Medikamentöse Therapie
Lupus erythematodes

Therapieziel

Symptomlinderung

Therapieempfehlungen

  • Siehe nachfolgende Empfehlungen in Abhängigkeit von der Form der Erkrankung:
    • kutaner Lupus erythematodes (CLE)
    • systemischer Lupus erythematodes (SLE)
      • Therapie der ersten Wahl und Basistherapie:
        • Hydroxychloroquin oder Chlorquin
        • ggf. initial nichtsteroidale Antiphlogistika und/oder Glucocorticoide
        • falls kein Ansprechen oder langfristig keine Reduktion von Glucocorticoiden ≤ 7,5 mg möglich:
          • Azathioprin oder Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil
        • bei Autoantikörper-positivem SLE, wenn trotz Standardtherapie eine hohe Krankheitsaktivität besteht: Belimumab (monoklonaler Antikörper)
  • Lupusglomerulonephritis (LN): immunsuppressive Therapie bei:
    • milden Formen (LN Typ I und II) bei extrarenaler klinischer Aktivität
    • proliferierende Lupusnephritiden Typ III/Typ IV
    • aggressive diffus-proliferierende LN (ISN/RPS IV)
      • Initialtherapie (Induktionsphase)
      • Erhaltungstherapie (Remissionsphase)
  • Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Weitere Hinweise

  • Flankierende Maßnahmen:
    • Vitamin-D- und Calciumsupplementation bei Glucocorticoidtherapie
    • Protonenpumpeninhibitoren zur Gastritisprophylaxe bei kombinierter Einnahme von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) mit Glucocorticoiden:
      Beachte: 
      Protonenpumpenblocker können die Wirksamkeit von Hydroxychloroquin und Chloroquin herabsetzen.

Wirkstoffe (Hauptindikation) – kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Topische Therapien

  • Glucocorticoide – topisch, okklusiv, intraläsional
  • Topische Immunmodulatoren – Tacrolimus-Salbe 0,1 %, Pimecrolimus-Creme 1 %

Systemische Therapie

Wirkstoff Besonderheiten
Hydroxychloroquin* Berechnung nach idealem KG
Kann auch in Schwangerschaft und Stillzeit eingesetzt werden.
Chloroquin* Berechnung nach idealem KG
Mepacrin Kombi mit (Hydroxy-)Chloroquin*
Glucocorticoide Initial kurzfristig bei akuter schwerer Manifestation
Methotrexat (MTX) 2. Wahl
Acitretin 2. Wahl
Isotretinoin 2. Wahl
Dapson 2. Wahl
MMF 2. Wahl
Thalidomid Reservemedikament
IVIG Reservemedikament
Clofazimin Reservemedikament
Phenytoin Reservemedikament
  • Wirkung der Antimalariamittel*: Hemmung der Aktivierung von intrazellulären „toll-like“-Rezeptoren
  • Beachte: Augenkonsil bei Hydroxychloroquin und Chloroquin: Basis, danach alle 6 Monate
  • Die meisten der aufgeführten Wirkstoffe haben in Deutschland keine Zulassung für die Therapie des kutanen Lupus erythematodes.
  • Raucher, die mit Antimalariamittel (*, s. o.) wegen eines kutanen Lupus erythematodes behandelt wurden, zeigten eine Wechselwirkung, die zu einem zweifach verringerten Anteil von Patienten führte, die eine Verbesserung des Krankheitsbildes erreichten. Raucher mit CLE und refraktären ("nicht beeinflussbaren") kutanen Symptomen sollten an einer Raucherentwöhnung teilnehmen [1].

Wirkstoffe (Hauptindikation) – systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Topische (örtliche) Therapie

  • Glucocorticoide – topisch, okklusiv, intraläsional
  • Topische Immunmodulatoren – Tacrolimus-Salbe 0,1 %, Pimecrolimus-Creme 1 %

Systemische Therapie des SLE mit keiner, leichter und/oder mittelschwerer Organmanifestation (z. B. Haut, Gelenke, Serositis)

Wirkstoff Besonderheiten
Hydroxychloroquin*

Therapie der ersten Wahl und Basistherapie

Berechnung nach idealem KG (s. o.)
Kann auch in Schwangerschaft und Stillzeit eingesetzt werden.

Chloroquin*

Therapie der ersten Wahl und Basistherapie (alternativ)

Berechnung nach idealem KG (s. o.)

Prednison
Prednisolon
 s. u. Therapieempfehlungen
Azathioprin Darf bei strenger Indikationsstellung und adäquater Therapiekontrolle auch während der Schwangerschaft gegeben werden; ist auch in der Stillzeit erlaubt
Methotrexat (MTX)

Günstiger Effekt auf Gelenk- und Hautveränderungen

Kombination mit Folsäure

Mycophenolat-Mofetil  
Belimumab

Bei Autoantikörper-positivem SLE, wenn trotz Standardtherapie eine hohe Krankheitsaktivität besteht [3]

Cave: Erhöhtes Risiko für schwerwiegende psychiatrische Ereignisse (Depression, suizidale Gedanken, suizidales Verhalten oder Selbstverletzung) [4]

Systemische Therapie des SLE mit aktiver Organbeteiligung am Beispiel der proliferativen Lupusnephritis Klasse III–IV (ISN/RPS, International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003 Classification of Lupus Nephritis) [2]

  Wirkstoff Besonderheiten
Beibehaltung der Therapie Hydroxychloroquin*

 

Berechnung nach idealem KG (s. o.)
Kann auch in Schwangerschaft und Stillzeit eingesetzt werden.

Induktionstherapie Kombination von Prednison
Prednisolon
 s. u. Therapieempfehlungen

mit

Mycophenolat-Mofetil

 

oder

Azathioprin

Darf bei strenger Indikationsstellung und adäquater Therapiekontrolle auch während der Schwangerschaft gegeben werden; ist auch in der Stillzeit erlaubt

oder

Cyclophosphamid

 
Therapierefraktär oder Kontraindikationen Calcineurininhibitoren (Ciclosporin (Cyclosporin A), Tacrolismus)  
Rituximab (anti-CD20)  
  • Hydroxychloroquin und Chloroquin sind für die Therapie des SLE zugelassen.
  • Die meisten der aufgeführten Wirkstoffe haben in Deutschland keine Zulassung für die Therapie des systemischen Lupus erythematodes

 Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR; non steroidal anti inflammatory drugs, NSAID)

Wirkstoffe Besonderheiten
Acetylsalicylsäure (ASS) Dosisanpassung bei Leber- und Niereninsuffizienz
Ibuprofen Dosisanpassung bei Leber- und Niereninsuffizienz
Diclofenac Kontraindikationen: Herzinsuffizienz (New York Heart Association, NYHA, Stadien II-IV), ischämische Herzerkrankung, periphere Arterienerkrankung, zerebrovaskuläre Erkrankung

Literatur

  1. Chasset F et al.: Influence of smoking on the efficacy of antimalarials in cutaneous lupus: A meta-analysis of the literature. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2014.12.025
  2. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al.: The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 2004; 15: 241-50
  3. Gemeinsamer Bundesausschuss: Dossier zur Nutzenbewertung gemäß §35a SGBV – Belimumab (Benlysta) Modul 1. Dossier vom 27.01.2012
  4. AkdÄ Drug Safety Mail: Belimumab (Benlysta®): Erhöhtes Risiko für schwerwiegende psychiatrische Ereignisse (Depression, suizidale Gedanken, suizidales Verhalten oder Selbstverletzung) | 14–2019

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. (AWMF-Registernummer: 013-060), November 2008 Langfassung
     
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