüssigkeit
    • erhöhte Kariesanfälligkeit durch Xerostomie (Mundtrockenheit) aufgrund verminderter Speichelsekretion
    • Rhinitis sicca (trockene Nasenschleimhäute), Heiserkeit und chronischer Hustenreiz sowie eine gestörte Sexualfunktion durch Störung der Schleimdrüsenproduktion des Respirationstraktes und der Genitalorgane
  • Blutbildveränderungen wie Anämie (Blutarmut), Leukozytopenie (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Leukozyten/weiße Blutkörperchen), Lymphopenie  (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Lymphozyten/weiße Blutkörperchen), Thrombozytopenie (gegenüber der Norm verminderte Anzahl von Thrombozyten/Blutplättchen)
  • Splenomegalie (Milzvergrößerung)

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) zeigt im Regelfall einen chronischen Verlauf – man spricht deshalb von einem chronischen diskoden Lupus erythematodes (CDLE).

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme mit fest haftenden Schuppen mit dem Tapeziernagelphänomen (= erythematöse Plaques mit follikulären Hyperkeratosen); vor allem an den lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern, Nacken etc. auftretend; heilen unter Narbenbildung ab
  • Grübchenförmige Narben
  • Teleangiektasien ‒ Erweiterung von Hautgefäßen
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen
  • Narbige Alopecie (irreversible Alopecie; Haarlosigkeit; Pseudopelade)
  • Erytheme, Erosionen an der Mundschleimhaut

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.
Es liegen keine Allgemeinsymptome vor.

Ca. 5 % der Patienten mit DLE, die zunächst ohne systemische Organbeteiligung sind, entwickeln im Verlauf der Erkrankung einen SLE.

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Scheibenförmige, scharf begrenzte Erytheme mit fest haftenden Schuppen mit dem Tapeziernagelphänomen; vor allem an den lichtexponierten Arealen wie Stirn, Wangen, Schultern, Nacken etc. auftretend; narbenlose Abheilung
  • Teleangiektasien ‒ Erweiterung von Hautgefäßen
  • Fleckige Hypo-/Hyperpigmentierungen
  • Erytheme (Hautrötung), Erosionen (oberflächliche auf die Epidermis beschränkte Substanzdefekte, ohne Narbenbildung) an der Mundschleimhaut

Die Hauterscheinungen zeigen eine gesteigerte Berührungsempfindlichkeit.

Allgemeinsymptome ‒ im Vergleich zum systemischen Lupus erythematodes deutlich milder ausgeprägt

  • Arthralgie (Gelenkschmerzen), häufig an den kleinen Gelenken
  • Allgemeines Krankheitsgefühl
  • Fieber
  • Myalgie (Muskelschmerzen)

Lupus erythematodes profundus

Leitsymptome ‒ Hauterscheinungen

  • Schmerzhafte Knötchenbildung im Gesicht, an den Oberarmen/Oberschenkeln und am Gesäß lokalisiert; livide Oberfläche; können ulzerieren und narbig abheilen

Juveniler systemischer Lupus erythematodes

Nachfolgend werden nur Unterschiede in der Symptomatik und im Verlauf aufgeführt:

  • Fieber, Hauterscheinungen und Organbeteiligungen (hämolytische Anämie, Enzephalopathie (Gehirnerkrankung), Niereninsuffizienz (Nierenschwäche bis -versagen) (häufiger als bei Erwachsenen)
  • Pneumonie/Lungenentzündung (Todesursache in ca. 50 % der Fälle)
  • kutane Beteiligung (Vaskulitis), Nephropathie (Nierenerkrankung) oder Krampfanfälle sind (bei Beginn der Erkrankung selten)
  • Gelenksmanifestationen, Photosensibilität (erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut), Sicca-Symptomatik (Symptomatik trockener Augen und/oder eines trockenen Mundes), diskoiden Lupus (bei Beginn und im weiteren Verlauf selten)
     
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