Einleitung
Lupus erythematodes

Beim Lupus erythematodes handelt es sich um eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt. Sie zählt zu den Kollagenosen.

Nach dem ICD-10 kann man die folgenden Formen des Lupus erythematodes unterscheiden:

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE; M32) – schwere Multisystemerkrankung
  • Diskoider Lupus erythematodes (DLE; L93.0) – auf die Haut beschränkte Form des Lupus erythematodes
  • Subakuter Lupus erythematodes cutaneus (SCLE; L93.1) – milde Form der Multisystemerkrankung
  • Sonstiger lokalisierter Lupus erythematodes (Lupus erythematodes profundus; L93.2)

Daneben gibt es Zwischenformen sowie Varianten, aber auch arzneimittelinduzierte Formen.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) stellt die schwerste Form dar. Es handelt sich um eine Systemerkrankung unklarer Genese (Herkunft), bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt, die Zellen und Gewebe schädigen.

Der diskoide Lupus erythematodes (Chronisch-diskoider Lupus erythematodes, CDLE) ist eine auf die Haut beschränkte Form des Lupus erythematodes (in 90 % am Kopf).

Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) stellt eine milde Verlaufsform dar. Man kann eine familiäre Häufung feststellen.

Geschlechterverhältnis:
Systemischer Lupus erythematodes: Männer zu Frauen beträgt 1 : 4. 
Diskoider Lupus erythematodes: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2-3.
Subakut kutaner Lupus erythematodes: Männer zu Frauen beträgt 1 : 3 bis 1 : 6.
Juveniler systemischer Lupus erythematodes: Mädchen kaum häufiger als Jungen.

Erstmanifestationsalter des systemischen Lupus erythematodes: 5.-55. Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) tritt vorwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf.
Im Kindesalter ist die Prävalenz des SLE wahrscheinlich eine Zehnerpotenz geringer: In etwa 10-15 % der Fälle beginnt der systemische Lupus erythematodes im Kindes- und Jugendalter (juveniler systemischer Lupus erythematodes), im Einzelfall bereits im Säuglingsalter.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) für den systemische Lupus erythematodes (SLE) liegt bei 36,7/100.000 (in Deutschland).
Die Prävalenz für den subakut kutanen Lupus erythematodes liegt zwei- bis dreimal höher als für den systemischen Lupus erythematodes (in Deutschland).
Bei der schwarzen US-Bevölkerung kommt die Erkrankung häufiger vor als bei der weißen. In Zentralafrika ist die Erkrankung unbekannt.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für den systemischen Lupus erythematodes beträgt ca. 5-10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Die Erkrankung verläuft in der Regel in Schüben, zwischen denen monatelange Remissionsphasen (beschwerdefreie Phasen) liegen können.
Beim systemischen Lupus erythematodes sind häufig innere Organe betroffen – bei ca. 50 % der Patienten tritt eine Lupusnephritis (Nierenentzündung) auf. Die Heilungsaussichten sind abhängig von dem Ausmaß der Nierenschädigung.
Der juvenile systemische Lupus erythematodes geht mit schweren Verläufen sowie häufiger mit Organbeteiligungen einher.
Die Prognose für den diskoiden Lupus erythematodes ist günstig, da in 95 % der Fälle nur die Haut beteiligt ist. Der subakut kutane Lupus erythematodes nimmt hinsichtlich der Prognose eine Mittelstellung ein.

Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt für den systemischen Lupus erythematodes bei ≥ 90 %. Die Betroffenen versterben meist an kardiovaskulären Erkrankungen (Koronare Herzkrankheit (KHK), Myokardinfarkt (Herzinfarkt)), Infektionen, Urämie (Auftreten harnpflichtiger Substanzen im Blut oberhalb der Normwerte), neurologischen Komplikationen oder Thromboembolien (Gefäßverschluss).

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. (AWMF-Registernummer: 013-060), November 2008 Langfassung

     
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